Лепроматозная форма лепры без лечения в конечном итоге заканчивается смертью больного. Туберкулоидный, недифференцированный и пограничный типы лепры отличаются более легким течением по сравнению с лепроматозным типом. Цианистый калий лечит любое неизлечимое. Лепра или проказа (устаревшее название), хансеноз, хансениаз, является инфекционным заболеванием, которое вызывается микобактериями Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae и протекает с преимущественными поражениями кожных покровов. Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis.
Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться
Раньше здесь жили целыми семьями и вели подсобное хозяйство. Но с тех пор заболевших стало меньше. В 1990-е в России их было всего пять тысяч, только в Астрахани выявляли по 200 - 250 новых случаев в год. Сейчас же под наблюдением сотрудников института 84 астраханца. Из-за снижения заболеваемости учреждение признали бесперспективным. В минздраве области сообщили, что больных, которым требуется стационарное лечение, всего четверо. Добираться в другие лепрозории придется за свой счет, требования к самоизоляции во время поездки не предусмотрены.
Между тем в астраханский лепрозорий до последнего заболевших доставляли спецтранпортом, таким же способом на обследование привозили контактировавших с ними родственников. Так как до сих пор неизвестно, по какому принципу бактерия лепры выбирает, в чей организм ей поселиться. Но все зависит от того, у кого какой иммунитет.
Лечение проказы зависит от ее типа. Как правило, проказа лечится комбинацией антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин. Лечение обычно длится не менее шести месяцев. Вакцины от проказы не существует, но болезнь можно предотвратить, избегая тесного контакта с инфицированным человеком. Людям, подверженным высокому риску заболевания проказой, например тем, кто живет в районах, где эта болезнь широко распространена, следует пройти обследование.
Кроме того, нередко гибнут нервные клетки, что влечет за собой немалый риск травмирования пострадавших: частыми последствиями являются рубцы и увечья. Кроме того, лепроматозная проказа может привести к выпадению бровей. На поздних стадиях инфекция нередко поражает также внутренние органы и кости. Другими симптомами этой тяжелой формы являются мышечная атрофия и связанные с ней признаки паралича. Туберкулоидная проказа При наличии иммунного ответа первые симптомы могут также прогрессировать до другой крайней формы болезни: так называемой туберкулоидной проказы. Эта более легкая форма лепры проявляется локальными кожными симптомами: происходит пятнистое обесцвечивание кожи. Кроме того, из-за поражения нервов на ранней стадии возникают частичные параличи. Как правило, собственная иммунная система организма замедляет размножение бактерий, из-за чего в ткани значительно меньше возбудителя отсюда и название «малобациллярная лепра». Возможные осложнения и риски Если проказа обнаруживается достаточно рано, прогноз благоприятный. Однако для полного излечения обычно требуется длительное лечение антибиотиками. Это может привести к осложнениям в виде побочных эффектов и взаимодействия с другими лекарствами. Кроме того, в процессе лечения могут развиться тяжелые кожные реакции, представляющие собой реакции иммунной системы на антибиотики. При отсутствии лечения проказа принимает хроническое течение: заболевание кожи, слизистых оболочек и пораженных нервных клеток прогрессирует медленно, но неуклонно и нередко приводит к тяжелой инвалидности. Диагностика Лепра может быть точно диагностирована только при идентификации возбудителя. Кроме того, существует возможность гистологического исследования образцов тканей например, кожи на наличие изменений. Первый предполагаемый диагноз может быть основан на типичных симптомах лепры, таких как онемение и стойкие изменения кожи бесцветные пятна. Кроме того, сам возбудитель заболевания может быть идентифицирован как палочковидная бактерия в мазке кожи, например, под микроскопом с использованием специфического метода окрашивания так называемая окраска по Цилю-Нильсену. Как лечить лепру Микобактерии уничтожаются комбинированной терапией с подбором антибиотиков — рифампицина, клофазимина, дапсона. Какая комбинация лучше всего подходит для лечения проказы в каждом конкретном случае зависит от формы заболевания. В то время как туберкулоидная проказа обычно лечится комбинацией дапсона и рифампицина в течение шести-девяти месяцев, для тяжелой патологии применяется комбинация всех трех активных ингредиентов используется в течение одного-полутора лет. После первого курса лечения антибиотиками больные проказой перестают быть заразными. Только в исключительных случаях, например при отдельных изменениях кожи, медикаментозное лечение лепры можно ограничить одним препаратом.
Это облигатный паразит, не способный жить вне клеток человека, поэтому в его интересах не убивать хозяина быстро. Но он разрушает первичный защитный барьер организма, делая человека уязвимым ко многим другим патогенам. Вторичные инфекции — основная причина смерти больных лепрой. Пораженные участки кожи Фото: Wikipedia Человек с лепрой становится разносчиком микобактерий, заражая других людей. В группу риска входят жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета. Хотя до сих пор не совсем понятно, как M. Сейчас известно, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например, рукопожатие или нахождение рядом с инфицированным, редко приводит к заражению. Из глубин веков Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Первые упоминания о ней датируются 600 годом до нашей эры. В то же время с проказой часто путали другие грибковые заболевания кожи. Это слово использовалось для обозначения любой кожной болезни, приводящей к шелушению, однако затем закрепилось за проказой. До появления современной медицины в Африке и Евразии был распространен грибок трихофитон Trichophyton schoenleinii, вызывающий фавус, или паршу, при которой на коже образуется твердая корка. Больные фавусом или псориазом также объявлялись прокаженными, изгонялись из общества или попадали в лепрозории. Иногда с проказой путали и сифилис. Материалы по теме: 26 апреля 2020 В Средние века, в XI веке, в Европе разгорелась крупная эпидемия проказы. Среди экспертов пока еще не сложилась единая картина, откуда взялась болезнь.
Проказа (лепра)
Может перейти в туберкулоидную или лепроматозную форму. Лепроматозный тип лепры Отличается большим разнообразием кожных проявлений, ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек и внутренних органов и более поздним - нервной системы, труднее поддается лечению. На ранних стадиях на коже появляются нерезко очерченные малозаметные гипо- или гипер- пигментированные эритематозные пятна с фиолетовым или вишневым оттенком, характерными признаками которых являются симметричное расположение, небольшие размеры и отсутствие четких контуров. Наиболее часто пятна локализуются на лице, разгибательных поверхностях кистей, а также ягодицах. Поверхность их гладкая, блестящая. Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый медный, рыжий оттенок.
Чувствительность и потоотделение в пределах пятен на начальных стадиях болезни не нарушены, пушковые волосы сохранены.
Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком.
Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде.
Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа.
Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры.
Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков.
Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность.
Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет.
После начала симптомов они прогрессируют медленно. Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом.
Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания. Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы.
По оценкам Всемирной организации здравоохранения, в мире насчитывается около 2 миллионов человек, инфицированных М. Большинство случаев отмечается в шести странах: Индии, Бразилии, Мьянме Бирме , Индонезии, Непале и на Мадагаскаре, однако спорадические единичные случаи заболевания могут встретиться в любой стране.
В России лепра никогда не имела широкого распространения, регистрировались лишь ее эндемические очаги. В дореволюционное время борьбой с лепрой занимались отдельные ведомства, благотворительные организации, однако систематической государственной работы не велось. Больные помещались в лепрозории, основной функцией которых была их изоляция. В революционные годы учет больных прекратился, находившиеся в лепрозориях пациенты погибли или разбежались.
После Октябрьской революции борьба с проказой началась практически заново. В 1923 году было опубликовано постановление Совнаркома «О мерах по борьбе с проказой», в соответствии с которым на народные комиссариаты здравоохранения была возложена обязанность по ведению точного учета всех больных проказой и забота об их обязательной изоляции. В короткие сроки в стране была создана противолепрозная служба. Во всех эндемичных по лепре регионах обязательно проводился комплекс противолепрозных мероприятий.
В результате на территории нашей страны лепра была полностью взята под контроль. В последние десятилетия число состоящих на учете больных лепрой ежегодно сокращается: с 2500 человек в 1964 году год максимальной регистрации до 143 человек в 2020 году. В настоящее время в России заболеваемость лепрой носит устойчивый спорадический характер, выявляются лишь единичные случаи в активных в прошлом очагах, а общая численность больных уменьшается за счет естественной убыли. Основной путь передачи лепры - воздушно-капельный, источником инфекции является больной человек, заражение происходит при тесном контакте с больным.
Риск заражения повышается при несоблюдении правил личной гигиены, неудовлетворительном качестве жизни, низкой санитарной культуре населения.
Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа.
Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо. Поражения других участков тела: Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной.
Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение носа. Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте. Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции импотенции и становиться бесплодными. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками.
Почки: Может проявляться нарушение функции почек. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность. Во время течения нелеченой или даже леченой болезни иммунная система дает воспалительные реакции. Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз. Реакции могут также способствовать повреждению нервов.
Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые язвы. Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах. Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами.
Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы. Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков.
Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно. Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата. Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени.
Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
Без должного лечения лепра приводила к гниению человеческого тела заживо в течение долгих лет, обрекая зараженного на десятки лет, проведенные в изоляции от общества, — в лепрозориях. Хотя проказа сейчас лечится и встречается уже очень редко, в мире все еще есть лепрозории, или, как их называют, колонии для прокаженных. описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться, осложнения и. Валентин Наумов, заведующий лабораторно-экспериментальным отделом НИИ по изучению лепры: «Мы научились лечит лепру, как инфекционное заболевание, но не научились ее лечить, как заболевание метаболическое и нервное заболевание, которое представляет очень.
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
В странах, где проказа еще широко распространена, заболевание обычно передается в детском возрасте. Проявится болезнь или нет, зависит в значительной степени от собственной иммунной системы организма. Кроме того, предрасположенность к проказе также может иметь частично наследственные причины. Только примерно один из 20 человек подвержен болезни. Инкубационный период сильно варьирует: до появления первых симптомов проказы может пройти от 9 месяцев до 20 лет. В среднем от двух до четырех лет. Причиной длительного инкубационного периода является медленная скорость роста возбудителя: бактериальный вид Mycobacterium leprae делится только каждые 13 дней. Это крайне медленно по сравнению с другими бактериями. Симптомы проказы могут сильно различаться.
Заболевание чаще всего и наиболее тяжело проявляется на лице — иногда также поражаются глаза, конечности и кожа. Первыми признаками проказы часто являются онемение пальцев или стоп и отек нервных волокон. Другие ранние симптомы болезни включают поражение участков кожи, которые имеют красный или бледный цвет на фоне остального тела. Эти участки не ощущают боли и прикосновений, немеют. Иногда пораженные принимают кожные изменения, связанные с проказой, за другие заболевания, такие как псориаз или паразитозы, грибок. Какая клиническая картина возникает при проказе, зависит от индивидуальной иммунной реакции на инфекцию. После изменений кожи могут развиться различные формы проказы в зависимости от реакции иммунной системы. Лепроматозная проказа После начала болезни, если иммунная система не реагирует, первоначально легкие симптомы могут прогрессировать до самой тяжелой формы проказы, которая очень заразна и может привести к летальному исходу, если ее не лечить.
Типичные симптомы лепроматозной лепры возникают из-за того, что бактерии-возбудители Mycobacterium leprae практически беспрепятственно размножаются в тканях: На грамм ткани можно обнаружить до миллиарда бактерий отсюда и название «многобациллярная проказа». Симптомы вначале представляют собой покрасневшие изменения кожи, особенно на лице, которые впоследствии перерастают в узловатые лепромы. Кроме того, нередко гибнут нервные клетки, что влечет за собой немалый риск травмирования пострадавших: частыми последствиями являются рубцы и увечья. Кроме того, лепроматозная проказа может привести к выпадению бровей. На поздних стадиях инфекция нередко поражает также внутренние органы и кости.
Так выглядит Mycobacterium leprae При этом важно помнить, что лепра, хоть и относится к инфекционным заболеваниям, не считается острозаразной. Ученые выяснили, что однократный контакт с больным, даже при рукопожатии, крайне редко становится причиной заражения. Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности? Проказа никуда не делась и микобактерия лепры по-прежнему живет рядом с нами.
Прививок от проказы не существует и полностью излечить таких больных современная медицина может только на начальной стадии болезни. Так почему сейчас нет эпидемий «ленивой смерти», как столетия назад? Может бактерия со временем мутировала и ослабла? А вот человечество изменилось. Население Европы стало гораздо более устойчивым к болезни Хансена, а кроме этого появились и вовсе не восприимчивые к инфекции люди. Сказалось тысячелетнее опасное соседство, которое помогло адаптироваться, а также пожизненная изоляция больных, не оставлявших потомства. До того как Хансен открыл возбудителя лепры, многие ученые считали, что болезнь передается по наследству. Первооткрыватель M. Лепрозорий начала 20 века К мнению врача прислушались и в Норвегии, первой из европейских стран, больным лепрой запретили свободное передвижение. Они должны были или находиться в изоляции дома или дать согласие на помещение в лепрозорий.
Всего через несколько лет уровень заболеваемости проказой серьезно снизился. После этого опыт Норвегии переняли несколько других стран Европы. Но лечить проказу научились только в 1940 году, когда учеными был получен промин — единственны бактерицидный препарат, способный воздействовать на микобактерию лепры. К сожалению, успех был непродолжительным — уже к 1960-м годам медики выяснили, что бактерия M. Современный лепрозорий в Мьянме Чтобы не повторилась ситуация с промином, врачи начали смешивать три препарата от проказы между собой в разных сочетаниях и пропорциях, чтобы не дать инфекции дать устойчивых к препаратам штаммов.
Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены. Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары лептоспирозные шары. Возбудители лепры не образуют спор. Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются незавершенный фагоцитоз. Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз разнообразие форм. В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий. Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек: первая самая внутренняя оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы; далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск лепрозин. Ее толщина составляет 3 — 10 нм; с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды. Факторы патогенности Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки. Антигены возбудителя лепры Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген полисахарид является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген белок является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий. Геном возбудителя Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета Германия доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился. Размножение Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток. Устойчивость Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются. Микроскопирование По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет грамоположительные, кислотоустойчивые. В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского. Культивирование Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей. Симптомы, диагностика лепры проказы Болезнь имеет затяжной инкубационный период, который может длиться от полугода до нескольких десятилетий, чаще — 5-7 лет. Протекает бессимптомно. Возможен так же длительный латентный период, проявляющийся преимущественно в общем недомогании, беспричинной слабости, зябкости и т.
В прошлом болезнь была очень распространенной, и единственным эффективным средством контроля служило изгнание больных из общества, что до сих пор практикуется в некоторых странах. Заразное уродство Лепра по сравнению с холерой и чумой — тихая и скрытая болезнь. После заражения может пройти десять или даже двадцать лет, прежде чем возникнут первые симптомы. Сначала на коже появляются нечувствительные к боли пятна, руки и ноги начинают неметь. Очень важно как можно быстрее начать лечение, ведь через несколько месяцев после того, как болезнь проявила себя, возникает необратимое повреждение периферических нервов. Человек теряет контроль над мышцами и оказывается парализованным. Но еще раньше организм атакуют вторичные инфекции, поражающие глаза, кожу, слизистые оболочки и суставные хрящи в кистях и стопах. Пальцы деформируются и укорачиваются из-за отмирания фаланг, черты лица искажаются, образуются трофические язвы. Сам по себе возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae — не является смертоносным убийцей, как чумная палочка или холерный вибрион. Это облигатный паразит, не способный жить вне клеток человека, поэтому в его интересах не убивать хозяина быстро. Но он разрушает первичный защитный барьер организма, делая человека уязвимым ко многим другим патогенам. Вторичные инфекции — основная причина смерти больных лепрой. Пораженные участки кожи Фото: Wikipedia Человек с лепрой становится разносчиком микобактерий, заражая других людей. В группу риска входят жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета. Хотя до сих пор не совсем понятно, как M. Сейчас известно, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например, рукопожатие или нахождение рядом с инфицированным, редко приводит к заражению.
В России выросла заболеваемость проказой: как ей болеют и чего опасаться
Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло. Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека.
Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме. Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам. В целом, переносимость этого препарата у больных хорошая, однако имеется ряд побочных действий. Кожные покровы приобретают красный либо коричневый оттенок. Окрашиваться могут слёзы, моча и пот, также не исключены проявления: ихтиоза; высыпаний по типу акне; светобоязни; расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта обычно они возникают, если препарат применяют в высоких дозах и очень долго. В процессе лечения нужен обязательный контроль за работой почек и печени, который следует проводить ежемесячно. Если палочка Ганзена демонстрирует устойчивость к таким препаратам как рифампицин и клофамицин, их заменяют: квинолоном второго поколения; протионамидом; ципрофлоксацином. Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней. Насколько эффективным оказалось лечение, можно оценить с помощью бактериоскопии и гистологии. В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года. После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно. Продолжительность амбулаторной терапии при разных формах проказы такова: туберкулоидная — полтора года; лепроматозная — десять лет; диморфная — десять лет. Если у больного возникает лепрозная эритема, характеризующаяся тяжёлыми клиническими проявлениями, необходимо лечение гормональными препаратами. Обычно эффективно назначение преднизолона в дозировке от 40 до 60 мг ежесуточно. Дозу следует быстро снижать. Реабилитационные меры для больных проказой предусматривают физиотерапию и пластическую хирургию в виде реконструкции носа, ушей, суставов пальцев и т. Также пациентам пересаживают связки и нервы рук и ног, чтобы устранить негативную симптоматику неврологические явления, язвы, суставные контрактуры.
Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы. Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки. Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры. Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка. Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения. Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом. У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой. Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии. Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения. Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты. Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные. Клиническая картина описана выше. Болевую чувствительность определяют с помощью иглы. Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже. При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение. Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу. Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение поражённых участков на туловище и конечностях, которые имеют четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается. Эта проба позволяет также топографически выбрать наиболее подходящее место для дальнейших исследований взятие скарификата, биопсии и пр. Лабораторные исследования Биопсия кожи, мазки из носа для оценки наличия кислотоустойчивых бацилл. Биопсия должна быть выполнена на всю толщину дермы, взятой от края поражения, который выглядит наиболее активным. Серологические анализы можно использовать для обнаружения фенольного гликолипида-1 специфического для M. Однако серологические тесты показывают низкую чувствительность к малобациллярной лепре. ПЦР и технология рекомбинантной ДНК позволили разработать генные зонды со специфичными для M leprae последовательностями. Эту технологию можно использовать для идентификации микобактерий в образцах биопсии, мазках кожи и носа, а также срезах крови и тканей. Биопсия нерва может помочь исключить такие заболевания, как наследственные невропатии или узелковый полиартериит. Если для подтверждения диагноза необходима биопсия нерва, следует использовать чувствительный нерв например, икроножный или лучевой кожный нерв. Но эта процедура требуется редко. Гистологическая картина Лепроматозная лепра обычно характеризуется наличием многочисленных кислотоустойчивых бациллы и макрофагов, насыщенные жирами, с небольшим количеством лимфоцитов. Напротив, туберкулоидные поражения практически не содержат кислотоустойчивых бацилл, но имеют гранулематозные изменения эпителиальных клеток и лимфоцитов. Лечение В 1891 в ответ на рост заболеваемости из-за резистентности к дапсону ВОЗ ввела комбинированную схему лечения, включающую рифампицин, дапсон и клофазимин. Некоторые клинические исследования также показали, что некоторые хинолоны, миноциклин и азитромицин обладают активностью в отношении M. ВОЗ рекомендует использовать долгосрочные комбинированные схемы лечения как малобациллярной, так и мультибациллярной лепры. Кортикостероиды использовались для лечения повреждений нервов, связанных с проказой, но недавний обзор 3 рандомизированных контролируемых исследований не выявил значительного долгосрочного эффекта. Считается, что преднизолон сводит к минимуму боль и острое воспаление. Рекомендуемая начальная доза — преднизолон 40 мг в день. При лепре, устойчивой к рифампицину, ВОЗ рекомендует лечение по крайней мере двумя препаратами из кларитромицина, миноциклина и хинолона в дополнение к клофазимину ежедневно в течение 6 месяцев, а затем клофазимином и одним из вышеперечисленных препаратов в течение дополнительных 18 месяцев. Для химиопрофилактики рекомендации ВОЗ рекомендуют использовать однократную дозу рифампицина при контакте с больными лепрой. Прогноз Без лечения проказа может привести к постоянной мышечной слабости, повреждению нервов и инвалидизации. При лечении восстановление неврологических нарушений ограничено, но кожные поражения обычно исчезают в течение первого года терапии. Изменение цвета и повреждение кожи обычно сохраняются. Физиотерапия, реконструктивная хирургия, трансплантация нервов и сухожилий, а также хирургическое устранение контрактур — всё это способствует повышению функциональных способностей пациентов с лепрой.
Заболевания развивается постепенно. Сначала нарастают симптомы интоксикации. Повышается температура тела, появляется головная боль, боль в суставах и слабость. Некоторые больные жалуются на сонливость и нарушения потоотделения. Первым характерным для лепры признаком является появление на коже темных или светлых пятен. Их особенностью является потеря чувствительности или ее извращение. Так же для пятен характерны участки уплотнения и инфильтрации, все это приводит к образованию крупных складок, особенно на лице. Именно поэтому одним из характерных симптомов заболевания является «львиное лицо». Так же характерно выпадение бровей, западение спинки носа, свисание мочек ушей. При лепре поражается слизистая носа.
«Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России?
О непобедимости лепры В современном мире благодаря комбинированной терапии лепра излечима. Но это по-прежнему тяжелое и коварное заболевание, которое может привести к инвалидности и создает сложности в медицинской и социальной реабилитации. Инвалидность является следствием появляющихся у больных парезов, параличей, трофических язв. Все это присутствует в небольших процентах. Только своевременно начатое лечение и адекватные профилактические мероприятия могут предотвратить эти страшные последствия или хотя бы снизить степень, тяжесть их проявления.
Но и комбинированная лекарственная терапия не исключает возможность развития резистентности к противолепрозным препаратам то есть они перестанут быть эффективными. Из трех препаратов, входящих в состав схем комбинированной лекарственной терапии, на территории Российской Федерации зарегистрировано только два — дапсон и рифампицин, что осложняет применение стандартизированных схем лечения, установленных ВОЗ. Иллюстрации: Анна Лукьянова Мы продолжаем искать новые пути лечения, которые позволили бы уменьшить длительность терапии и повысить тем самым приверженность пациентов к лечению. Актуальными представляются разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов, совершенствование существующих методов терапии и поиск новых схем лечения.
Россия успешно борется с заболеванием из-за существования государственной системы помощи больным, разработанной несколькими поколениями ученых, — российский подход на последней конференции ВОЗ был признан образцовым. В глобальном же плане ситуация с лечением лепры более печальная. В странах с неблагополучным социально-экономическим развитием зачастую такой системы, как у нас, нет. В ряде случаев больные лишены стационарного и диспансерного контроля, им просто выдают на руки лекарства с инструкциями.
В таких странах лепры много, и это тяжелые формы, которых в России мы не видели лет 70: детская лепра, смертельные исходы. Надо признать, что большую работу по борьбе с лепрой в мире проводит ВОЗ. С 1995 года ВОЗ бесплатно предоставляет лекарственные препараты всем нуждающимся. Изначально эту бесплатную терапию финансировал Фонд «Ниппон», а с 2000-х годов бесплатные поставки осуществляются в рамках соглашения с компанией Novartis.
Но для того, чтобы прекратить историю с большими очагами, помимо лекарственной терапии, должна работать четкая система эпидемиологического контроля и диспансеризации. Финансироваться это должно государством, чтобы это было максимально доступно и не зависело от материальных или социальных факторов.
Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30.
У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком.
Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание.
Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде.
Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae.
Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции.
Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе.
Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков.
Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно.
У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения.
Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно.
Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки.
Сейчас в его 70 у него пятеро детей, восемь внуков и двое правнуков. Борис Морганов: «Ну как желание? Помирать не будешь, не будешь зарываться живьем. Живешь и слава Богу».
В России сейчас четыре больницы, где лечат больных лепрой. Самая крупная — астраханская. Здесь 40 больных, 180 человек — это медперсонал плюс на входе круглосуточно полиция. На пяти гектарах земли — ухоженные аллеи, стандартный Ильич и деревянные корпуса, обшитые сайдингом. Кадырнияз Примбетов: «Нам сказали, уже все! Кто этой болезнью заболел, считай, мертвый человек!
В то время, когда лечения никакого не было, люди умирали. Очень была страшная картина! Даже жутко было. Нельзя было ходить, нельзя было общаться друг с другом». Кадырнияз вспоминает, что в советские времена здесь режим был, по сути, тюремный и отношение к больным было, как к изгоям. В селении в астраханской глубинке, которое сейчас называется Восточное, в 1944 году был создан лечхоз — специализированное лечебное хозяйство.
Туда свозили всех членов семей больных проказой с юга России. На сельском кладбище почти нет могил коренных местных жителей. Калмыцкое население, а это была именно калмыцкая деревня, накануне создания резервации было за сутки депортировано в Сибирь.
Все это — о проказе. Заболевание, которое вызывается крошечной Mycobacterium leprae, в свое время приносило много бед — обезображивало людей и делало их инвалидами. Больных боялись, презирали и старались изолировать. Какие симптомы у лепры, можно ли ее вылечить, сколько в нашей стране лепрозориев и почему антибиотики не позволили окончательно добить «крымку» за целый век? Другие поражаемые зоны — нервная система, пальцы ног и рук, верхние дыхательные пути, иногда — глаза. Вне Западной Европы ей давали другие имена. Оттуда она распространилась по всей Европе, попав, в том числе, на Русь.
Здесь ее назвали «проказой», а в Поволжье прижилось имя «крымская болезнь». Упоминается лепра и в Библии — именно ею болел знаменитый «воскресший» Лазарь. Туберкулоидная проказа, иллюстрация из G. Thin «Leprosy», 1891 г. До его работ медики считали, что лепру вызывают миазмы. Этот термин на протяжении столетий обозначал некие «заразительные начала», которые распространяются вместе с неприятным запахом канализации и продуктов гниения. Они же считались причинами возникновения холеры и тифа. Эта гипотеза, как мы знаем, оказалась в корне неверна, но принесла свою пользу: люди стали усиленно избегать испорченных продуктов и соблюдать гигиену. А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой. Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали.
Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека. Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей. Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
| Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться? | В настоящее время лечение проказы стало возможным. |
| Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают | Лечение проказы проводится в специализированных лечебно-профилактических учреждениях — лепрозориях. |
«Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России?
Хорошая новость в том, что проказа излечима. В 1981 году ВОЗ рекомендовала использовать комбинацию из трех антибиотиков – обычно дапсон, рифампицин и клофазимин– для лечения. Лечение проказы. Лепра (проказа) – хроническое заболевание, характеризующееся воспалением кожи и периферических нервов, поражающее также глаза, полость носа, кисти, стопы, яички. Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. В статье отражены современные представления о лепре, представлены современные данные литературы, посвященные вопросам эпидемиологии заболевания, особенностям клинической картины, диагностики, дифференциальной диагностики и лечения дерматоза. Итак, если у человека выявлена проказа (болезнь), лечение проводилось по-разному на каждом этапе исторического развития цивилизации. В течение многих столетий лепру (или же проказу) лечили хаульмугровым маслом.
Импотенция и рассасывание костей. Как болеют проказой?
Лепра, или, как ее еще называют, проказа, — это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают палочковидные бактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, «родственники» туберкулезной палочки. Как лечить проказу при беременности. Проказа, также известная как проказа или болезнь Хансена, представляет собой инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae (M. leprae), которое приводит к появлению беловатых пятен на коже и изменению. Как лечить проказу и возможно ли это? От проказы теперь можно и не умирать, как это было принято в Средневековье, сейчас есть лекарства. болезнь, которая в настоящее время излечима. Проказа (или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения. болезнь, которая в настоящее время излечима.