Синдром дефицита внимания и гиперактивности проявляется в детстве и мешает обучению и социализации. Что такое синдром Мюнхгаузена и какие виды этого симулятивного расстройства бывают.
У ночного недержания мочи нашли генетические причины
"Синдром на празен нос". 22 марта сего года на радио «ВЕСТИ ФМ» в передаче «Полный контакт» выступал широко известный доктор Александр Мясников. * Общепринятое объяснение причин синдрома Мюнхгаузена гласит, что симуляция болезни позволяет людям с этим синдромом получить внимание, заботу. Синдром Хантера характеризуется грубыми чертами лица, увеличением печени и селезенки, задержкой развития, проблемами с сердцем, слухом, речью и суставами. При менее тяжелых формах синдрома Менкеса при осмотре больных обращают на себя внимание выступающие лобные или затылочные бугры, обвисшие щеки, широкая переносица. Москвичка с «синдромом бабочки» смогла родить здорового ребёнка. У женщины от любых прикосновений появляются синяки, но врачи сделали ей кесарево особым способом.
Новые возможности оценки и терапии синдрома Хантера
| Синдром Мюнхгаузена: причины, симптомы и лечение в статье психолога Смирнов М. В. | СИНДРОМ МЮНХГАУЗЕНА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина». |
| Синдром Мюнхгаузена - признаки, причины, последствия | Клиника Rehab Family | Обновление для Windows 10 версии 21H2 и 22H2, которое вышло 9 января 2024 года, и которое предназначено для закрытия уязвимости CVE-2024-20666 с обходом шифрования BitLocker, у. |
| Синдром мюнхгаузена что это за болезнь | Делегированный синдром Мюнхгаузена — это форма синдрома Мюнхгаузена, при котором человек симулирует симптомы какого-нибудь заболевания, чтобы привлечь к себе симпатию. |
Болезнь стальных волос: есть ли шанс у людей с синдромом Менкеса?
| Делегированный синдром Мюнхаузена. | Пикабу | Если вкратце, синдром подразумевает, что пациент придумывает или провоцирует болезни ради того, чтобы получить внимание и сочувствие. |
| В Великобритании девочка с PANDAS-синдромом проснулась агрессивной личностью » Актуальные новости | При «обычном» синдроме Мюнхгаузена человек имитирует симптомы заболевания, стремясь вызвать у окружающих сострадание, сочувствие, внимание, даже восхищение тем, как он. |
| Синдром хамства: мир шокирован когнитивным неблагополучием Байдена | Насправдi | Клинико-генетические характеристики синдрома микродупликации длинного плеча хромосомы Х, включающей ген МЕСР2. |
Главное меню
- В Новосибирске живет девочка с редкой генетической болезнью
- Что называют синдромом Мюнхгаузена
- Британские медики спасли 11-летнюю девочку с PANDAS-синдромом и вспышками агрессии
- Munchausen's Syndrome News
- Что такое синдром Мюнке?
В двух парках Москвы завершается фотовыставка благотворительной организации «Хантер‑синдром»
| Munchausen's Syndrome News | Разведка США пришла к выводу, что «гаванский синдром», проявляющийся у американских должностных лиц в зарубежных командировках, не связан с действиями иностранных агентов. |
| Вы точно человек? | Синдром Мюнке характеризуется краниосиостозом коронарного шва, который возникает из-за мутации в гене FGFR3. |
| Столичные врачи помогли девушке с синдромом «бабочки» стать мамой | Московские медики помогли девушке с буллезным эпидермолизом (синдром «бабочки») стать мамой. |
| Нормотензивная гидроцефалия. Синдром Хакима-Адамса | так говорят психологи о состоянии матерей-детоубийц. |
Menkes syndrome
Синдром Рэмси Ханта обычно поражает пять из 100 000 человек в год, и любой, кто переболел ветряной оспой, потенциально может заболеть им. Поверят ли ей ведущие и эксперты? Делегированный синдром Мюнхгаузена — это форма синдрома Мюнхгаузена, при котором человек симулирует симптомы какого-нибудь заболевания, чтобы привлечь к себе симпатию.
«Люблю тебя до смерти»: что такое синдром Мюнхгаузена
Синдром Мюнхгаузена — это пограничное расстройство психики, в основе которого лежит симуляция симптомов различных заболеваний. Синдром менхауса делегированный. Врачи в Москве провели успешное кесарево сечение женщине с редким заболеванием, которое встречается у 50 из 1 млн человек, — «синдромом бабочки».
Новые возможности оценки и терапии синдрома Хантера
Частный случай MSBP имеет и другое название: синдром Полле по имени дочери барона Мюнхгаузена, умершей на первом году жизни. Под этим названием он впервые был описан D. Burman в 1977 году. В описанном случае мать симулировала правосторонний гемипарез , при этом также имитировала у дочери симптомы сахарного диабета, используя глюкозу и ацетон, а у сына — вызывала судороги и нарушение сознания, используя прометазин [10]. В то время название относилось только к детям больных синдромом Мюнхгаузена. В настоящее время синдром Полле рассматривается только как искусственное причинение болезни ребёнку его собственной матерью или лицом, которое его опекает [11]. Воображаемая или вызываемая болезнь может принимать практически любую форму, но наиболее распространёнными симптомами являются: кровотечения , припадки, диарея , рвота , отравления , инфекции , удушье , лихорадка , аллергии и синдром внезапной детской смерти. Искусственно вызываемые у детей болезни очень плохо поддаются лечению, поэтому дети, страдающие от таких расстройств, подвергаются большому числу ненужных медицинских процедур, некоторые из которых могут быть вредны.
Вред может наноситься любым способом, который не оставляет явных следов.
While the radiologic findings of hands and feet can be helpful in the recognition of this syndrome, it was not in all cases clearly distinguishable on a clinical basis from other craniosynostosis syndromes. Therefore, Muenke et al. They documented a variable clinical presentation. In 4 of the 9 cases, they noted mental retardation, which was unrelated to the management of the craniosynostosis. In a large German family, Golla et al.
Gripp et al. In 3 mutation-positive patients with full parental studies, a parent with an extremely mild phenotype was found to carry the same mutation. None of the 6 patients with nonsynostotic plagiocephaly and none of the 4 patients with additional suture synostosis had the FGFR3 mutation. Hollway et al. Some of the family members also had craniosynostosis, which is a known manifestation of the P250R mutation. The low penetrance of symptomatic craniosynostosis in this 5-generation family raised the possibility that some families with the P250R mutation may present with deafness alone.
Lajeunie et al. In the most severely affected individuals, bicoronal craniosynostosis was associated with hypertelorism and marked bulging of the temporal fossae, features that Lajeunie et al. Lowry et al. One female family member also had a Sprengel shoulder anomaly 184400 and multiple cervical spine anomalies consistent with Klippel-Feil anomaly 118100. The authors reported an additional case with an identical phenotype without the mutation. FGFR3 is known to play a role in controlling nervous system development.
Grosso et al. Both were mentally normal and showed similarities in early-onset temporal lobe-related seizures. In both patients, EEG recorded bilateral temporal region discharges. MRI detected temporal lobe anomalies with inadequate differentiation between white and gray matter, defective gyri, and abnormally shaped hippocampus. The patient with hypochondroplasia carried the asn540-to-lys missense mutation 134934.
Однако до сих пор генетические истоки предрасположенности к энурезу выявлены не были. Датские ученые провели так называемое полногеномное исследование ассоциаций — благодаря анализу тысяч генетических вариантов в геноме, такой тип исследований позволяет отследить статистически значимые связи между отдельными вариантами генов и тем или иным признаком, в данном случае энурезом. В ходе исследования были проанализированы генетические профили почти 3900 датских детей и подростков, страдающих от ночного недержания мочи, а также более 31 тысячи их ровесников, не сталкивавшихся с этой проблемой.
Полученные результаты затем были подтверждены в ходе анализа генов почти пяти с половиной тысяч исландских детей с энурезом. В итоге было найдено два участка генома, расположенных на шестой и тринадцатой хромосомах, в значительной степени связанных с ночным недержанием мочи.
While the diagnosis in the pediatric populati... What led to the intitial suspicion and how was it confirmed? MCA is underrecognized, u... Given those roles, the reveal of the killer was not a solution in my lexicon -- Munchausen syndrome... Recurrent episodes of hypoglycemia are uncommon in non-diabetic patients.
The workup investigation must confirm hypoglycemia and distinguish between endogenous versus exogenous hyperinsulinism.
Синдром Мюнхгаузена
Что такое синдром Мюнхгаузена и какие виды этого симулятивного расстройства бывают. В Новосибирске живет семилетняя девочка Маша с редчайшим генетическим заболеванием — синдромом Видемана-Раутенштрауха. Клинико-генетические характеристики синдрома микродупликации длинного плеча хромосомы Х, включающей ген МЕСР2. В Московском перинатальном центре больницы №31 имени академика Г. М. Савельевой команда врачей успешно приняла роды у матери с «синдромом бабочки», сообщает Menkes syndrome is a disorder that affects copper levels in the body. Explore symptoms, inheritance, genetics of this condition. Специалисты городской клинической больницы имени Вересаева помогли мужчине с синдромом щелкунчика.
Что такое синдром Мюнхгаузена
Лайфхакер разбирается, как распознать делегированный синдром Мюнхгаузена. Это тот случай, когда желание помогать и быть нужным превращается в болезнь. Media depictions in The Sixth Sense and Sharp Objects and real-life news coverage of Gypsy Rose Blanchard’s December 2023 release from jail are hard to look away from. Синдром дефицита внимания и гиперактивности проявляется в детстве и мешает обучению и социализации. Если пациент действительно болен или причиняет себе вред в психотическом приступе — это тоже не про данный синдром.
Что такое синдром Мюнхгаузена
- Какие типы существуют
- «Плохое воспитание»: как в России (не)лечат СДВГ
- Ложь убивает: синдром Мюнхгаузена - новости медицины
- Два случая менингококкцемии с синдромом Уотерхауза-Фридриксена
Синдром хамства: мир шокирован когнитивным неблагополучием Байдена
Я несколько раз пыталась поговорить о границах, что такие вторжения беспочвенны и излишни, болезненны для меня. Прямо во время такого диалога Саша мог сказать: ему кажется, что у меня сейчас сильная головная боль или повышено давление. Это все было достаточно стрессово, я видела в этом буллинг, желание хоть за счет чего-то стать главным. Но разойтись долго не получалось — у меня было много проектов на работе, хотелось отложить на потом поиски нового жилья, к тому же какую-то часть времени мы по-прежнему проводили достаточно классно. Возможно, из-за напряженной ситуации, возможно, просто так совпало, но я несколько раз за полгода переболела ангиной. Саша купил несколько разных антибиотиков и расписал, как их принимать параллельно. Я выздоравливала достаточно быстро с помощью обычного полоскания, поэтому, конечно, отказалась. Это вызвало много скандалов: он говорил, что простуды дадут осложнения на сердце и надо подумать об удалении миндалин.
Саша постоянно присылал скрины разных медицинских статей о том, как мои заболевания влияют на жизнь и во что перетекают, если их не лечить. Один раз после работы он сказал, что мы должны поехать в одно место. Я до последнего отгоняла от себя мысли, что это будет очередная клиника, но мы приехали именно туда. Он записал меня на тонзиллэктомию, так как «нельзя доводить организм до крайностей». Мы поругались, я заявила, что до нашей встречи вообще не испытывала таких проблем и все дело в психосоматике. Сказала, что ему самому следует пойти на терапию из-за зашкаливающей тревоги, и уехала ночевать к друзьям. Потом брала отгул и приезжала забрать вещи во время рабочего дня, пока его не было дома.
Я вскоре перешла на удаленку, и мы общались несколько раз по смс. Все его сообщения были о том, что я не подумала о себе, своем организме и плохо закончу. Впрочем, это помогло мне на позитиве принять расставание. Павел Тиден-Бекетов, психотерапевт В России мы сейчас пользуемся международной классификацией болезней десятого пересмотра, там данное расстройство отмечено как симулятивное F68. Делегированная форма отдельно не выделена. В обиходе чаще используется словосочетание синдром Мюнхгаузена. Большая проблема в том, что в нашей стране это заболевание вообще диагностируется достаточно редко.
В первую очередь обычно подозревают либо бредовое расстройство, либо что-то связанное с садистическими наклонностями. Требуется прицельная дифференциальная диагностика. Подобные нарушения мышления и поведения действительно могут возникать на фоне бредовых идей шизофренического спектра, когда, например, человек уверен в ущербности своих близких, в их неизлечимых заболеваниях. Такой диагноз достаточно легко исключить ввиду большего количества симптомов, выходящих на первый план.
Человек демонстрирует отличное знание медицинской терминологии, симптомов различных заболеваний, процедур и препаратов, которые обычно назначаются для их лечения. Обычно приходит на прием к врачу один. И его практически никто не посещает во время нахождения в стационаре: многие люди, страдающие синдромом Мюнхгаузена, ведут уединенный образ жизни, мало общаются даже с близкими. Просит назначить себе сложные анализы, исследования и процедуры — в том числе болезненные и опасные. Их стоимость и возможные риски для здоровья его не беспокоят.
Девочка стала неуправляемой, демонстрируя агрессию, фобии, и даже признаки психоза. Родители обратились за помощью к врачам, но долго не могли понять причину перемены поведения дочери. Лишь благодаря медсестре из школы была обнаружено, что у девочки может быть PANDAS-синдром, связанный с инфекцией стрептококками.
Символ организации — фиолетовый мишка. На стендах в московских парках «Борисовские пруды» и «Садовники» — истории семей, в которых есть дети с мукополисахаридозом. Как рассказала президент организации «Хантер-синдром» Снежана Митина, мама Павлика, ребенка с этим синдромом мукополисахаридозом II типа , порталу «Милосердие. На сайте организации «Хантер-синдром» указано, что идея фотовыставки появилась давно, а ее проведение фактически совпало с решением фонда «Круг добра» о финансировании лечения детей с мукополисахаридозом IVа типа.
Синдром Мюнхгаузена
Copper deficiency. Curr Opin Gastroenterol. Menkes disease and Wilson disease: two sides of the same copper coin. Part I: Menkes disease. Eur J Paediatr Neurol. No abstract available. Role of copper transporters in copper homeostasis.
Am J Clin Nutr. Functional copper transport explains neurologic sparing in occipital horn syndrome.
Одно из серьезных осложнений синдрома Рамзи-Ханта — повреждение роговицы глаза. Лицевой нерв иннервирует слезную железу, поэтому пациенты регулярно закапывают увлажняющие капли, а на ночь закрывают пораженный глаз повязкой. Каковы шансы на выздоровление? Лечение обычно проводят противовирусными препаратами, стероидами и обезболивающими. Шансы на полное выздоровление будут выше, если начать лечение на ранней стадии. Скорее всего, с Джастином Бибером ничего страшного не случится, так как певец вовремя получает необходимую медицинскую помощь.
В марте «Вокруг света» рассказывал, чем опасна афазия, которую диагностировали у Брюса Уиллиса.
Человек демонстрирует отличное знание медицинской терминологии, симптомов различных заболеваний, процедур и препаратов, которые обычно назначаются для их лечения. Обычно приходит на прием к врачу один. И его практически никто не посещает во время нахождения в стационаре: многие люди, страдающие синдромом Мюнхгаузена, ведут уединенный образ жизни, мало общаются даже с близкими. Просит назначить себе сложные анализы, исследования и процедуры — в том числе болезненные и опасные. Их стоимость и возможные риски для здоровья его не беспокоят.
Психолог и сексолог Александра Миллер в беседе с 5-tv. От депрессии до суицида Эксперт полагает, что у 18-летней девушки могла быть просто депрессия в острой фазе, острый приступ шизофрении, навязчивые мысли о сексе, потребность во внимании и общении. А финальным аккордом в таком случае могли бы стать приступы суицида или же срывы, которые как раз прослеживались у девушки из Китая — она просто начала громить домашние вещи. Мозг влюбленного работает иначе, утверждает Миллер, это больше приятная нега. В случае, если человек действует агрессивно и портит жизнь своему возлюбленному, то тут уже мозг не «влюбленный», настаивает эксперт.
В Москве провели успешное кесарево женщине с «синдромом бабочки»
Если пациент действительно болен или причиняет себе вред в психотическом приступе — это тоже не про данный синдром. Больной требует проведения сложных диагностических процедур и даже операций без основания, негативно реагирует на отказы врачей. Характерно навязчивое поведение вплоть до звонков врачам по ночам и регулярных вызовов. Симптомы противоречат друг другу, а также появляются и прогрессируют, пока пациент ждет помощи. Под наблюдением врачей они снижаются и пропадают. Синдром Мюнхгаузена — у одного лица, а «болезни» — у другого.
Когда «мишень» — другой человек, чаще всего — ребенок до 6-7 лет, жертвой может быть и пожилой родственник или супруг. Например, родитель искусственно вызывает или имитирует у ребенка симптомы заболеваний, причиняя физический или психический вред. Такие действия попадают под определение «жестокое обращение с детьми». Часто они искренне верят, что они или их родные болеют. Действия по причинению вреда — компульсивные, иногда человек частично помнит про них, но со временем эта информация вытесняется и игнорируется.
При любом уровне критичности люди с синдромом Мюнхаузена будут отрицать обвинения, протестовать и обижаться в ответ на попытки их разоблачить. Почему возникает заболевание: причины Основная причина — недостаток внимания. Неудовлетворенная потребность в близости, понимании и заботе.
Ричард Ашер Он проявляется в виде выдумывания или даже вызывания у себя болезненных симптомов. Тяжёлый случай, как говорят в народе. Ашер выделил три основные клинические разновидности синдрома. Острый абдоминальный, геморрагический и неврологический. Желающие углубиться в сложнейшую медицинскую сферу смогут сделать это самостоятельно.
Я же не хочу отрывать время у блогеров и перейду к сути. К тому, что меня по-настоящему задело. Популярным г-на Мясникова не в последнюю очередь сделали работа на телевидении и написание ряда книг о здоровье. Он также постоянный гость телеведущего Владимира Соловьёва в его программах, как на ТВ, так и на радио. Напомню, что передача «Полный контакт» прошла спустя четыре дня после состоявшихся в России президентских выборов. Напоминание об этом знаменательном событии будет отнюдь нелишним, дабы стал понятен контекст удивительного, я бы сказал в некотором смысле философского монолога, произнесённого доктором Мясниковым. Предлагаю отрывок из него практически без купюр : «…Я хотел поговорить про синдром Мюнхгаузена… Вспомнил не просто так, вспомнил в связи с выборами. Итак, что это такое?
Сохранившиеся описания картины болезни не оставляют сомнения в том, что речь именно об этом заболевании: стремительное развитие заболевания; тела пациентов, покрытые фиоле- товыми пятнами, головная боль, рвота; у младенцев - судороги. Vieussiux назвал генерализованной формой менингококковой инфекции «церебральной злокачественной незаразной лихорадкой» [ 5 ]. Относительно одновременные вспышки генерализованной формы менингококковой инфекции под названием «злокачественной сыпной лихорадки» произошли в Массачусетсе 1806 и Коннектикуте 1807. Дальнейшее распространение эпидемического процесса менингококковой инфекции зависе- ло от развития деятельности человека, эта связь характерна для всех инфекций с капельным механиз- мом передачи. В конце 19 века увеличилось распространение «эпидемического менингита», что со- временный язык научного мира называет менингококковой инфекцией в ее генерализованных формах ГФМИ. В период с 1995 по 2016 года изменилась динамика серогруппового пейзажа менингококков, вызы- вающих генерализованную форму менингококковой инфекции. А именно, отмечается рост заболе- ваемости менингококковой инфекцией вызванной серогруппой W135. Изменилась и частота встречаемости различных форм менин- гококковой инфекции [ 7 ]. В настоящее время на территории Российской Федерации регистрируется спорадическая заболеваемость менее 2 на 100 тыс. Вспышки заболеваемости менингококковой инфекцией среди молодых воинских коллективов состоящих преимущественно из военнослужащих, проходящих срочную службу , чаще происходят в осенне-зимний период, когда слизистая оболочка носоглотки входные ворота менингококка становит- ся более проницаемой для инфекта.
Помимо названных ранее причин повышенной заболеваемости менингококковой инфекции в воин- ских коллективах являются следующие: «перемещение» личного состава при формировании воинских коллективов из молодых призывников; фактор «скученности» размещения личного состава, в результате несоответствия условия проживания в воинских частях нормам; высокие физические нагрузки, несо- блюдение режима дня и переохлаждение личного состава, а также неполный охват личного состава подразделений по мерам профилактики риска заражения и заболеваемости в очагах вследствие пе- ремещения личного состава командировки, отпуск и др. Под действием бактериальных эндотоксинов происходит повреждение эндотелиальных клеток кро- веносных сосудов, активация XII фактора свертывания крови, а также агрегация тромбоцитов и лейко- цитов. Активация гемостаза приводит к гиперкоагуляции крови, следствием чего является диссеминиро- ванное внутрисосудистое свертывание крови ДВС-синдром. Стадия гиперкоагуляции ДВС-синдрома протекает кратковременно: запускается внутренний путь свертывания, активируемый после поврежде- ния эндотелия бактериальными эндотоксинами. Внутрисосудистое свертывание белков, адгезия тром- боцитов приводят к образованию микротромбов. Тромбообразование приводит к недостаточности кро- воснабжения, нарушению микроциркуляции тканей и функций органов шоковое легкое, шоковая пе- чень, шоковые почки, нарушение проницаемости кишечной стенки, кровоизлияние в надпочечники [ 3 , 4 ].
Доклад подготовила группа исследователей из академии наук по просьбе Госдепартамента «Таинственная хворь, известная как «гаванский синдром», не была результатом действий какого-либо иностранного противника», — указано в докладе. Как сообщает издание, ссылаясь на источники в спецслужбах, на данный момент отсутствуют данные, которые могли бы указывать на то, что лидеры других стран, в том числе и РФ, что-либо знают об этом синдроме или каким-либо образом санкционировали атаки с применением отравляющих веществ на американский персонал. Ключевые симптомы заболевания — головокружение, тошнота, головные боли и проблемы со слухом. В США уже более пяти лет бьются над загадкой заболевания, от которого за эти годы пострадали несколько сотен человек, однако на данный момент ответ о происхождении хвори найти не удалось. Ранее, 25 октября 2021 года, официальный представитель МИД РФ Мария Захарова обратила внимание на необычные результаты американского исследования о «гаванском синдроме», авторы которого винят насекомых в проблемах со здоровьем у дипломатов США.
Синдром Мюнке
Врачи ставят ей диагноз «влюбленный мозг», который характеризуется навязчивым поведением в романтических отношениях. Психолог и сексолог Александра Миллер в беседе с 5-tv. От депрессии до суицида Эксперт полагает, что у 18-летней девушки могла быть просто депрессия в острой фазе, острый приступ шизофрении, навязчивые мысли о сексе, потребность во внимании и общении. А финальным аккордом в таком случае могли бы стать приступы суицида или же срывы, которые как раз прослеживались у девушки из Китая — она просто начала громить домашние вещи. Мозг влюбленного работает иначе, утверждает Миллер, это больше приятная нега.
Mansour et al.
The Muenke syndrome patients showed significant, but incompletely penetrant, predominantly low-frequency sensorineural hearing loss. The finding was confirmed in a mouse model of Muenke syndrome. Escobar et al. The less severely affected twin, who showed no abnormalities on prenatal ultrasound, had acrocephaly with a prominent forehead, wide-open anterior fontanel, coronal craniosynostosis, significant midface hypoplasia with malar hypoplasia, a short upturned nose, low-set ears, and a high-arched palate. She also had brachydactyly with shortening of the fifth finger and mild clinodactyly.
Behavioral abnormalities included developmental delay, generalized anxiety disorder, and ADHD. She had neonatal apnea and bradycardia requiring bag mask ventilation. Brain MRI showed a large poroencephalic cyst of the occipital horn of the left ventricle, hydrocephaly, and absence of the corpus callosum. She had atrial and ventricular septal defects and esophageal atresia with a tracheoesophageal fistula requiring surgery. Skull and facial features were similar to the other twin.
Cognitive defects included pervasive developmental disorder, developmental delay, and ADHD. Both patients developed developed bilateral sensorineural hearing loss. Although the pregnancy was complicated by prenatal exposure to nortriptyline, the Escobar et al. Abdel-Salam et al. In addition to right coronal, sagittal, and lambdoid suture synostosis, he had left hemimegalencephaly with poor differentiation of white and gray matter, an underdeveloped corpus callosum, and an abnormal hippocampus.
Despite these cranial findings, he had mild developmental delay and symmetric strength, tone, and reflexes, with hyperreflexia. Dysmorphic features included craniofacial asymmetry with left frontal bossing, midface hypoplasia, proptosis, low-set ears, and brachydactyly. At age 18 months, he developed asymmetric hydrocephalus requiring third ventriculostomy. In addition, he had curly, light hair, and oval hypomelanotic patches on the abdomen, lower limbs, and back, with 1 hyperpigmented patch in the groin. Some of these features had not previously been reported in Muenke syndrome, but Abdel-Salam et al.
In a cohort of 182 Spanish probands with craniosynostosis, Paumard-Hernandez et al.
За 1 сутки введено 4400 мл жидкости. Продолжалась инфузионная терапия 21 декабря перелито 6300 мл. К концу дня 21 декабря состояние ухудшилось, сознание спутанное, двигательное беспокойство, тахикардия.
Из спинно-мозговой жидкости, взятой у больного 20. На секцию труп поступил с диагнозом: Эпидемический цереброспинальный менингит, менинго- кокковый сепсис. Двусторонняя гипостатическая пневмония. Отек легких.
Отек головного мозга. Перед вскрытием полостей, как и в первом случае, произведена стерильно пункция большой затылочной цистерны, получен аналогичный ликвор. Однако бактериологически в двух лабораториях роста менингококка не получено, что, по-видимому, объясняется введением больному больших доз антибиотиков. На вскрытии морфологическая картина та же, что и в первом случае.
Однако отмечалась характерная крупнопятнистая звездчатая геморрагическая сыпь в коже туловища и конечностей сыпь внешне напоминает брызги крови. Кровоизлияния в надпочечниках были несколько менее выражены, мелкие. Мозговые оболочки лишь па выпуклых поверхностях большого полушария были слегка мутноваты. При гистологическом исследовании отмечалась более выраженная очаговая лейкоцитарная инфильтрация мягкой мозговой оболочки, обнаруживались мелкие периваскулярные кровоизлияния в веществе головного мозга, кровоизлияния не только под эндокардом, но и в глубине мышцы сердца.
Кроме того, выявлялись мелкие очажки некроза печеночных клеток, кровяные гемоглобинурийные и зернистые цилиндры в прямых канальцах почек. В препаратах кожи с геморрагическими высыпаниями выявлялись скопления микробов, среди которых были видны диплококки. В надпочечниках так же, как и в первом случае имелись обширные кровоизлияния с очагами некроза. Полнокровие и отёк вещества головного и спинного мозга.
Отёк лёгких. Полнокровие и дистрофия внутренних органов. Облитерация левой плевральной полости. Данное заболевание протекало, преимущественно с клиникой тяжелой общей интоксикации без классической морфологической картины поражения мозговых оболочек, с выраженным геморрагическим диатезом и коллапсом.
В генезе последнего коллапса важную роль сыграли кровоизлияния в оба надпочечника. Смерть больного наступила на 3 сутки заболевания от тяжелой обшей интоксикации, обусловленной менинго- коккцемией. Таким образом: Менингококковая инфекция, наряду с классическими формам цереброспинального гнойного менингита, может проявляться в виде своеобразной формы менингококкцемии в сочетании с синдромом Уотерхауза- Фридриксена. Молниеносные тяжелые формы менингококкцемии с синдромом Уотерхауза-Фридериксена в период вспышки могут наблюдаться не только у детей и стариков, но и у молодых здоровых лиц.
Межрегиональная благотворительная общественная организация «Хантер-синдром» объединяет семьи, столкнувшиеся с мукополисахаридозами и другими редкими болезнями, занимается вопросами оказания помощи пациентам, участвует в организации информационных мероприятий по редким заболеваниям, работает над просвещением педагогов, соцработников и медиков. Символ организации — фиолетовый мишка. На стендах в московских парках «Борисовские пруды» и «Садовники» — истории семей, в которых есть дети с мукополисахаридозом. Как рассказала президент организации «Хантер-синдром» Снежана Митина, мама Павлика, ребенка с этим синдромом мукополисахаридозом II типа , порталу «Милосердие.