Всемирный день помощи больным с проказой (лепрой) отмечается ежегодно в последнее воскресенье января. Кортикостероиды использовались для лечения повреждений нервов, связанных с проказой, но недавний обзор 3 рандомизированных контролируемых исследований не выявил значительного долгосрочного эффекта. Где и как лечат лепру в России сегодня. Лепра. Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis.
Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение
Без должного лечения лепра приводила к гниению человеческого тела заживо в течение долгих лет, обрекая зараженного на десятки лет, проведенные в изоляции от общества, — в лепрозориях. В последнее время участились случаи заболевания лепрой, также известной как проказа, сообщил главный инфекционист Москвы, профессор Николай Малышев. Лепра, или, как ее еще называют, проказа, — это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают палочковидные бактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, «родственники» туберкулезной палочки.
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
| Жизнь отверженных. Проказа — болезнь или проклятие? | Заразиться проказой (лепрой) можно в Африке, Китае, Индии, Пакистане и Таджикистане. Проказа не опасна для окружающих людей, нельзя заразиться при коротком контакте. |
| Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня | это хроническое инфекционное заболевание, проявляющееся в гранулематозном воспалении кожи и периферических нервов, реже, глаз, носоглотки, ротоглотки, кистей и стоп. |
| Жизнь отверженных. Проказа — болезнь или проклятие? | Как вылечить проказу. Проказа, известная также как болезнь Хансена, это хроническая бактериальная инфекция кожи, вызываемая бактерией Mycobacterium leprae или недавно обнаруженной бактерией Mycobacterium lepromatosis. |
| Куда исчезла проказа и можно ли заразиться ею сейчас | Занимавшиеся изучением проказы специалисты считали, что первое сохранившееся письменное описание действий в случае обнаружения признаков лепры у человека содержалось в Пятикнижии Моисея. |
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови. Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму. Самые тяжелые симптомы возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, вызывающие нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру. Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа. Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы.
Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо. Поражения других участков тела: Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной. Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение носа. Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте. Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции импотенции и становиться бесплодными. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками.
Почки: Может проявляться нарушение функции почек. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность. Во время течения нелеченой или даже леченой болезни иммунная система дает воспалительные реакции. Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз. Реакции могут также способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые язвы. Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах. Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц.
Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами. Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют.
Они помещены в лепрозории? Сколько этих заведений в России? Благодаря успехам отечественного здравоохранения, общее число состоящих на учете больных лепрой в Российской Федерации сократилось за последние 20 лет с 711 в 2000 году до 143 в 2020-ом. Вместе с тем в последние годы отмечается рост числа новых случаев. За последние десять лет 2010-2020 гг. Среди вновь выявленных больных преобладают лица преклонного возраста с многобактериальной лепрой, наиболее неблагоприятной в эпидемиологическом отношении.
Пациенты проводят лечение в лепрозориях. С появлением сульфона органические соединения, производные серной кислоты в 1940-х годах и в связи с его эффективностью при лечении лепры изоляция больных утратила свою необходимость. В 1970 году Всемирная организация здравоохранения ВОЗ из-за случаев резистентности к монотерапии сульфонами предложила использовать схемы терапии с одновременным использованием нескольких лекарственных препаратов. Пациенты после завершения такого комплексного курса считаются вылеченными. Сейчас, в соответствии с рекомендациями ВОЗ, для лечения больных лепрой применяются сульфоновые препараты дапсон , рифампицин и клофазимин последний в России не зарегистрирован. В Российской Федерации лечение проводится при лепре в активной стадии такими препаратами, как дапсон и рифампицин. В этом случае их лечат с использованием фторхинолонов, миноциклина. Также больным лепрой назначаются физиотерапевтические процедуры. Врачи обращают внимание на деформации со стороны опорно-двигательного аппарата и лечат их путем лечебной физкультуры, трудотерапии, протезирования, а в тяжелых случаях — хирургической коррекции нарушений. Также для диагностики лепры специалистами нашего центра ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России разработана диагностическая тест-система, позволяющая выявлять ДНК M.
Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком.
Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь.
Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae.
Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы.
Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры.
Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой.
Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма.
Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы.
В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет.
После начала симптомов они прогрессируют медленно. Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки.
Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания. Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы.
На ранних стадиях на коже появляются нерезко очерченные малозаметные гипо- или гипер- пигментированные эритематозные пятна с фиолетовым или вишневым оттенком, характерными признаками которых являются симметричное расположение, небольшие размеры и отсутствие четких контуров. Наиболее часто пятна локализуются на лице, разгибательных поверхностях кистей, а также ягодицах. Поверхность их гладкая, блестящая.
Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый медный, рыжий оттенок. Чувствительность и потоотделение в пределах пятен на начальных стадиях болезни не нарушены, пушковые волосы сохранены. При диффузной инфильтрации кожи лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают,.
Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры
Он полностью безопасен для окружающих», — пояснил врач. Виктор Дуйко также отметил, что возможны рецидивы: у мужчин возвращение заболевания могут спровоцировать вредные привычки, у женщин — роды. Поэтому больные должны находиться под диспансерным наблюдением специалистов на протяжении всей жизни. В 2020 году ученые синтезировали новое средство от коронавируса, добавив к средству от лепры импортный противовирусный препарат «Дапсон». Разработкой нового вещества «Иммофон» занимался небезызвестный создатель нервно-паралитического яда «Новичок» Леонид Ринк, который в 1990-х годах переключился на создание лекарства.
Впрочем, врачи усомнились в препарате от ковида, основанном на средстве против проказы. Победу праздновать рано ВОЗ активно занимается проблемой лепры, но нередко торопится праздновать победу. Например, специалисты организации уже утверждали, что к 2000 году человечество избавится от лепры. В октябре 2020 года на глобальной конференции ВОЗ снова пообещала полностью проститься с болезнью к 2030 году.
Если палочка Ганзена демонстрирует устойчивость к таким препаратам как рифампицин и клофамицин, их заменяют: квинолоном второго поколения; протионамидом; ципрофлоксацином. Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней. Насколько эффективным оказалось лечение, можно оценить с помощью бактериоскопии и гистологии. В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года. После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно. Продолжительность амбулаторной терапии при разных формах проказы такова: туберкулоидная — полтора года; лепроматозная — десять лет; диморфная — десять лет.
Если у больного возникает лепрозная эритема, характеризующаяся тяжёлыми клиническими проявлениями, необходимо лечение гормональными препаратами. Обычно эффективно назначение преднизолона в дозировке от 40 до 60 мг ежесуточно. Дозу следует быстро снижать. Реабилитационные меры для больных проказой предусматривают физиотерапию и пластическую хирургию в виде реконструкции носа, ушей, суставов пальцев и т. Также пациентам пересаживают связки и нервы рук и ног, чтобы устранить негативную симптоматику неврологические явления, язвы, суставные контрактуры. Есть и нетрадиционный метод лечения лепры, который врачи не отвергают: это сок алоэ.
Медикам давно известно о его иммуностимулирующем и заживляющем действии. Если у пациента лепроматозная форма проказы, такое лечение вполне подойдёт безусловно, наряду с квалифицированной медицинской помощью. Лист алоэ эффективен как при употреблении в пищу, так и при использовании его для компрессов, которые рекомендуется прикладывать к поражённым кожным покровам. Иммунитет можно повысить, употребляя корень аира или женьшеня в виде отвара, а сок чистотела подойдёт в качестве местного лечения. Меры профилактики Основная мера профилактики — вовремя выявлять лиц, страдающих проказой и изолировать их в лепрозории с целью лечения, которое следует начинать незамедлительно.
На изменения в функциях периферических нервов нужно обращать особое внимание, объективно оценивая неврологический статус больного. Что касается дифференциальной диагностики, медицинскому работнику необходимо уметь отличать лепру от следующих заболеваний: лейшманиоз; дерматозы неустановленной этиологии; эритематозные образования. Для получения соскоба поражённый кожный участок предварительно разрезают. Глубина разреза составляет от двух до трёх миллиметров. Если у пациента увеличены лимфатические узлы, оптимальный вариант — взятие пункции, так как в лимфоузлах микобактерии концентрируются в большом количестве. Поскольку речь идёт о кислотоустойчивых бактериях, при проведении лабораторного исследования специалист окрашивает биоматериал по методу Циля-Нильсена. Убедиться в том, что полученный мазок содержит только палочки Ганзена, можно, заразив ими морскую свинку известно, что она резистентна к ним, но неустойчива к туберкулёзу. Также для дифференциальной диагностики эффективна и кожная проба, при которой используют аллерген микобактерии. Если у больного туберкулоидная форма проказы, проба покажет положительный результат, а при лепроматозной проказе он будет отрицательным. Лечение лепры Главный принцип лечения лепры заключается в применении антибактериальной терапии, а также в профилактических и терапевтических мерах по отношению к реактивным статусам или лепроматозным реакциям, часто наблюдаемым у пациентов. Неврологические осложнения также следует лечить в соответствии с имеющейся симптоматикой, обучая больных тому, как надо себя вести, если у них отсутствует чувствительность. Не менее важен и вопрос социальной адаптации. Курс терапии нужно проводить в условиях лепрозория. Сейчас для лечения проказы применяют сульфоны как основное средство выбора. Это бактериостатики, бактерицидным действием они не обладают. С 40-х годов прошлого столетия учёные разработали ещё один дапсон, относящийся к сульфонам солюсульфон. Несмотря на то, что эти препараты являются ведущими средствами терапии, в течение последующих 20-ти лет у палочки Ганзена развилась стойкость к ним.
В каждой медицинской организации дерматовенерологического профиля субъектов Российской Федерации назначается врач-дерматовенеролог, ответственный за проведение противолепрозных мероприятий, прошедший дополнительное профессиональное обучение по вопросам диагностики, лечения и реабилитации больных лепрой. Врач-дерматовенеролог медицинской организации дерматовенерологического профиля субъекта Российской Федерации проводит обследование пациента, которое включает в себя: сбор подробного эпидемиологического анамнеза; общий осмотр осмотр кожного покрова, слизистых оболочек, пальпация нервных стволов, лимфатических узлов ; исследование чувствительности в очагах поражения; проведение функциональных проб; забор биологического материала и проведение лабораторного исследования с целью выявления возбудителя лепры. Подтверждение диагноза "лепра" осуществляется врачебной комиссией медицинской организации дерматовенерологического профиля кожно-венерологического диспансера субъекта Российской Федерации. Специализированная медицинская помощь оказывается врачами-дерматовенерологами в стационарных условиях в лепрозориях и клиниках профильных федеральных медицинских организаций, оказывающим медицинскую помощь больным лепрой далее - Клиника. Больные выписываются из лепрозория на амбулаторное лечение после достижения бактериоскопической негативности в течение месяца в случае первичного эпизода лепры или после рецидивов заболевания. В ходе амбулаторного лечения больных в медицинских организациях дерматовенерологического профиля субъектов Российской Федерации после оказания медицинской помощи в условиях лепрозория осуществляется: клинический и лабораторный контроль за состоянием пациентов, продолжающих курс лечения, начатый в лепрозории; диспансерное наблюдение за пациентами, завершившими курс лечения; направление на медико-социальную экспертизу; направление на госпитализацию в лепрозорий в случае рецидива заболевания или отсутствия эффективности лечения. Лечение в амбулаторных условиях продолжается до 12 месяцев для больных лепроматозной и пограничной лепрой, до 6 месяцев для больных недифференцированной лепрой и туберкулоидной лепрой.
Жизнь отверженных. Проказа — болезнь или проклятие?
При лепроматозном типе лепры тактильная чувствительность может быть ослаблена в местах массивной инфильтрации в пределах поражённого участка. При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях. Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Уменьшение мышечной силы пропорционально степени амиотрофии. Амиотрофия на лице, хотя и симметричная, бывает выражена неравномерно с обеих сторон. Лицо становится маскообразным, не выражающим никаких эмоций. При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени. Так, при неврите лицевого нерва в первую очередь наступает парез круговой мышцы глаза, что проявляется симптомом «ресниц», затем — лагофтальмом и значительно позже возникает парез лобной мышцы и мышц, нахмуривающих брови. Изолированное поражение одной верхней ветви лицевого нерва является симптомом, в значительной мере патогномоничным при лепре. При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы».
При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу». Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию. При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц. Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается. В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей. Синдром поражения костно-мышечной системы Проявляется значительными костно-суставными деформациями и функциональными нарушениями. Количественные и качественные характеристики этих изменений напрямую зависят как от специфических нарушений целостности костей, так и от поражения периферической нервной системы, сопровождаемого нейротрофическими инвалидизирующими осложнениями лепрозного процесса амиотрофии, контрактуры, мутиляции, трофические язвы. При всех типах лепры характерны поражения костей дистальных отделов верхних и нижних конечностей, с развитием осложнений по типу патологического перелома или вывиха. Изменения в стопах более тяжёлые и разнообразные: разрушение концевых и основных фаланг, надломы, вывихи и укорочения пальцев, резорбция костного вещества, приводящая к отторжению фаланг и целых пальцев, развитие специфического остеомиелита.
Поражения кистей проявляются диффузным остеопорозом, остеолизисом, концентрической атрофией, очаговыми полуциркулярными дефектами кости, истончением коркового слоя и клювовидным заострением фаланговых костей. Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы. Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки. Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры. Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка. Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения.
Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом. У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой. Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии. Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения. Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты. Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные. Клиническая картина описана выше. Болевую чувствительность определяют с помощью иглы. Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже.
При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение. Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу. Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение поражённых участков на туловище и конечностях, которые имеют четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается. Эта проба позволяет также топографически выбрать наиболее подходящее место для дальнейших исследований взятие скарификата, биопсии и пр. Лабораторные исследования Биопсия кожи, мазки из носа для оценки наличия кислотоустойчивых бацилл.
Можно ли заболеть, купаясь в водоеме или при контакте с животными? Реже передача может происходить от человека к человеку через поврежденные поверхности кожи. Считается возможной передача возбудителя от матери плоду, через грудное молоко, через кровь и с укусами насекомых. Животные, от которых может возбудитель передаваться человеку, — девятипоясные броненосцы. Обнаружено, что M. Тем не менее для большинства людей, сталкивающихся с броненосцами, риск заболеть минимален. Существуют ли люди, которые, проживая вместе с больными, все-таки не заболели? Чем вызвана их устойчивость к лепре? С момента инфицирования возбудитель может существовать в организме, не вызывая никаких симптомов, годами и даже десятилетиями. Длительный инкубационный период — один из факторов, способствующих тому, что у многих людей, проживающих с больными, лепра на протяжении жизни не разовьется. Исследования показали, что устойчивость людей к лепре обусловлена особенностями иммунитета. Они представляют собой красноватые или гипопигментированные пятна. Такие пятна можно видеть при различных заболеваниях кожи. Иногда больные жалуются на слабость, носовые кровотечения, ощущение «ползания мурашек» или онемения в конечностях. Возможно потемнение и утолщение кожи на лице и конечностях, болезненность или утолщение нервов. Признаком, который может указывать, что у пациента лепра, является потеря чувствительности болевой, температурной и тактильной в очагах поражения и за его пределами.
Диагностика Диагноз проказы будет в основном клиническим , с наблюдением характерных поражений и наличием возможного контакта с кем-то, кто страдает заболеванием. Определенный диагноз будет поставлен, наблюдая под микроскопом образец пораженной ткани, полученный путем биопсии или соскоба кожных поражений. Анализы крови и бактериальные посевы бесполезны для выявления этого заболевания, поэтому их не проводят. Существует реактивная кожная проба, позволяющая дифференцировать форму проказы, которой страдает пациент. Небольшое количество аттенуированных микобактерий инокулируют подкожно и наблюдают за реакцией. При туберкулезной форме, при которой иммунная система вырабатывает антитела против Mycobacterium leprae, возникает кожная реакция, а при тяжелой форме, лепроматозной, никакой тип реакции не будет оценен, поскольку организм не способен создавать защитные антитела против болезнетворные бактерии. Своевременное лечение заболевания может предотвратить и исправить большинство деформаций, вызванных этим заболеванием. В течение долгого времени без лечения, в 1940-х годах был разработан дапсон — антибиотик, который очень хорошо помогал при лечении проказы. Позже, в середине 1960-х годов, были открыты другие антибиотики, также полезные для лечения этого заболевания, такие как рифампицин или клофазимин. Читайте так же: Консультации по проблемам с почками Первоначально назначали один антибиотик, обычно дапсон, но когда стали появляться случаи резистентности к нему, было назначено комбинированное лечение тремя антибиотиками, и до сих пор не было обнаружено устойчивости к комбинированной терапии антибиотиками. Другие варианты лечения — кларитромицин , хинолоны или миноциклин.
Его цвет может варьироваться от синюшного до застойно-красного. По краю появляется кольцевидный или спиралевидный рисунок. В пределах такого пятна отсутствуют потовые и сальные железы, волосяные фолликулы и пропадают все ощущения. Вблизи очага прощупываются утолщенные нервы. Их изменения, связанные с болезнью, вызывают атрофию мышц, которая особенно выражена при поражении рук. Нередко болезнь приводит к контрактурам не только кистей, но и стоп. Любые травмы и сдавления в очагах например, ношение обуви, носков, одежды приводят к вторичному инфицированию и появлению нейротрофических язв. В ряде случаев это вызывает отторжение мутиляцию фаланг пальцев. При поражении лицевого нерва лепра сопровождается поражением глаз. У больного может развиваться логофтальм невозможность полного закрытия века. Такое последствие заболевания приводит к развитию кератита и язвам на роговице, что в дальнейшем может провоцировать наступление слепоты. Лепроматозная проказа Эта форма лепры более заразна, чем туберкулоидная. Она выражается в виде обширных и симметричных относительно срединной оси тела поражений кожных покровов. Очаги проявляются в виде бляшек, пятен, папул, лепром узлов. Их границы размытые, а центр — выпуклый и плотный. Кожа между очагами поражения утолщается. Среди первых симптомов заболевания часто наблюдаются носовые кровотечения и затрудненность дыхания.
Болезнь — проказа
| Проказа – это что за болезнь? | Симптомы проказы, лечение заболевания в международном многопрофильном центре возле ВАО, Москва. |
| Лепра (проказа) | Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой. |
| Проказа телесная и душевная - | В Советском Союзе к проблеме лепры подошли централизованно: больницы, где лечили прокажённых, ушли в ведение местных комиссариатов здравоохранения, врачи работали не только с заболевшими, но и с их контактами, что оказалось крайне эффективной мерой. |
| Лепра (проказа) | Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения. |
Проказа телесная и душевная
| США. Проказа 2023 | Цианистый калий лечит любое неизлечимое. |
| Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение | Но лечить проказу научились только в 1940 году, когда учеными был получен промин — единственны бактерицидный препарат, способный воздействовать на микобактерию лепры. |
Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
Лечение лепры должно быть комплексным. лекарственную терапию и физиотерапевтическое лечение больных лепрой. изучение морфологических, иммунологических, биохимических основ патогенеза и совершенствование патогенетических методов лечения лепры и ее осложнений. Хорошая новость в том, что проказа излечима. В 1981 году ВОЗ рекомендовала использовать комбинацию из трех антибиотиков – обычно дапсон, рифампицин и клофазимин– для лечения.
Жизнь отверженных. Проказа — болезнь или проклятие?
это хроническое инфекционное заболевание, проявляющееся в гранулематозном воспалении кожи и периферических нервов, реже, глаз, носоглотки, ротоглотки, кистей и стоп. Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Он разработал программу ликвидации лепры и добился 100%-ной ее излечимости, сокращения сроков лечения в стационаре и т.д. А еще он – ведущий иммунофармаколог страны, изобрел много лекарств, укрепляющих иммунитет.
Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы
У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства. Читайте также: Одно из тяжелых осложнений — расслаивание костей скелета — кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа. Лепроминовая проба — отрицательная. Пограничная форма является наиболее распространенной формой лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования болезни трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.
Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение. Туберкулоидная форма проказы наблюдается поражение кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов. При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре. Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности.
Пораженные очаги с виду имеют блеск и "сальность", также в этих местах наблюдается выпадение волос. Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой. При проведении лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция. Читайте также: Выпадение бровей — один из симптомов проказы. Особенности течения у детей. Причины развития Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Mycobacterium leprae — это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами.
Попав в организм, бактерия начинает размножаться, но так неспешно, будто у неё есть всё время мира. Одно деление происходит раз в две недели, а инкубационный период может длиться как 3—5 лет, так и несколько десятилетий, сообщил «Доктор Питер». Как проявляется проказа? На коже появляются белые или красно-бурые пятна, которые теряют чувствительность, в том числе и к боли. Они не проходят, а спустя несколько лет шелушатся и покрываются язвами и буграми. При этом сильно меняется лицо, становясь похожим на львиную морду: выпадают волосы, западает спинка носа, появляются язвы, деформируются черты лица и удлиняются мочки ушей. Голос начинает хрипеть и гнусавить из-за проблем с носоглоткой, пальцы деформируются и теряют чувствительность, случаются судороги, конечности перестают слушаться, а мышцы атрофируются.
Начинает садиться зрение, что может в дальнейшем привести к слепоте. Это всё происходит из-за поражения нервной системы.
В честь Фоллеро ВОЗ зарегистрировала еще в 1954 году, 30 января, Всемирный день поддержки больных проказой. Этот день должен привлечь внимание международного сообщества к всестороннему пересмотру и тщательному ознакомлению с проблемой лепры в мире и возможность помощи таким больным.
Крайне редко — в странах Европы и Северной Америки. Заболевание может развиться в любом возрасте, оно не имеет расовых ограничений. Концентрация больных лепрой в экономически неразвитых странах и связь ее с перенаселенностью отмечается довольно часто. В распространении лепры важную роль играют экзогенные факторы высокого риска.
Достоверно способ передачи заболевания неизвестен, однако многолетние наблюдения за больными отмечают заражение при постоянном контакте здорового человека с больным лепрой. Нет никаких доказательств по поводу передачи человеку болезни от грызунов, блох, насекомых и других. Важным фактором постоянного инфицирования, а также невозможность проследить очаг инфекции в зарегистрированных больных является тот факт, что бессимптомные контактирующие больные могут распространять микобактерии из полости носа задолго до того, как им будет поставлен диагноз проказы. Стоит отметить, что микобактерии лепры могут распространяться из лепроматозных язв леченных больных, из молока матери, из кожных придатков.
Лепроматозные микобактерии вероятно могут передаваться воздушно-капельным путем. Они в почве и в воде. Возбудитель лепры. Микробиология Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.
Таксономия возбудителя Причиной лепры оказалась бактерия бацилла принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis палочка Хансена, бацилла Хансена. В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.
Строение возбудителя лепры Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками. Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм.
Концы закруглены или слегка заострены. Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары лептоспирозные шары. Возбудители лепры не образуют спор. Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами.
Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются незавершенный фагоцитоз. Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз разнообразие форм. В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий. Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек: первая самая внутренняя оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы; далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту.
В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск лепрозин. Ее толщина составляет 3 — 10 нм; с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм.
Только в конце 19 века норвежский ученый Герхард Хансен случайно разгадал тайну ужасной болезни и открыл бактерию лепры. Сегодня мы научились противостоять проказе, хотя полностью ее не победили — в Южной Америке, Юго-Восточной Азии и Африке этот недуг по-прежнему калечит и убивает людей. Как столетиями выстраивались взаимоотношения проказы и человека и почему болезнь Хансена изучена и загнана в пробирки, но не уничтожена, как черная оспа? Живые мертвецы Проказу часто называли «ленивой смертью», так как она, в отличие от чумы или холеры не расправлялась с человеком за несколько дней, а убивала годами.
Недуг калечил и уродовал, отнимал радость жизни и общения, физическую активность и чувства и лишь потом, спустя годы, умерщвлял. Первые упоминания проказы относятся к 1550 году до нашей эры — заболевание с симптомами лепры упоминается в «Египетском папирусе». Кроме этого, писал о проказе и Гиппократ, хотя современные ученые уверены, что отец медицины не различал смертельный недуг и псориаз. О болезни Хансена пишут и христианские священные тексты. Болезнь появляется как кара божья в Ветхом и в Новом Завете. При этом нужно отметить, что среди иудеев и христиан больной лепрой был вдвойне несчастен.
Он страдал от своего недуга, а также от презрения окружающих, уверенных в том, что болезнь ниспослана за распутство, алчность или какой-то другой грех. В Средние века прокаженных приравнивали к еретикам, которых настигло наказание свыше. По мнению святых отцов, такие вероотступники не нуждались в дополнительной каре, так как и без того были обречены на невыносимые муки. Простолюдины придерживались такого же мнения и лепра становилась печатью греха, причем нередко не только на заболевшем, но и на его близких. При болезни Хансена человек гнил заживо, но, кроме этого, он терял абсолютно все, что ему было дорого. Недуг разрушал социальную жизнь больного, делая его изгоем.
Несчастного изгоняли не только из дома, но и из города или поселка, нередко вместе с семьей. На на шею прокаженному вешали колокольчик, оповещающий округу о том, что идет человек, наказанный богом и отвергнутый обществом. Во многих странах больных проказой принудительно селили на строго ограниченных территориях — в так называемых лепрозориях. Это могла быть как усадьба, населенная несколькими бедолагами, так и целая деревня, с собственными мастерскими, полями и пастбищами.