Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным паранеопластическим синдромом. Синдром Лезера-Трела характеризуется появлением множественных себорейных кератозов в сочетании с основным злокачественным заболеванием. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром.
Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание
К подобным синдромам, сигнализирующим о возможном наличии скрытой опухоли, относится синдром Лезера-Трела. Синдром Лезера-Трела. Об этом синдроме можно говорить, когда у человека внезапно появляется много кератом, особенно на туловище. «Клинические проявления синдрома Лезера-Трела» – докладчик Дмитриева Анна Валентиновна, I мед. факультет.
Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже
Черный акантоз Так называется образование участков гиперпигментации кожи, которые чаще всего располагаются на шее, в паху, подмышками и в других крупных складках кожи. При этом кожа в темнеющих участках становится грубой, могут формироваться черные или бурые бородавки. Это довольно редкая патология. В издании Acanthosis Nigricans, опубликованном в 2021 году, указывается, что чаще всего черный акантоз говорит об инсулинорезистентности и диабете. Увеличение уровня инсулина в крови приводит к активации роста клеток кожи — кератиноцитов и фибробластов дермы. Реже аналогичные кожные проявления сообщают о скрытом онкологическом заболевании, лимфоме. Узловатая эритема Так называется одна из форм воспаления подкожной жировой клетчатки — панникулита.
При узловатой эритеме на голенях чаще образуются подкожные красные или фиолетовые узелки, которые можно прощупать пальцами. Эта патология явно связана с нарушениями работы иммунной системы. Появление узловатой эритемы может указывать на стрептококковую инфекцию, воспалительные заболевания кишечника, саркоидоз, целый ряд бактериальных, грибковых инфекций, на некотоые вирусные инфекции, а также на риккетсиозы. Еще одна возможная причина — рак крови. Эруптивные ксантомы Вообще ксантоматоз — это заболевание, вызванное нарушением обмена липидов. При этом на коже и в тканях липиды холестерол и холестанол начинают откладываться в виде бляшек и наростов разного вида.
Менингококк — счет идет на часы У большинства людей заражение менингококковой инфекцией протекает как простуда, с болью в горле, небольшой температурой и недомоганием в течение 3-5 дней. Но небольшой процент детей и взрослых в силу особенностей иммунитета может столкнуться с тяжелым течением — менингококкцемией. В этом случае на спасение жизни есть несколько часов, максимум 1-2 суток. Признаки этой грозной патологии проявляются на коже. Возникает сыпь в виде кровоподтеков, возникающих из-за токсического воздействия на сосуды. Как определить На ягодицах и на ногах ищем кровоподтеки. Отличить сыпь при менингококке можно при помощи простого теста. Берем стакан и ставим на кожу в области сыпи, слегка надавливаем и немного держим. Если сыпь побледнеет — это не менингококк, если остается — немедленно вызывайте скорую.
Читайте также Какие изменения на коже могут выдать артрит задолго до постановки диагноза Привет от клещей: болезнь Лайма Еще одна инфекционная болезнь, опасная тем, что заявить о себе она может через несколько недель или месяцев после заражения. При этом страдать могут кожа, суставы, сосуды и печень, сердце, пищеварение и нервная система. Люди месяцами ходят по врачам, пока в один момент не вспомнят, что когда-то их кусал клещ. А потом на коже появилась непонятная сыпь в форме мишени.
Несмотря на то, что очаги себорейного кератоза могут быть очень большими по площади, в глубину кожи они не проникают. У кого чаще появляются кератомы Отмечено, что наиболее часто эти образования появляются у людей старше 30 лет [2]. Не очень понимаю, почему во многих статьях чаще без автора утверждение о «себорейном кератозе строго после 30 лет» возведено в абсолют.
Из своей практики отмечу, что неоднократно видел эти образования и у людей более младшего, а иногда и детского возраста. Где наиболее часто образуются кератомы В порядке частоты убывания: туловище, шея, голова. Себорейный кератоз на коже конечностей встречается достаточно редко, но говорить о том, что его там не бывает, на мой взгляд, не стоит. Факторы риска себорейного кератоза Солнечный свет. Как минимум одно исследование показывает связь между появлением кератом и воздействием ультрафиолета [3], хотя есть работы, подвергающие сомнению это утверждение. Есть несколько описанных случаев семей с наследуемым большим количеством кератом, иногда в очень молодом возрасте [4]. Вирус папилломы человека.
Роль ВПЧ в развитии кератом в настоящее время достаточно спорная.
Они говорят друг другу: «Хватит ныть-то, вон посмотри на Любу! Я и работаю, и за рулем, и дача у меня, 12 соток. Я там больше всего люблю выращивать цветы. Евгения, 43 года: Евгения со своей семьей Когда я родилась, мама поняла, что со мной что-то не так: все сосуды просвечивали через мою кожу. Я была очень подвижная и эластичная; гипсом мне лечили врожденный вывих бедра. Я от всего ранилась и истекала кровью. Только к трем годам мне оформили инвалидность, а к 11 подтвердили генетический диагноз.
С 16 лет — я инвалид второй группы. Когда мне было 11 лет, мама по квоте выбила место для обследования в Институте педиатрии в Москве. Только тогда, после разговоров с врачами, стало понятно, что и у дедушки были мои симптомы, что у нас у всех одна болезнь — и, и у мамы, и у ее сестры, и у дедушки, и у меня... Я ходила в обычную школу, с обычными бешеными и нередко агрессивными детьми. Конечно, меня обижали. Я была маленькая, хрупкая — тихоня. Мне было интересно сидеть с карандашами и рисовать. Почти весь первый класс я просидела под партой.
Потом, по счастливой случайности, попала в наш самарский интернат для слабовидящих детей у меня есть проблемы со зрением ; и он оказался местом, где ребята были очень дружными, стояли друг за друга горой. И мне там было очень хорошо. Меня всегда окружали мальчишки, мне с ними было проще общаться. Поэтому никаких комплексов на тему того, что я кому-то не понравлюсь, у меня не возникало. Я всегда хотела детей, для меня они смысл моей жизни. Врачи мне ставили бесплодие, но в 27 лет я попала к хорошему доктору, которая за 3 года меня вылечила, и я забеременела. Но на сроке 24 недели на контрольном осмотре предложили сделать аборт, найдя у сына отклонения по УЗИ-исследованию. Я отказалась: «Вы мне вытащите ребенка к сроку, а с остальным я сама справлюсь»!
Когда Витю принесли на первое кормление, я его развернула и поняла сразу, что у него тоже есть наша болезнь. А вот моя вторая беременность случилась неожиданно. Мне было 39 лет, здоровье уже не то. Дочка официально здорова, но она тоже очень мягонькая, хотя синяки от малейшей травмы у нее не образуются. Мне сказали: «Иди и работай, детка! В течение 14 лет — с 5 до 19 лет — я четыре раза в год лечилась в санатории и в стационаре. Потом профильные санатории закрыли, мне дали 3 группу инвалидности бессрочно со словами: «Иди и работай, детка! Сейчас Витя, мой сын, не получает никакой реабилитации: даже витамины мы покупаем сами, хотя мне в 1980 годы их давали бесплатно.
И я вижу, что болезнь сына прогрессирует быстрее. Нас в Самаре всего 8 человек с СЭД. Из них четверо — наша семья. Нас мало, но реабилитация дорогая. Я не чувствую никакого желания со стороны местных министерств нам помогать: «Дали инвалидность? Сидите и молчите. Копошитесь как-то сами». Витя получил инвалидность в 9 месяцев.
Я помогала нашему врачу составлять документы, мы вместе писали обоснование, почему ему нужна инвалидность. Но все равно 4 года нас мучали, 4 года мы боролись за получение помощи: каждый год приходилось продлевать инвалидность. Потом, видимо, им уже дали «сверху» распоряжение оформить нам бессрочную инвалидность до 18 лет. Мне эта беготня с диагнозом нелегко давалась. Сын в это время несколько раз попадал в больницы с рваными ранами и некрозами. В целом нам очень везет с врачами. Хотя попадаются, конечно, и «кадры», с которыми приходится бодаться… Иногда и люди не отличаются корректностью своих действий. В этом году у Вити был первый выпускной в его жизни, и он на него не попал, потому что некоторые мамы считают, что моему сыну не место среди здоровых детей.
Они решили проводить выпускной на природе, и это замечательно.
Симптом Лезера-Трела
Их внезапное появление сразу в большом количестве (так называемый симптом Лезера-Трела) может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме – раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом (синдром Лезера-Трела) [1,3]. Симптом Лезера-Трела характеризуется быстрым образованием многочисленных поражений в виде себорейного кератоза (доброкачественных, часто пигментированных поражений кожи, внешне напоминающий нарост или грязь, налипшую на кожу). Под синдромом чтения Трела (считыватель Трела символов) определяется как внезапное появление многочисленных, часто зудящих себорейного кератоза (старческие бородавки) как часть рака. Это явление известно как синдром Лезера-Трела, но точная причина его возникновения пока не известна.
Синдром Лезера-Трела: причины, симптомы и лечение
Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf). Синоним: симптом Трела. Образование ангиом, бородавок, пигментных пятен у стариков. Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии аденокарциномы желудка и кишечника. Синдром Лезера-Трела характеризуется появлением множественных себорейных кератозов в сочетании с основным злокачественным заболеванием.
Симптом Лезера-Трела
Хирургическое вмешательство может привести к усугублению процесса за счет патергии [34—36]. Было выделено несколько клинических подтипов: классическая язвенная, вегетативная и буллезная ГП. В течении классической язвенной ГП выделяют две четко выраженные стадии, так называемые язвенная стадия и стадия заживления [36]. С одной стороны, язвенная стадия характеризуется быстро прогрессирующим изъязвлением с периферическим красным венчиком с приподнятыми, красно-фиолетовыми подрытыми краями.
В центре очага развивается некроз с гнойным или гранулематозным основанием. Развитие поражение сопровождается сильной болью, особенно в случаях быстрого прогрессирования. С другой стороны, стадия заживления характеризуется развитием нового эпителия с краёв раны, распространяясь в язву признак Гулливера.
В этой фазе заживление происходит с выраженными решетчатыми рубцами или по типу папиросной бумаги. Буллезная ГП часто начинается в атипичных участках, таких как лицо, тыльные поверхности кистей. Буллезная ГП чаще всего ассоциирована с подлежащим гемобластозом, особенно острым миелобластным лейкозом ОМЛ.
В патоморфологической картине наблюдается неспецифическая нейрофильная инфильтрация в дерме [36]. В поздних стадиях наблюдаются инфильтрация различными типами воспалительных клеток, включая гистиоциты и плазматические клетки, и фиброз [36]. Гистологические признаки включают в себя также лейкоцитокластический и лимфоцитарный васкулит [36].
Патогенез ГП сложен. Клональность нейтрофилов, не связанная с сопутствующей миелоидной дискразией, была описана в ГП и синдроме Свита СС [34,35]. Также сообщается о клональной экспансии Т-лимфоцитов в очагах ГП, что подтверждает роль аберрантных Т-лимфоцитов в патогенезе ГП [34,35].
Был обнаружен повышенный уровень медиаторов воспаления, предполагающий патологический воспалительный процесс [34,38,39]. Таким образом, Т-лимфоциты и макрофаги считаются главными участниками патогенеза развития ГП. В очагах поражения снижено соотношение регуляторных Т-лимфоцитов к Th 17 [40].
Недавно было показано, что в очагах ГП происходит увеличение IL-23, цитокина, играющего важную роль в развитии IL-17-опосредованного и нейтрофильного воспаления [38]. Были описаны атипичные поражения, характеризующиеся эритематозными бляшками, везикулами и пузырями [4]. Диагностические критерии для СС были предложены Su и Liu, позже были пересмотрены von den Driesch [3—5].
Патоморфологически характеризуется наличием диффузного нейтрофильного инфильтрата в дерме, отеком и фрагментацией ядер нейтрофилов [4]. Паранеопластический СС впервые был описан Cohen и соавт. Клинические проявления могут предшествовать, возникать одновременно или возникать после постановки диагноза злокачественного новообразования.
Также паранеопластический СС был зарегистрирован у пациентов с ходжскинской лимфомой и истинной полицитемией [3,5]. Кроме того, паранеопластический СС может ассоциироваться с аденокарциномой молочной железы, мочеполового и желудочно-кишечного тракта [3,5]. У ДМ есть два пика заболеваемости: первый в детстве, в возрасте между 5 и 15 годами, и второй во взрослом возрасте, между 40 и 60 годами, преимущественно у женщин [42—44].
ДМ может быть ассоциирован с онкологическим заболеванием [45]. Таким образом, необходимо скрининговое обследование. Однако, не хватает доказательных гайдлайнов по этой теме.
Этиопатогенез ДМ на сегодняшний день неясен, но в развитии заболевании участвуют такие факторы, как генетическая предрасположенность, факторы окружающей среды, иммунные и неиммунные механизмы [43,44]. Несколько пунктов подтверждают аутоиммунную природу развития ДМ. ДМ может быть ассоциирован с другими аутоиммунными заболеваниями и характеризуется несколькими видами аутоантител.
К тому же, характерными для ДМ являются опосредованная Т-лимфоцитами миоцитотоксичность или опосредованная комплементом микроангиопатия [43,44]. Первичной мишенью поражения при ДМ является эндотелий капилляров эндомизия, атакуемый мембраноатакующим комплексом, образованным из C3b, C3bNEO, фрагментов C4b и C5b—9 [43,44]. Однако, специфичный антиген, служащий мишенью, и триггеры, инициирующие патогенез ДМ, еще не были идентифицированы.
Кожные проявления играют важную роль в диагностике ДМ. Согласно критериям, предложенным Bohan и Peter Таблица 5 , типичные кожные проявления всегда являются необходимыми для постановки диагноза ДМ [46,47]. Принципиально кожные проявления при ДМ можно разделить на три категории: патогномоничные, характерные и сочетанные [49,50].
Было описано несколько других кожных проявлений, включая неспецифические и редкие кожные признаки [49,50]. Таблица 5. Диагностические критерии для дерматомиозита, предложенные Bohan и Peter Критерии 1.
Изменения на ЭМГ Могут быть обнаружены такие аномалии, как позитивные острые волны и повторяющиеся высокочастотные разряды 4. Изменения в мышечном биоптате Могут быть обнаружены несколько паттернов, включая отсутствие капилляров, отложения C5b—C9 на капиллярах и эндотелиальные микротубулярные включения 5. Патогномоничными кожными проявлениями являются признак Готтрона и папулы Готтрона.
Признак Готтрона характеризуется эритематозными пятнами, расположенными линеарно на коже конечностей, более выраженными на дорсальной и латеральной поверхностях кистей и пальцев. Обычно ассоциированы с дальнейшей десквамацией. Признак Готтрона может также встречаться в других областях, преимущественно на локтях и коленях.
Папулы Готтрона представляют собой слегка приподнятые пурпурные очаги на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах Рисунок 5. Папулы Готтрона часто встречаются вокруг ногтей. Рисунок 5.
Непонятно, является ли данное состояние самостоятельной нозологичекой формой, ввиду чрезвычайно распространенного характера доброкачественного себорейного кератоза и его развития в возрастной группе, наиболее подверженной злокачественным новообразованиям. В крупном популяционном исследовании, включающем 1752 случая себорейного керотоза, статистически значимых данных о повышении частоты злокачественных опухолей внутренних органов по сравнению с общей популяцией выявлено не было. При анализе пациентов с эруптивным себорейным кератозом также не удалось продемонстрировать повышение риска развития злокачественных опухолей внутренних органов. В других крупных исследованиях пациентов с себорейным кератитом и со свежей солидной опухолью с использованием группы сравнения сопоставимой по возрасту и полу, выявить различия в клинических проявлениях или в количестве себорейных элементов не удалось. По существу, крупные эпидемиологические исследования не предоставили данных, необходимых для окончательного определения этого признака в качестве истинного паранеопластического дерматоза. Хотя в крупных исследованиях не было показано достоверных различий, существуют данные, демонстрирующее, что этот симптом может предвещать наличие злокачественного новообразования внутренних органов. Во-первых, описаны случаи эруптивного себорейного кератоза у пациентов в возрасте 20-30 лет, тогда как в данной возрастной группе такие изменения выявляются редко. Дальнейшее обследование во всех случаях привело к постановке диагноза злокачественной опухоли внутренних органов. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром.
Кроме того, изменения в экспрессии фактора роста отличаются от пациентов из группы контроля. Вместе это подтверждает тот факт, что симптом Лезера-Трела является истинным, но чрезвычайно редко встречающимся паранеопластическим дерматозом.
По его словам, кератома — доброкачественное новообразование кожи, которое имеет вид восковидной плоской или возвышенной бляшки, от телесного до почти черного цвета с неровной поверхностью. Чаще всего эти бляшки появляются у людей старше 40 лет и располагаются в области шеи, головы, на туловище и никогда — на ладонях, подошвах и слизистых. Кератома растет медленно, размеры ее могут быть от 1 мм до нескольких сантиметров.
Не стоит заниматься самодиагностикой.
Эти образования видны невооруженным глазом — милиаподобные кисты и комедоноподобные отверстия. Одним из частых симптомов для кератомы, видимых невооруженным глазом, является поверхность, которая чем-то напоминает землю, потрескавшуюся после дождя. Такой рисунок образуют наслоения, состоящие из ороговевших клеток эпидермиса. Кроме клинической формы — на широком основании — существует форма себорейного кератоза на ножке.
Вирус папилломы человека к этой форме кератом имеет очень отдаленное отношение. По моему опыту, только в единичных случаях при гистологическом исследовании таких образований были указания на признаки вирусного поражения. Синдром Лезера-Трела Об этом синдроме можно говорить, когда у человека внезапно появляется много кератом, особенно на туловище. Наиболее часто речь идет об аденокарциномах желудка, ободочной кишки, раке молочной железы, лимфомах или лейкозе. Средняя продолжительность жизни пациентов с указанным синдромом — 11 месяцев.
Некоторые исследователи подвергают сомнению существование синдрома. Это связано с тем, что указанные злокачественные опухоли чаще встречаются у пациентов старшего возраста, так же как и сам себорейный кератоз.
Девочке с синдромом Шерешевского-Тернера передали лекарства
Потому клеточная масса копится, количество рядов клеток увеличивается и формируется себорейная кератома. На изображении участок с переходом нормального эпидермиса с нормальным количеством рядов клеток зелёная рамка в себорейную кератому красная рамка с резко увеличенным количеством клеток за счёт базалоидных. Базальный слой отмечен розовым. Факторами риска считаются: - Повышенная инсоляция - кератомы в большей степени возникают на открытых и чаще подвергаемых загару участках тела. Предполагается аутосомно-доминантное наследование. Это был первый ключ к разгадке генетической основы патогенеза себорейного кератоза. FGFR3 принадлежит к классу рецепторов трансмембранных тирозинкиназ, участвующих в передаче сигнала для регулирования роста, дифференцировки и миграции клеток, а также заживления ран и ангиогенеза. В экстрагенитальных вне половых органов новообразованиях вирус не выявляется. Это связанно с образованием продуктов усиленной гликации AGEs , которые образуются в больших количествах в организме в процессе старения и при сахарном диабете.
Именно гликационный стресс наряду с фотостарением является основной причиной деструктивных изменений кожного покрова с возрастом. Гликация представляет собой реакцию связывания глюкозы и белков, в результате которой появляются AGEs карбоксиметиллизин, пентозидин и глиосаксаль, метиоглиоксаль и др , высокореактивные токсичные соединения, приводящие к нарушению функции клеток с помощью белковых модификаций. Существуют данные, согласно которым заболевание встречаются как правило после З0-летнего возраста, когда начинаются естественные процессы старения кожи и происходит истончение эпидермиса на 10 и более процентов. Внезапное возникновение большого количества себорейных кератом синдром Лезера-Трела , может быть связанно с рядом злокачественных заболеваний внутренних органов, особенно часто с аденокарциномой желудка, раком молочной железы, острым лейкозом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, лимфоцитарной лимфомой, раком лёгких. Считается, что внезапное появление себорейных кератом связано со стимуляцией секреции эпидермального фактора роста опухолевыми клетками, что приводит к активации кератиноцитов. Хотя диагностическая ценность синдрома Лезера-Трела является довольно спорной из-за частого возникновения множественных себорейных кератом у пожилых пациентов без какой-либо связи с внутренними заболеваниями. Однако, нельзя игнорировать сообщения о пациентах, у которых это состояние развивалось на фоне онкологического процесса. Клиническая картина На ранней стадии заболевание обычно проявляется плоскими или слегка выпуклыми пятнами, бежевой или желто-коричневой окраски с бархатистой или мелкозернистой поверхностью, которые возникают на не изменённой, здоровой на вид коже.
Их первоначальный размер обычно составляет менее 1 см, но очаги поражения могут со временем увеличиваться до пяти и более сантиметров. Постепенно первичные очаги разрастаются в выпуклые бляшки. Поскольку поражается только самый поверхностный слой кожи, эти бляшки часто имеют весьма характерный вид будто бы приклеенных к коже. В старой советской литературе я встречала сравнение с приклеенным к коже мякишем чёрного хлеба, в статьях китайских исследователей сравнивают с каплями коричневого свечного воска. Очаги четко очерчены, могут быть единичными, но чаще множественные, обычно имеют овальную форму и располагаются по ходу линий растяжения кожи Лангера, это наиболее заметно при множественных кератомах вид рождественской ёлки. Помимо вышеописанных классических форм, клинические проявления себорейного кератоза могут быть чрезвычайно разнообразны. И хотя, обычно диагноз не вызывает затруднений у опытного дерматолога, в ряде случаев кератомы могут имитировать другие кожные образования и наоборот: меланоцитарный невус родинку , бородавку, лентиго, базалиому, меланому. В этих случаях требуется гистологическое исследование каждого подозрительного элемента.
Однако, есть и специфические для кератом признаки, обнаружение которых, если не приводит к постановке диагноза, то как минимум сужает круг дифференциальной диагностики до минимума. Поверхность, покрытая трещинами, напоминающая растрескавшуюся на жаре землю. Характерно для длительно существующих образований. Такой рисунок образуют наслоения, состоящие из омертвевших клеток эпидермиса, которые в норме должны постоянно слущиваться. Комедоноподобные отверстия. Выглядят как тёмно-коричневые комочки будто вдавленные в поверхность образования, напоминают открытые комедоны. Представляют собой инвагинации углубления заполненные кератином. Милиум-подобные кисты.
Кисты закрытые полости заполненные кератином, просвечивающие сквозь толщу образования и напоминающие милиумы. Помимо классических себорейных кератом, внешние проявления которых хоть и могут сильно варьировать, но всё же имеют сходные черты и не вызывают сложностей с диагностикой у опытных врачей, выделяют несколько отдельных подтипов, которые с себорейным кератозом связать можно только на основании гистологической картины: Фолликулярный инвертированный кератоз фолликулярная кератома, инфундибулома, акротрихома, порома фолликулярная — редкое доброкачественное новообразование, которое одними авторами классифицируется как вариант себорейного кератоза, другими как новообразование из устья волосяного фолликула.
Изменения родинок Это, пожалуй, самый известный маркер, дающий основания подозревать рак кожи — меланому. Изменения цвета, формы, структуры, размера уже имеющихся родинок, появление новых с подозрительными характеристиками — все это является поводом для обращения к врачу. Трофические язвы на коже Если на коже появляются незаживающие, так называемые трофические язвочки, это значит, что есть проблема с местным лимфо- или кровоснабжением.
Трофические язвы — признак диабета, рака кожи, атеросклероза, гипертонии, некоторых болезней спиного мозга и периферических отделов нервной системы, ряда болезней крови и др. Дерматомиозит Так называется заболевание, при котором в поперечно-полосатых и скелетных мышцах развивается воспалительный процесс. Болезнь проявляется в виде эритематозной красной сыпи, которая может покрывать носогубную складку, область декольте, верхнюю часть спины. Шелушащиеся высыпания могут появляться над мелкими суставами кистей, над локтями и коленями, распространяться на волосистую часть головы и на ладони. Себорейные кератомы Образования на коже, сначала в виде пятен, потом трансформирующиеся в ороговевающие желто-коричневые бляшки, похожие на пересохшую грязь, прилипшую к коже.
Их внезапное появление сразу в большом количестве так называемый симптом Лезера-Трела может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме — раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. Аденокарцинома может поражать легкие, простату, поджелудочную, кишечник и другие внутренние органы. Черный акантоз Так называется образование участков гиперпигментации кожи, которые чаще всего располагаются на шее, в паху, подмышками и в других крупных складках кожи. При этом кожа в темнеющих участках становится грубой, могут формироваться черные или бурые бородавки. Это довольно редкая патология.
Обычно они возникают у людей старше 40 лет на шее, голове и туловище, но никогда не появляются на ладонях, подошвах и слизистых оболочках. Кератомы могут медленно увеличиваться в размерах, достигая от 1 мм до нескольких сантиметров. Самодиагностика не рекомендуется, и врача следует посетить при появлении сильной боли в животе или частых болях, а также при обнаружении подозрительных высыпаний на коже.
Pityriasis rubra pilaris and cyclosporine. Arch Dermatol 1993; 129: 1346—1348. Usuki K. Three cases of pityriasis rubra pilaris successfully treated with cyclosporin A. Dermatology 2000; 200: 324—327. Hunter G. Treatment of pityriasis rubra pilaris with azathioprine.
Br J Dermatol 1972; 87: 42—45. Kirby B, Watson R. Pityriasis rubra pilaris treated with acitretin and narrowband ultraviolet B Re-TL-01. Br J Dermatol 2000; 142: 376. Allison D. Pityriasis rubra pilaris in children. J Am Acad Der-matol 2002; 47: 386—389.
J, van de Kerkhof P. Extensive extraspinal hyperostosis after long-term oral retinoid treatment in a patient with pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 322—325. Wetzig T, Sticherling M. Juvenile pityriasis rubra pilaris: successful treatment with ciclosporin. Br J Dermatol 2003; 149: 202—203. Олисова О.
Эритродермическая форма болезни Девержи. Российский журнал кожных и венерических болезней. Gregoriou S. J Drugs Dermatol 2007; 6: 340—342. Topical treatment of pityriasis rubra pilaris with calcipotriol. Br J Dermatol 1994; 130: 675—678. Manoharan S.
Successful treatment of type I adult onset pityriasis rubra pi-laris with infliximab. Australas J Dermatol 2006; 47: 124—129. Drosou A. Use of infliximab, an anti-tumor necrosis alpha antibody, for inflammatory dermatoses.
Кератома: симптомы, лечение, профилактика
Чаще всего болезнь Лезера-Трела наблюдается у пожилых пациентов, которые также находятся в группе риска развития раковых заболеваний. Некоторые специалисты считают, что это может указывать на отсутствие прямой связи между болезнью Лезера-Трела и раком. Тем не менее, на сегодняшний день известно о трех пациентах в возрасте от 10 до 20 лет, которым болезнь Лезера-Трела диагностировали на фоне разных онкологических заболеваний. Причины и симптомы болезни Лезера-Трела Внезапное появление и увеличение в размерах большого количества опухолевидных новообразований чаще всего на торсе, реже - на лице, шее, в подмышках является одним из симптомов болезни Лезера-Трела. К сожалению, нет никаких критериев, позволяющих объективно оценить скорость появления и разрастания этих новообразований, которые помогли бы отличить болезнь Лезера-Трела от других видов себорейного кератоза. Еще одним симптомом болезни Лезера-Трела является зуд - он наблюдается почти у половины пациентов, которым диагностировали это заболевание.
Онкологический диагноз был выявлен в процессе онкопоиска, проведенного в связи с дерматологическим заболеваниям. Ключевые слова: кератодермии паранеопластического генеза, синдром Лезера — Трела, умеренно дифференцированная аденокарцинома сигмовидной кишки. Для цитирования: Олисова О. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russia To translate literally, paraneoplastic syndrome is a syndrome that accompanies malignant tumor.
However, published data suggest that paraneoplastic syndrome is directly induced by the tumor but not accompanies it. In a number of cases, paraneoplastic syndrome can be the first clinical manifestation of the tumor. Sometimes, the nature of paraneoplastic syndrome may suggest the localization of the tumor since certain types of malignant tumors are associated with specific skin lesions. Keratodermas commonly occur in elderly patients. Some of these conditions are considered as paraneoplastic syndromes. Paraneoplastic keratodermas belong to a group of paraneoplastic skin disorders. The paper reviews current data on epidemiology, etiology, pathogenesis, and classification of these conditions. Clinical manifestations of common paraneoplastic dermatoses as well as differential diagnostic aspects are discussed. Clinical case describes a woman with Leser-Trelat sign and moderately differentiated adenocarcinoma of the sigmoid colon.
The diagnosis of the malignant tumor was provided by diagnostic tests which were performed to identify the nature of skin lesions. Key words: paraneoplastic keratoderma, sign of Leser-Trelat, moderately differentiated adenocarcinoma of the sigmoid colon. For citation: Olisova O. В статье рассмотрена проблема кератодермии, как паранеопластического синдрома Кератодермии паранеопластического генеза отражают основной клинический признак данной группы заболеваний, а именно гиперкератоз, развивающийся при онкологическом поражении внутренних органов. Акрокератоз псориазиформный Базекса развивается преимущественно у мужчин белой расы старше 40 лет [1, 2]. Приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба наблюдается редко, в доступной литературе эпидемиологические данные отсутствуют. Синдром Лезера — Трела встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Связь с определенной расой не выявлена. Согласно классификации В.
Адаскевича, С. Хассуаны 2002 , к кератодермиям паранеопластического генеза относят [3]: — облигатные — акрокератоз псориазиформный Базекса; — факультативные — приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба , синдром Лезера — Трела. Клаус Вольф и соавт. Точные данные об этиопатогенезе отсутствуют. Определенный вклад в развитие заболеваний вносит нарушение гомеостаза фактора роста. Обращает на себя внимание снижение уровня фактора роста после удаления опухолей. Кроме того, отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Предполагается первичное провоцирование гиперпролиферативного состояния посредством экстрацеллюлярного матрикса [4]. Акрокератоз псориазиформный Базекса характеризуется эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации кисти и стопы.
Развивается преимущественно у мужчин старше 40 лет. Клиническим проявлениям заболевания обычно предшествует на месяцы или даже годы вперед рак предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения , верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта ЖКТ , полости рта, языка, губ. Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Первоначально появляется застойная эритема с фиолетовым оттенком и незначительным шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей ладони , стоп подошвы.
Кожные очаги могут быть схожи с теми при пузырчатке, пемфигоиде, многоформной эритеме и болезни трансплантат против хозяина [7,11]. В дополнение к этому были описаны пустулезные и псориазиформные поражения [8]. Различия в клинических проявлениях могут быть связаны с доминированием клеточно-опосредованной или гуморальной цитотоксичности [7,11,26]. Сообщалось, что очаги как при пузырчатке преимущественно возникают тогда, когда ведущим патогенетическим механизмом является гуморальный иммунитет [7,11]. И напротив, при клеточно-опосредованном иммунном ответе могут встречаться лихеноидные поражения [22,25]. Они чаще наблюдаются у детей, особенно на туловище и конечностях Рисунок 4 [12]. Рисунок 3. Паранеопластическая пузырчатка поражение слизистой полости рта. Облигатный паранеопластический дерматоз, характеризующийся болезненными язвенными поражениями рта. Обычно ассоциирована с миелопролиферативными и лимфопролиферативными заболеваниями. Рисунок 4. Паранеопластическая пузырчатка лихеноидные очаги. Лихеноидные очаги на лобке. Подобными поражения редко встречаются у взрослых, но часто бывают у детей с паранеопластической пузырчаткой. Согласно Anhalt и соавт. Однако, были предложены дифференциально диагностические критерии [12,27]. Патоморфологическая картина представляет собой супрабазальный акантолиз с разбросанными воспалительными инфильтратами при наличии пузырных поражений, в то время как в случае лихеноидных очагов наблюдаются пограничный и лихеноидный дерматит. Циркулирующие аутоантитела обнаруживаются методом непрямой иммунофлюорисценции нРИФ в коже человека, пищеводе обезьян, мочевом пузыре крыс и других субстратах [28]. Таблица 4. Иммуноблоттинг на эпидермальных экстрактах используется для обнаружения энвоплакина 210 кДа и энвоплакина 210 кДа ; иммунопреципитация используется для обнаружения аутоантител к семейству плакинов и A2ML1 [20]. В 2009 году Probst и соавт. Согласно свежим данным, система, основанная на нерадиоактивной иммунопреципитации, оказалась более чувствительной, чем радиоактивная иммунопреципитация [30]. Летальный исход обычно связан с грозными осложнениями, включая сепсис, желудочно-кишечные кровотечения и облитерирующий бронхиолит ОБ [7,11]. Сообщается о связи между антителами к Dsg3 и ОБ [32]. Таким образом, подробная оценка респираторных симптомов является крайне важной для пациентов с IgG к Dsg3. В случае, если ПНП ассоциирована с доброкачественными опухолями, такими как локализованная болезнь Кастлемана и доброкачественная тимома, у пациентов может быть улучшение или полная ремиссия после резекции опухоли [7,9]. В качестве первой линии терапии используются преднизолон в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, включающими азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и циклофосфамид [7,11]. Также у некоторых пациентов оказалась эффективной комбинация преднизолона и внутривенных иммуноглобулинов или плазмафереза [7,11]. Ритуксимаб, моноклональное антитело к молекуле CD20, показал свою эффективность у пациентов с сопутствующей B-клеточной лимфомой [7,11]. Должно быть выполнено полное иссечение опухоли в тех случаях, когда это возможно, что может значимо улучшить клиническую картину благодаря значительному снижению количества аутоантител [7,11]. Факультативные паранеопластические дерматозы ПД 3. Следует различать признак Лезера-Трела и синдром Лезера-Трела [3,5]. Первый должен использоваться в случае эруптивного и доброкачественного множественного себорейного кератоза, в то время как второй должен относиться к случаям, ассоциированным со злокачественными новообразованиями [3,5]. Однако, связь эруптивного себорейного кератоза и опухоли внутренних органов противоречива [3]. Гипотеза паранеопластического происхождения синдрома поддерживается тем, что он был описан даже у молодых людей [3]. Мужчины и женщины поражаются в равной степени [3]. СЛТ характеризируется веррукозными темными папулами, локализованными преимущественно на груди и спине. Зуд обычно описывается как сопутствующий признак [3,33]. СЛТ может возникать до, одновременно и после постановки онкологического диагноза. Патоморфологически наблюдаются гиперкератоз и акантоз, иногда псевдоороговевшие кисты [3]. ГП может манифестировать болезненными папулами и пустулами с эритематозными краями с быстрой эволюцией в глубокие язвы с подрытыми краями. Хирургическое вмешательство может привести к усугублению процесса за счет патергии [34—36]. Было выделено несколько клинических подтипов: классическая язвенная, вегетативная и буллезная ГП. В течении классической язвенной ГП выделяют две четко выраженные стадии, так называемые язвенная стадия и стадия заживления [36]. С одной стороны, язвенная стадия характеризуется быстро прогрессирующим изъязвлением с периферическим красным венчиком с приподнятыми, красно-фиолетовыми подрытыми краями. В центре очага развивается некроз с гнойным или гранулематозным основанием. Развитие поражение сопровождается сильной болью, особенно в случаях быстрого прогрессирования. С другой стороны, стадия заживления характеризуется развитием нового эпителия с краёв раны, распространяясь в язву признак Гулливера. В этой фазе заживление происходит с выраженными решетчатыми рубцами или по типу папиросной бумаги. Буллезная ГП часто начинается в атипичных участках, таких как лицо, тыльные поверхности кистей. Буллезная ГП чаще всего ассоциирована с подлежащим гемобластозом, особенно острым миелобластным лейкозом ОМЛ. В патоморфологической картине наблюдается неспецифическая нейрофильная инфильтрация в дерме [36].
Br J Dermatol 1972; 87: 42—45. Kirby B, Watson R. Pityriasis rubra pilaris treated with acitretin and narrowband ultraviolet B Re-TL-01. Br J Dermatol 2000; 142: 376. Allison D. Pityriasis rubra pilaris in children. J Am Acad Der-matol 2002; 47: 386—389. J, van de Kerkhof P. Extensive extraspinal hyperostosis after long-term oral retinoid treatment in a patient with pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 322—325. Wetzig T, Sticherling M. Juvenile pityriasis rubra pilaris: successful treatment with ciclosporin. Br J Dermatol 2003; 149: 202—203. Олисова О. Эритродермическая форма болезни Девержи. Российский журнал кожных и венерических болезней. Gregoriou S. J Drugs Dermatol 2007; 6: 340—342. Topical treatment of pityriasis rubra pilaris with calcipotriol. Br J Dermatol 1994; 130: 675—678. Manoharan S. Successful treatment of type I adult onset pityriasis rubra pi-laris with infliximab. Australas J Dermatol 2006; 47: 124—129. Drosou A. Use of infliximab, an anti-tumor necrosis alpha antibody, for inflammatory dermatoses. J Cutan Med Surg 2003; 7: 382—386. Ruiz-Genao D. Pityriasis rubra pilaris successfully treated with infliximab. Acta Derm Venereol 2007; 87: 552—553. Ruzzetti M. Type III juvenile pityriasis rubra pilaris: a successful treatment with infliximab. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: 117—118.
Симптом Лезера-Трела
Синдром Лазера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — редкий паранеопластический дематоз. Синдром Лезера-Трела, по словам специалиста, может также указывать на развитие данных заболеваний, но причины этого синдрома пока не до конца изучены. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга. Раскрыты возможные нетипичные взаимосвязи синдрома Лезера — Трела с базалиомой нижнего века, меланомой кожных покровов. «Причины синдрома Лезера-Трела до конца не изучены, но его наличие на фоне типичных симптомов аденокарциномы – повод для обращения к врачу», — говорит Исакова.
Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака
Синдром Лезер-Трелла – ценный клинический диагностический критерий раннего распознавания соматического неблагополучия. Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4]. Синдром Лазера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — редкий паранеопластический дематоз.
Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже
Несмотря на то, что он считается редким, это может быть связано с недостаточной диагностикой или вниманием к данному признаку. Себорейный кератоз, частое заболевание среди пожилых людей, также может оставаться незамеченным. Поэтому важно обращать внимание на внезапное появление или быстрое увеличение количества и размеров поражений на коже, особенно если они сопровождаются зудом. Важно отметить, что данная статья не предоставляет диагнозы и не утверждает, что у читателя могут иметься какие-либо проблемы со здоровьем. Статья основана на выводах исследований, мнениях врачей и представляет информацию исключительно в ознакомительных целях! Полезные свойства тех или иных продуктов также написаны исключительно в ознакомительных целях, на основе общеизвестных данных. Отмечу, что данная статья не призывает использовать эти продукты в качестве способа для самолечения!
Любые вопросы, связанные со здоровьем и внесением изменений в рацион питания, следует обсуждать только с врачом на личном приеме. Черный акантоз Появление "второй кожи", характерное для пациентов с раком толстой кишки, обычно определяется как злокачественный черный акантоз. Этот вид заболевания проявляется в виде утолщенных участков кожи с избыточной пигментацией, напоминающих акне на коже рук. Такие изменения кожи часто имеют бархатистый вид и обычно встречаются в областях соприкосновения кожи, таких как внутрискладочные участки, подмышечные впадины и паховая зона. Черный акантоз является распространенным состоянием, связанным с ожирением и сахарным диабетом 2 типа, что часто сопровождается инсулиновой резистентностью. Хотя большинство случаев этого заболевания связаны именно с этими факторами, у некоторых пациентов с раком толстой кишки, особенно с аденокарциномой, черный акантоз также может быть отмечен.
Таким образом, черный акантоз является довольно распространенным кожным заболеванием среди населения в целом, преимущественно связанным с инсулиновой резистентностью, ожирением и сахарным диабетом 2 типа, а также в ряде случаев - с колоректальной аденокарциномой. У некоторых пациентов наружные проявления могут сочетать черный акантоз и дополнительные признаки, такие как Трелло, что свидетельствует о разнообразии поражений кожи в данном состоянии. Гипертрихоз Третий тип дерматологических проявлений у пациентов с колоректальным раком называется гипертрихоз. Это состояние характеризуется ростом волос, которые напоминают волосы новорожденного или "лануго" пушка у пациента. Если это происходит на фоне основного злокачественного новообразования, то такие волосы считаются злокачественными. Волосы лануго или волосы плода — это тонкие, непигментированные волосы, которые могут достигать значительной длины, но их легко удалить.
Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Первоначально появляется застойная эритема с фиолетовым оттенком и незначительным шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей ладони , стоп подошвы. Сыпь располагается симметрично. Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии.
Изменения кожи лица могут носить экзематозный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения на кистях и стопах напоминают псориаз. В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3].
КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы. КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления. Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов. Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях.
Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3]. Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер. Субъективно: умеренный зуд. Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки.
Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует. Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда. По словам пациентки, за 3 нед.
Реже выявляются саркомы, рак легкого, простаты, яичников и молочной железы. Спонтанное исчезновение кератоза после удаления опухолей происходит только у половины больных. В других случаях очень редко обнаруживается у беременных, ВИЧ-инфицированных и других иммунокомпрометированных лиц, на фоне некоторых доброкачественных висцеральных опухолей. Для этих случаев предлагают использовать термин - «псевдо синдром Лезера-Трела».
Возможно, к этой категории, относятся и случаи эруптивного себорейного кератоза, развивающиеся на фоне или после разрешения эритродермических форм болезни Девержи, псориаза,.
Российский журнал кожных и венерических болезней. Gregoriou S. J Drugs Dermatol 2007; 6: 340—342. Topical treatment of pityriasis rubra pilaris with calcipotriol.
Br J Dermatol 1994; 130: 675—678. Manoharan S. Successful treatment of type I adult onset pityriasis rubra pi-laris with infliximab. Australas J Dermatol 2006; 47: 124—129. Drosou A.
Use of infliximab, an anti-tumor necrosis alpha antibody, for inflammatory dermatoses. J Cutan Med Surg 2003; 7: 382—386. Ruiz-Genao D. Pityriasis rubra pilaris successfully treated with infliximab. Acta Derm Venereol 2007; 87: 552—553.
Ruzzetti M. Type III juvenile pityriasis rubra pilaris: a successful treatment with infliximab. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: 117—118. Seckin D. Successful use of etanercept in type I pityriasis rubra pilaris.
Br J Der-matol 2007; 158: 642—643. Guedes R. Therapeutic hotline. Treatment of pityriasis rubra pilaris with etanercept. Derma-tol Ther 2011; 24: 285—286.
Garcovich S. Treatment of refractory adult-onset pityriasis rubra pilaris with TNF-alpha antagonists: a case series. J Eur Acad Dermatol Venereol. Successful treatment of pityriasis rubra pilaris type 1 under combination of infliximab and methotrexate. J Dtsch Dermatol Ges 2009; 7: 1071—1073.
Liao W. Infliximab for the treatment of adult-onset pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 2005; 141: 423—425.