В случае синдрома Ридера-Трела у пациентов пожилого возраста развивается злокачественный рак внутренних органов, который сопровождается многочисленными застарелыми бородавками.
Форма поиска
- Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика» | Тесты НМО с ответами
- Симптом Лезера-Трела: причины, клиника, диагностика, лечение
- Подписка на новости
- СИНДРОМ РИДЕРА ТРЕЛАТА - ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ - БОЛЕЗНИ
Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже
Синдрому Лезера–Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки. «Причины синдрома Лезера-Трела до конца не изучены, но его наличие на фоне типичных симптомов аденокарциномы – повод для обращения к врачу», — говорит Исакова. Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf). Синоним: симптом Трела. Образование ангиом, бородавок, пигментных пятен у стариков. Малый признак Лезера-Трела является редким признаком злокачественных образований внутренних органов желудочно-кишечного тракта, включая рак толстой кишки, а также другие раковые заболевания этой системы. Последняя может приводить к некрозу кожи и развитию синдрома диссеминиро-ванного внутрисосудистого свертывания, становясь причиной летального исхода [14].
Итоговая конференция СНК на кафедре дерматовенерологии
Этиопатогенез ДМ на сегодняшний день неясен, но в развитии заболевании участвуют такие факторы, как генетическая предрасположенность, факторы окружающей среды, иммунные и неиммунные механизмы [43,44]. Несколько пунктов подтверждают аутоиммунную природу развития ДМ. ДМ может быть ассоциирован с другими аутоиммунными заболеваниями и характеризуется несколькими видами аутоантител. К тому же, характерными для ДМ являются опосредованная Т-лимфоцитами миоцитотоксичность или опосредованная комплементом микроангиопатия [43,44].
Первичной мишенью поражения при ДМ является эндотелий капилляров эндомизия, атакуемый мембраноатакующим комплексом, образованным из C3b, C3bNEO, фрагментов C4b и C5b—9 [43,44]. Однако, специфичный антиген, служащий мишенью, и триггеры, инициирующие патогенез ДМ, еще не были идентифицированы. Кожные проявления играют важную роль в диагностике ДМ.
Согласно критериям, предложенным Bohan и Peter Таблица 5 , типичные кожные проявления всегда являются необходимыми для постановки диагноза ДМ [46,47]. Принципиально кожные проявления при ДМ можно разделить на три категории: патогномоничные, характерные и сочетанные [49,50]. Было описано несколько других кожных проявлений, включая неспецифические и редкие кожные признаки [49,50].
Таблица 5. Диагностические критерии для дерматомиозита, предложенные Bohan и Peter Критерии 1. Изменения на ЭМГ Могут быть обнаружены такие аномалии, как позитивные острые волны и повторяющиеся высокочастотные разряды 4.
Изменения в мышечном биоптате Могут быть обнаружены несколько паттернов, включая отсутствие капилляров, отложения C5b—C9 на капиллярах и эндотелиальные микротубулярные включения 5. Патогномоничными кожными проявлениями являются признак Готтрона и папулы Готтрона. Признак Готтрона характеризуется эритематозными пятнами, расположенными линеарно на коже конечностей, более выраженными на дорсальной и латеральной поверхностях кистей и пальцев.
Обычно ассоциированы с дальнейшей десквамацией. Признак Готтрона может также встречаться в других областях, преимущественно на локтях и коленях. Папулы Готтрона представляют собой слегка приподнятые пурпурные очаги на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах Рисунок 5.
Папулы Готтрона часто встречаются вокруг ногтей. Рисунок 5. Паранеопластический дерматомиозит папулы Готтрона.
Слегка приподнятые пурпурные папулы на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах. Характерными клиническими проявлениями являются гелиотропная сыпь, признак «шали» и V-признак, изменения ногтевого валика признака Кейнинга и шелушащийся дерматит волосистой части головы. Гелиотропная сыпь представляет собой симметричную фиолетоватую отечную эритему, поражающую преимущественно кожу верхних век.
Обычно сопровождается зудом. Гелиотропная сыпь также может затрагивать кожу щек, носа и носогубных складок. Периодически гелиотропная сыпь представлена лишь едва заметным изменением цвета краев век.
Признак «шали» и V-признак представлены эритематозной макулопапулезной сыпью в области верхней части спины признак «шали» и в V-зоне верхней части груди V-признак Рисунок 6. Характерные изменения ногтевого валика включают в себя околоногтевые телеангиэктазии с дистрофичной или излишне представленной кутикулой и мелкие геморрагические инфаркты. Данный феномен носит название признак Кейнинга.
Изменения кожи волосистой головы представляют собой эритематозный шелушащийся дерматит, обычно неправильно трактуемый как себорейный дерматит или псориаз. Обычно сопровождается интенсивным зудом. У некоторых пациентов наблюдалось развитие нерубцовой алопеции, обычно в связи с обострением системного заболевания [44].
Рисунок 6. Паранеопластический дерматомиозит V-признак. Эритематозная макулопапулезная сыпь в V-зоне верхней части груди Сочетанными кожными проявлениями могут быть пойкилодермия сочетание атрофии, диспигментации и телеангиэктазий на открытых участках кожи, симптом «кобуры», периорбитальный отек и отечность лица.
Пойкилодермия обычно возникает на верхней части груди и ягодицах, реже на бедрах. Обычно является симметричной и принимает хроническое течение. Симптом «кобуры» характеризуется пойкилодермией области латеральной поверхности бедер, напоминая кобуру.
Двусторонний периорбитальный лиловый отек также встречается и может вызывать отечность лица [51]. В более редких случаях у пациентов с ДМ были описаны манифестация кожного васкулита и кальциноз кожи [52]. Манифестация кожного васкулита может проявляться появлением везикул, некроза, эрозий и язв.
В большинстве случаев кожный васкулит наблюдался у пациентов с ювенильным ДМ. У таких пациентов могут наблюдаться пальпируемая пурпура, уртикарные элементы, ретикулярное ливедо, язвы на пальцах и в ротовой области. Манифестация с проявлениями васкулита чаще всего ассоциирована с сопутствующим злокачественным новообразованием [52].
Клинически это проявляется бугристыми узелками, преимущественно локализованными на локтях, коленях и ягодицах. Кальциноз кожи часто бывает связан с наличием солидной опухоли или гемобластозом [53]. Впервые связь между миозитом и злокачественными новообразования была описана в 1916 года, когда Stertz сообщил о случае миозита у пациента с раком желудка [54].
Чуть больше риск оказался среди мужчин [54,58]. Ожидаемо, риск злокачественного новообразования повышается с возрастом. Риск обнаружения опухоли среди лиц с ДМ выше в первый год от постановки диагноза особенно высокий он в первые три месяца [57], затем он стабильно снижается на протяжении пяти лет, но остается слегка выше по сравнению с общей популяцией [54,58].
Внезапное появление быстро увеличивающихся в размере и количестве себорейных кератом известно как синдром Лезера-Трела. При данном синдроме множественные себорейные кератомы могут появляться на туловище, что строго ассоциируется со злокачественными опухолями внутренних органов.
Clinical Journal of Oncology Nursing 4, 257-262. Ameet S. Canadian Veterinary Journal 51, 757-760. Carpenter J.
Journal of American Veterinary Medical Association 181, 248- 251. Forster-Van Hijfte M. Journal of Small Animal Practice 38, 451-454 7. Gross T. Godfrey D. Journal of Small Animal Practice 40, 333—337.
Loveday R. Rivierre C. Rottenberg S. Veterinary Pathology 41, 429-433. Scott, D. Feline Practice 23, 8-13.
Smits B. New Zealand Veterinary Journal 51, 244—247. Turek M. Veterinary Dermatology 14, 279-296. Brooks D. Journal of the American Animal Hospital Association, 30, 557-563.
Journal of Small Animal Practice 39, 394-396. Mauldin E. A clinicopathological study. Veterinary Dermatology 13, 7-13. Pascal-Tenorio A. Veterinary Dermatology 8, 47-52.
Tasker S. Journal of Small Animal Practice 40, 16-19.
В этом случае патологически измененная ткань удаляется хирургическим путем, соскабливая бородавки с помощью кюретки. Обычно процедуры по удалить бородавки проходить под местная анестезия и не требуют Общая анестезия. Перспективы и прогноз Прогноз заболевания основывается на общем здоровье пострадавшего, а также о развитии болезни.
Особенно тяжелое течение может вести к преждевременной смерти пострадавшего. Раковые клетки могут беспрепятственно распространяться в организме, особенно без медицинской помощи, и приводить к образованию метастазы. В конечном итоге этот процесс приводит к смерти пострадавшего. Поскольку для синдрома Лезера-Трелата характерна особо агрессивная форма, достаточное лечение меры необходимо принимать на ранних стадиях, чтобы обеспечить благоприятный прогноз. Однако, поскольку изменение внешнего вида кожи происходит в основном у людей пожилого возраста, их общее состояние здоровье обычно уже ослаблен.
Это отрицательно сказывается на дальнейшем развитии. Лечение рака абсолютно необходимо, так что есть перспективы исцеления. Лечение меры ложатся тяжелым бременем на человеческий организм. Возникают побочные эффекты и ухудшение качества жизни, но зачастую это единственная возможность избавиться от симптомов. Кроме того, в лечение обязательно должно входить хирургическое вмешательство по удалению злокачественной опухоли.
Процедура также связана с рисками и побочными эффектами. Если поражения кожи нельзя полностью удалить, перспектива выздоровления ухудшается. Кроме того, существует повышенная вероятность рецидива заболевания. Если рак внутренних органов действительно является причиной рака, генетический уровень играет роль в возникновении болезни, которую нельзя недооценивать. В случае генетической предрасположенности все профилактические меры в любом случае эффективны только с ограничениями.
Помимо регулярных медицинских осмотров и использования дополнительных методов лечения, реабилитационный уход также включает изменение образа жизни. Пострадавшие должны теперь попытаться восстановить качество своей жизни. Поддержка ответственных врачей, а также родственников и друзей важна для того, чтобы найти хороший способ борьбы с болезнью. Обмен информацией с пациентами с таким же заболеванием также может помочь получить ценную информацию, которая улучшит качество жизни. Большинство пациентов также страдают от депрессии или другие психологические расстройства из-за эстетических жалоб.
Синдром Лезера-Трела также может поражать внутренние органы и приводить к раку там. Следовательно, дальнейшее течение этого заболевания во многом зависит от времени постановки диагноза, а также от пораженного участка, поэтому общий прогноз обычно невозможен. Однако во многих случаях продолжительность жизни пострадавшего сокращается. Риск рецидива ежегодно снижается. Эмпирическое правило - пять лет, хотя и здесь решающим является тип рака.
Медицинская реабилитация может также включать в себя использование анти- гормоны и другие лекарства.
Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf)
Симптомы также приводят к ухудшению эстетики пациента. Кроме того, синдром Ридера-Трела приводит к развитию бородавок на коже. Сами бородавки очень темные. Если не лечить, болезнь может продолжать распространяться и поражать другие здоровые участки тела. По этой причине необходимо немедленное лечение. Пораженные участки можно удалить хирургическим путем. Однако нельзя однозначно предсказать, удастся ли полностью победить рак путем удаления. Синдром Ридера Трела может сократить продолжительность жизни пострадавших. Облучение также можно использовать для лечения симптомов и симптомов синдрома Ридера Трелата. Однако само лечение не приводит к дальнейшим осложнениям.
Когда нужно идти к врачу? Пожилым людям, которые внезапно замечают изменения на коже или испытывают необычный зуд, следует обратиться к семейному врачу. Лечение требуется не позднее, чем при появлении сильной сыпи или характерных бородавок. В противном случае новообразования могут распространиться на здоровые участки тела и вызвать дальнейшие осложнения по мере развития болезни. В случае сильной боли необходимо немедленно вызвать врача скорой помощи. То же самое касается сердечно-сосудистых заболеваний и одышки. Синдром Ридера-Трела встречается преимущественно у пожилых людей. Пожилые люди, страдающие упомянутыми симптомами или уже болевшие раком, должны внимательно проконсультироваться со своим врачом. Всегда показано полное физическое обследование.
Лучшее место для контакта - ваш семейный врач или дерматолог. Всем, кто чувствует себя некомфортно в результате внешних изменений, следует записаться на консультацию к терапевту до появления серьезных симптомов. Выраженные комплексы неполноценности или депрессия требуют длительной терапии. С детьми следует проконсультироваться с педиатром при появлении признаков синдрома Ридера-Трела. Лечение и терапия Если метастазы уже образовались, лечебное лечение карциномы больше невозможно в контексте синдрома Ридера-Трела. Операция по необходимости и симптоматическое лечение потенциально могут продлить жизнь пациентам. Однако продолжительность жизни при агрессивном курсе составляет около одиннадцати месяцев. Облучение также можно использовать для уничтожения раковых клеток, оставшихся в организме. Также обычно удаляются возрастные бородавки на коже.
Они могут быть как плоскими бляшками, так и возвышаться над поверхностью кожи, имея неровную шероховатую поверхность. У некоторых пациентов количество этих образований достигает сотен. Читайте также: Не просто проблемы с деснами: Стоматолог-хирург раскрыла, на что указывают незаживающие раны во рту — срочно к врачу Не игнорируйте эти сигналы: Онколог рассказал, как распознать колоректальный рак на ранней стадии 3 продукта против рака : врач Смирнова рекомендует включить их в рацион уже сегодня Читайте также:.
Со слов пациентки, появление данных образований отметила около 6 месяцев назад. Предъявляет жалобы на одномоментное появление высыпаний на коже лица, шеи, живота, груди, спины, в области молочных желёз.
Отмечает увеличение количества высыпаний и их размера. Самостоятельно не лечилась, к врачу не обращалась. Семейный анамнез не отягощён. Считает себя здоровой и за медицинской помощью обращается редко. На диспансерном учёте не состоит.
Ранее работала на предприятии, где имела постоянный контакт с тяжёлыми металлами, в частности ртутью. Аллергологический анамнез: поллиноз в весеннее время года, крапивница на цитрусовые. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Пульс 70 уд. Живот умеренно болезненный при пальпации в эпигастральной области, мягкий при пальпации, не напряжён.
Печень увеличена на 2 см по краю рёберной дуги; при пальпации плотноэластической консистенции, чувствительна. Периферические лимфоузлы не увеличены При осмотре Status localis. Процесс носит хронический распространённый симметричный характер. Первичный элемент представлен папулами различного размера от 0,3 до 1,5 см в диаметре, с чёткими ровными границами и шероховатой поверхностью. Цвет высыпаний варьирует от светло- и тёмно-коричневого до чёрного.
При пальпации консистенция эластичная рис. Больная Б. Картина соответствует себорейному кератозу. Patient B. Диагноз и прогноз.
Необходим подробный сбор анамнеза, выявление жалоб, не связанных с кожным процессом. Особое внимание уделяется жалобам со стороны желудочно-кишечного тракта [ 6 , 7 ], репродуктивной системы [ 11 , 12 ], молочных желёз [ 10 , 13 ], лёгких. При сборе анамнеза рекомендуется уточнять семейный анамнез на предмет наличия лимфопролиферативных заболеваний у родственников [ 14 ]. Рекомендуемые инструментальные исследования Рентгеновское исследование органов грудной клетки, эзофагогастродуоденоскопия, фиброколоноскопия, маммография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, органов малого таза, почек и забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов. Консультации Гинеколога, терапевта, онколога.
Внезапное появление быстро увеличивающихся в размере и количестве себорейных кератом известно как синдром Лезера-Трела. При данном синдроме множественные себорейные кератомы могут появляться на туловище, что строго ассоциируется со злокачественными опухолями внутренних органов.
Синдром Лезера-Трела при раке ободочной кишки
| Что такое себорейный кератоз, методы его лечения и профилактики | Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. |
| Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже | Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. |
Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже
Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу. Таким образом, синдром Лезера – Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. это взрывное начало множественных себорейных кератозов (многих пигментных поражений кожи), часто с воспалительная база. Синдром Лезер-Трелла – ценный клинический диагностический критерий раннего распознавания соматического неблагополучия. В клинической практике достаточно часто встречается паранеопластический синдром Лезера-Треля (Leser-Trélat), который проявляется внезапным появлением множественных себорейных кератом (в основном, в области спины и живота).
Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice
Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 (ниволумаб) является псевдо-признаком синдрома Лезера–Трела. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. Пациент Ш., 1944 года рождения (на момент поступления 74 года). Внезапное появление быстро увеличивающихся в размере и количестве себорейных кератом известно как синдром Лезера-Трела.