Проказа, от которой без лечения происходит ампутация рук и ног, и лицо меняется до неузнаваемости. Каспийские новости. Болезнь лепра представляет собой инфекционное хроническое заболевание (микобактериоз), характеризующееся длительным инкубационным периодом, системным характером и рецидивирующим течением. Именно лечение на ранней стадии позволяет остановить развитие лепры и избежать инвалидности. Подпишись на Лепру: | 5079339 подписчиков.
Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры
Природными резервуарами хранилищами служат такие животные, как броненосцы и некоторые приматы, источник инфекции — человек, больной проказой. Пути передачи лепры — воздушно-капельный и контактный в том числе половой, при переливании крови, повреждении кожных покровов. Существует возможность заражения при грудном вскармливании и через укусы кровососущих насекомых москитов. Считается, что мужчины более подвержены заражению, чем женщины. Возбудитель болезни — Micobacterium leprum, или лепрозная микобактерия.
При попадании в организм человека через кожу или слизистые оболочки верхних дыхательных путей, микобактерия с током крови проникает в оболочку нервов. В оболочке нерва и тканях, окружающих нервные клетки, имеются клетки иммунитета так называемые макрофаги , которые поглощают возбудителя проказы. Внутри клеток микобактерия размножается, находится довольно продолжительное время, образуя скопления иммунных лимфоцитов вокруг поражённых макрофагов гранулёмы. Обычно распространения во внутренние органы не происходит хотя возможно поражение глаз, костного мозга, селезёнки, печени, яичек , однако у детей, стариков, ослабленных и ВИЧ-инфицированных людей микобактерия поражает и другие органы и системы, помимо нервной и кожи.
Возбудитель инфекции неустойчив во внешней среде, погибает при обработке стандартными дозами дезинфицирующих средств. В районах с высоким уровнем поражённости лепрой при лабораторном исследовании возбудитель выявляется практически у каждого жителя, однако при нормально функционирующем иммунитете заболевание не развивается. Специфической профилактики, а именно вакцины, в настоящее время не разработано. Признаки лепры Перед началом внешних проявлений микобактерия лепры должна располагать временем, чтобы внедриться в нервную ткань и кожу и вызвать там патологические процессы.
Это время называется инкубационным периодом, и при проказе данный период чаще всего составляет 3 — 5 лет но может занимать от полугода до нескольких десятилетий. Что такое лепра, несколько веков назад знали не понаслышке, сейчас же, в связи с редкой встречаемостью, насторожённость в отношении данного заболевания довольно низкая. Необходимо понимать, что лепра чаще всего протекает в двух формах: туберкулоидной и лепроматозной, имеются и пограничные формы. Считается, что при туберкулоидной лепре кожные изменения минимальны, однако выражено поражение нервной системы, при лепроматозной — наоборот.
Лепра всегда начинается постепенно, с нарастанием клинических проявлений, но данный процесс может занимать месяцы, годы и даже десятилетия. При длительном течении происходит обезображивание и инвалидизация больных. Основные симптомы лепры Поражения кожи Лепра, протекая в лепроматозном типе этого заболевания, оставляет уродующие человека кожные изменения. Сначала кожные поражения представляют собой бледные пятна с приподнятым центром, которые трансформируются в бляшки и узлы.
Расположены элементы чаще всего на лице, ушных раковинах, ягодицах, локтях и коленях. С ростом очагов наблюдается выраженная складчатость кожи, что особенно заметно на лицевой части черепа, и носит название «лицо льва», а также выпадение бровей и ресниц. При туберкулоидном типе проказы на коже возникают участки более бледного цвета с пониженной чувствительностью, которые позже увеличиваются в размерах и приобретают кольцевидную форму пятна с вогнутым центром, могут быть в виде бугорков с обязательным центробежным ростом и заживлением в центре. На коже, подвергшейся изменениям, не растут волосяные фолликулы и исчезают потовые железы, а также утрачивается чувствительность.
С 40-х годов прошлого столетия учёные разработали ещё один дапсон, относящийся к сульфонам солюсульфон. Несмотря на то, что эти препараты являются ведущими средствами терапии, в течение последующих 20-ти лет у палочки Ганзена развилась стойкость к ним. Поскольку в 60-е годы было совершено открытие двух сильных антибиотиков клофазимина и рифампицина , их также включили в терапевтическую схему, и теперь метод лечения проказы получил название КЛТ комбинированная лекарственная терапия. Начиная с 1995 года Всемирная организация здравоохранения безвозмездно предоставляет комбинированную лекарственную терапию всем больным, страдающим лепрой. Сейчас ВОЗ имеет официальную договорённость с одной из фармацевтических компаний, срок действия которой заканчивается в 2020 году. В течение последних двадцати лет необходимое лечение получили около 16 млн больных.
Ежедневная дозировка дапсона для взрослых составляет от 25 до 50 мг, но в зависимости от формы и течения болезни она может быть увеличена от 100 до 300 мг. Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций. Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически.
Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность. Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме. Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам. В целом, переносимость этого препарата у больных хорошая, однако имеется ряд побочных действий. Кожные покровы приобретают красный либо коричневый оттенок.
Проще говоря, лепроминовая проба — это как манту, которую всем делают в детстве, только здесь вместо бактерий туберкулеза вводится возбудитель самой страшной формы лепры, после чего на коже наблюдается реакция иммунитета. Лепроматозная саркоидная форма считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса — на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа иногда — на туловище и даже внутренних органах образуются гранулематозные узлы, носящие название "лепромы".
Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в "львиный лик". Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см3 пораженной ткани — до одного биллиона бацилл. Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена. Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице изъязвления, рубцевания и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте. Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства. Читайте также: Одно из тяжелых осложнений — расслаивание костей скелета — кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.
Лепроминовая проба — отрицательная. Пограничная форма является наиболее распространенной формой лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования болезни трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность. Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.
Они не проходят, а спустя несколько лет шелушатся и покрываются язвами и буграми. При этом сильно меняется лицо, становясь похожим на львиную морду: выпадают волосы, западает спинка носа, появляются язвы, деформируются черты лица и удлиняются мочки ушей. Голос начинает хрипеть и гнусавить из-за проблем с носоглоткой, пальцы деформируются и теряют чувствительность, случаются судороги, конечности перестают слушаться, а мышцы атрофируются. Начинает садиться зрение, что может в дальнейшем привести к слепоте. Это всё происходит из-за поражения нервной системы.
Как заражаются проказой? Бактерия передаётся воздушно-капельным путём, попадая из носа и рта больного в окружающую среду, но быстро умирает в ней, поэтому просто столкнуться с заражённым в автобусе мало, как и его чиха на вас, здесь нужен долгий контакт в течение нескольких месяцев. Через предметы заразиться невозможно. В целом звучит так, будто и опасаться нечего, однако бактерия развивается медленно и первое время — без симптомов, а человек уже заразный.
Лепра (проказа)
Лепра, она же проказа, или как ее ныне называют медики «болезнь Хансена» большинству жителей России кажется чем-то далеким и забытым, но это опасное заблуждение. Последние новости Тулы: происшествия, ДТП, события, политика, ЖКХ, экономика, бизнес, финансы. Проказу легко лечить, особенно если с ней справиться на ранней стадии. Однако отсутствие лечения может привести к необратимому повреждению нерва. Учитывая отсутствие положительной динамики от лечения, самостоятельно обратилась в НИИЛ в связи с тем, что ее родители были больными лепроматозной лепрой, однако они были переведены на амбулаторное лечение еще до ее рождения. Болезнь лепра представляет собой инфекционное хроническое заболевание (микобактериоз), характеризующееся длительным инкубационным периодом, системным характером и рецидивирующим течением.
Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры.
Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни. Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания.
На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу.
Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций. Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма.
Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще.
У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни. Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения. Диагностика лепры Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики.
Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов. Бактериоскопическое исследование.
Оказалось, что на пятом курсе студентов повели на сутки в лепрозорий и даже познакомили с Иваном Дмитриевичем. А со старейшим пациентом они потом сдружились. Из одной поездки заведующая даже привезла ему сомбреро, в котором он по утрам любит погреться на солнышке.
Иван Дмитриевич незаразен, просто здесь живет. Жена у него, тоже носительница лепры, умерла, детей нет. Научный сотрудник Юрий Юшин и его подопытные в виварии Мыши не болеют проказой, но болезнь можно привить на мышиную лапку Совместимость с лепрой А вскоре после трудоустройства Юлия Левичева позвала новых коллег вступать в регистр доноров костного мозга. Вернее, донорством она к тому моменту интересовалась уже минимум полгода. И пыталась организовать акцию на базе своего частного медцентра вместе с коллегой и партнером Татьяной Шелеповой.
Но пока регистр готовился и все согласовывал, Юлия уже оказалась в лепрозории: — Так что о предстоящей акции я рассказала у нас здесь на пятиминутке в среду, и несколько сестер пошли. А заодно сдали кровь и мы с Татьяной Николаевной. Татьяна Шелепова, кстати, тоже теперь в лепрозории работает. Сначала терапевтом пошла на полставки, а потом стала ученым секретарем. Одну вещь об их генах тканевой совместимости мы можем почти точно сказать уже сейчас.
Врачи и ученые давно уже поняли, что проказа поражает далеко не всех, а только тех, кто к ней как-то предрасположен. Недаром ведь так много случаев, когда болезнь в одной семье встречается на протяжении нескольких поколений. А ученые, пытавшиеся привить себе эту жуткую болезнь в исследовательских целях, так и оставались здоровыми. И вот, как показали исследования ведущего научного сотрудника НИИ по изучению лепры Людмилы Сароянц, все дело в тех самых генах тканевой совместимости, которые отвечают за то, подойдет ли ваш костный мозг другому человеку. Так что, если ваш генетический близнец — пациент лепрозория, стоит проявить осторожность.
Впрочем, на врожденную предрасположенность к проказе пока никого не проверяют, даже тех, кто плотно работает с больными. Но внутренне я все равно боялась, — признается Юлия Левичева. И я себя поймала на том, что, проходя мимо, всегда невольно задерживаю дыхание. Потом я это в себе победила. Многие знакомые ее выбор не приняли.
Одна подруга вообще перестала встречаться. Здесь не надо ни из кого тянуть деньги, никто не давит, что нужно делать бизнес. Я осталась врачом, и угрызения совести меня оставили, — объясняет Юлия. Врачи, ученые и пациенты НИИ по изучению лепры за много лет совместного существования стали друг для друга близкими людьми Пациенты Проказу эффективно лечат с 1940-х годов, когда появилось семейство сульфоновых препаратов. Так что большинство российских больных сейчас незаразны для окружающих.
А если начать терапию рано, то и внешность у таких людей остается самая заурядная, никаких ввалившихся носов и распухших лиц. Впрочем, микобактерия лепры в их организме жива и может даже вернуться и вызвать рецидив. Еще эти люди лечатся от последствий болезни — трофических язв, невритов, и могут лечиться годами. Такие больные настолько часто становились объектами панического ужаса, что они легко распознают страх других и не прощают его врачам.
Проказа считалась самой страшной болезнью вплоть до XV века, то есть до эпидемии чумы. Микобактерии очень коварны, если можно так сказать о микроорганизме: заражение человека может произойти случайным образом, и он не будет знать о своем заболевании долгие годы, возможно даже пройдет 20, а то и 40 лет, когда проказа даст о себе знать. Чуть позже на базах монастырей стали образовываться первые лепрозории, где люди, больные проказой получали минимальный уход и лечение, доживая там свой век. Больные лепрой, требующие стационарного лечения, живут в лепрозориях, которых в РФ насчитывается сейчас всего два — Терский и Сергиево-Посадский.
В общей сложности на учете по этому инфекционному заболеванию в нашей стране числится чуть больше 200 человек, но в лепрозориях их вряд ли проживает больше двух десятков. С тех пор, как врачи смогли обнаружить комбинацию препаратов-антибиотиков, способных подавлять размножение микобактерий, многие люди вернулись в свои семьи и живут обычной жизнью.
На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще. У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни. Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения. Диагностика лепры Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики.
Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов. Бактериоскопическое исследование. Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни. Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина. Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Серологическая диагностика.
Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию. Полимеразная цепная реакция ПЦР. Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного. Поражения конечностей при болезни Хансена При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний. Открытие доктора Хансена Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу.
Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей. Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы.
Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.
«Ковид ничему не научил?»: как живет единственный в России НИИ по изучению лепры
| Проказа (лепра) – что это за болезнь? Симптомы и лечение | — Сейчас лепра лечится на 100%. |
| Лепра – Telegram | костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. |
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
Сменить язык. Помощь. ЛЕПРА. Вступить в группу. Лепра или проказа известна с древних времен и упоминается в литературных памятниках Индии, Египта и Китая XV-V веков до нашей эры. Лечение проказы остается непростым, но неизлечимой и смертельной эту болезнь больше не считают. Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
Что такое лепра(проказа)? Действительно, в 1926 году астраханский лепрозорий переехал сюда, тогда это было одно из лучших мест в городе – сад «Богемия». Верно и то, что наш регион был крупнейшим в России очагом лепры, на его долю приходилось до 60% всех больных. Лепра (проказа): причины, симптомы, разновидности, диагностика, лечение и профилактика. — Сейчас лепра лечится на 100%. Хотя проказа сейчас лечится и встречается уже очень редко, в мире все еще есть лепрозории, или, как их называют, колонии для прокаженных. Лечение лепры (проказы) Чтобы вылечить лепру, медики применяют специфические антибиотики, иммуномодуляторы, иммуноглобулины и витамины.