Заключение Таким образом, у пациента имелась клиническая картина синдрома Лезера–Трела, связанного с раком ободочной кишки. внезапное появление на нормальной коже старческих кератом с быстрым увеличением их размеров и числа. В клинической практике достаточно часто встречается паранеопластический синдром Лезера-Треля (Leser-Trélat), который проявляется внезапным появлением множественных себорейных кератом (в основном, в области спины и живота).
Синдром Лезера-Трела: причины, симптомы и лечение
Основные отражающиеся на состоянии эпидермиса недуги кандидат медицинских наук, дерматолог сети клиник «Семейная» Наталья Лукашева назвала в беседе с «Лентой. По словам Лукашевой, сухость, серый оттенок кожи, стойкое ухудшение ее состояния могут свидетельствовать о проблемах с щитовидной железой, а симптомом скрытого диабета является потемнение кожи затылка, подмышечных и паховых складок. В свою очередь, сначала преходящее, а затем стойкое покраснение лица, сопровождающееся появлением сосудистой сетки, может быть как симптомом розацеа, так и свидетельством проблем в работе эндокринной, сердечно-сосудистой или пищеварительной систем, объяснила врач.
Кератома растет медленно, размеры ее могут быть от 1 мм до нескольких сантиметров. Не стоит заниматься самодиагностикой. Любая высокоинтенсивная боль или частые эпизоды боли в животе, а также подозрительные высыпания — это повод обратиться к врачу», — порекомендовала врач. Как правильно ужинать: 5 лайфхаков Во время загрузки произошла ошибка.
Они могут иметь разные формы и цвета, обычно медленно растут и не появляются на ладонях, ступнях и слизистых оболочках. Самодиагностика не рекомендуется, и важно обратиться к врачу при появлении сильной боли в животе, частых болях или обнаружении подозрительных высыпаний на коже.
Обращает на себя внимание снижение уровня фактора роста после удаления опухолей. Кроме того, отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе.
Предполагается первичное провоцирование гиперпролиферативного состояния посредством экстрацеллюлярного матрикса [4]. Акрокератоз псориазиформный Базекса характеризуется эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации кисти и стопы. Развивается преимущественно у мужчин старше 40 лет. Клиническим проявлениям заболевания обычно предшествует на месяцы или даже годы вперед рак предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения , верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта ЖКТ , полости рта, языка, губ. Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Первоначально появляется застойная эритема с фиолетовым оттенком и незначительным шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей ладони , стоп подошвы. Сыпь располагается симметрично. Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии.
Изменения кожи лица могут носить экзематозный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения на кистях и стопах напоминают псориаз. В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы. КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления. Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов.
Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3]. Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер. Субъективно: умеренный зуд.
Вы точно человек?
Себорейные кератомы могут появляться на любом участке кожного покрова, кроме ладоней и подошв. Были описаны случаи их возникновения в области переходной зоны кожи в слизистые оболочки половых органов и конъюнктивы. Себорейные кератомы развиваются из клеток кожи, называемых кератиноцитами, в самом поверхностном слое кожи - эпидермисе. Толщина этого слоя составляет от 0,07 до 1,4 мм, в зависимости от части тела. Следовательно, кератомы это очень поверхностные образования. Несмотря на то, что очаги себорейного кератоза могут быть очень большими по площади и достаточно сильно возвышаться над поверхностью кожи, в глубину тканей они не проникают. Кто болеет Себорейные кератомы чрезвычайно распространены. Почти одинаково часто наблюдаются у представителей обоих полов, независимо от этнической принадлежности, с незначительным преобладанием у мужчин. Себорейный кератоз считается абсолютно доброкачественным заболеванием кожи, сами кератомы не озлокачествляются! Но в редких случаях доброкачественные невусы и злокачественные опухоли кожи например, плоскоклеточный рак, базалиома могут возникать из клеток, содержащихся под или даже внутри существующей себорейной кератомы - т.
Причины заболевания Этиопатогенез до сих пор не ясен, большинство теорий противоречивы и не объясняют сущность патологического процесса и многообразия его форм. В нормальной коже её внешний слой - эпидермис который мы видим и к которому прикасаемся имеет пять слоев, состоящих из клеток кожи - кератиноцитов. Эти клетки зарождаются в самом глубоком, базальном слое эпидермиса путём непрерывного деления зародышевых базальных кератиноцитов, и постепенно перемещаются к поверхности кожи. По мере своего продвижения они созревают и меняются - чем дальше от базального слоя, тем сильнее клетки уплощаются, теряют ядра и органеллы, и в конечном итоге умирают, превращаясь в роговую чешуйку. Этот процесс называется кератинизацией или ороговением. Слои эпидермиса отличаются друг от друга стадиями созревания кератиноцитов. По до конца не выясненным причинам, после деления в клетках базального слоя не начинается нормальный процесс созревания и клетки остаются по сути в своём изначальном, с незначительными изменениями, виде - базалоидные клетки. И, соответственно, не могут пройти нормальный цикл созревания, превратиться в чешуйку и отшелушиться с поверхности кожи, уступив место следующим. Потому клеточная масса копится, количество рядов клеток увеличивается и формируется себорейная кератома.
На изображении участок с переходом нормального эпидермиса с нормальным количеством рядов клеток зелёная рамка в себорейную кератому красная рамка с резко увеличенным количеством клеток за счёт базалоидных. Базальный слой отмечен розовым. Факторами риска считаются: - Повышенная инсоляция - кератомы в большей степени возникают на открытых и чаще подвергаемых загару участках тела. Предполагается аутосомно-доминантное наследование. Это был первый ключ к разгадке генетической основы патогенеза себорейного кератоза. FGFR3 принадлежит к классу рецепторов трансмембранных тирозинкиназ, участвующих в передаче сигнала для регулирования роста, дифференцировки и миграции клеток, а также заживления ран и ангиогенеза. В экстрагенитальных вне половых органов новообразованиях вирус не выявляется. Это связанно с образованием продуктов усиленной гликации AGEs , которые образуются в больших количествах в организме в процессе старения и при сахарном диабете. Именно гликационный стресс наряду с фотостарением является основной причиной деструктивных изменений кожного покрова с возрастом.
Гликация представляет собой реакцию связывания глюкозы и белков, в результате которой появляются AGEs карбоксиметиллизин, пентозидин и глиосаксаль, метиоглиоксаль и др , высокореактивные токсичные соединения, приводящие к нарушению функции клеток с помощью белковых модификаций. Существуют данные, согласно которым заболевание встречаются как правило после З0-летнего возраста, когда начинаются естественные процессы старения кожи и происходит истончение эпидермиса на 10 и более процентов. Внезапное возникновение большого количества себорейных кератом синдром Лезера-Трела , может быть связанно с рядом злокачественных заболеваний внутренних органов, особенно часто с аденокарциномой желудка, раком молочной железы, острым лейкозом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, лимфоцитарной лимфомой, раком лёгких. Считается, что внезапное появление себорейных кератом связано со стимуляцией секреции эпидермального фактора роста опухолевыми клетками, что приводит к активации кератиноцитов. Хотя диагностическая ценность синдрома Лезера-Трела является довольно спорной из-за частого возникновения множественных себорейных кератом у пожилых пациентов без какой-либо связи с внутренними заболеваниями. Однако, нельзя игнорировать сообщения о пациентах, у которых это состояние развивалось на фоне онкологического процесса. Клиническая картина На ранней стадии заболевание обычно проявляется плоскими или слегка выпуклыми пятнами, бежевой или желто-коричневой окраски с бархатистой или мелкозернистой поверхностью, которые возникают на не изменённой, здоровой на вид коже.
Br J Dermatol 1981; 104: 253—256. Vanderhooft S. Familial pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 1995; 131: 448—453. Thomson M. Pityriasis rubra pilaris in a mother and two daughters. Br J Derma-tol 2007; 157: 202—204. Sehgal V. Adult onset pityriasis rubra pilaris. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74: 311—321. Klein A. Pytiriasis rubra pilaris. A review of diagnosis and treat-ment. Am J Clin Dermatol 2010; 11 3 : 157—170. Pityriasis rubra pilaire. Ann Dermatol Venereol 2001; 128: 931—934. HIV-associated pityriasis rubra pilaris respon-sive to triple antiretroviral therapy. Br J Dermatol 1999; 140: 931—934. Auffret N. Pityriasis rubra pilaris in a patient with human immu-nodeficiency virus infection. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 260—261. Resnick S. Pityriasis rubra pilaris, acne conglobata, and elon-gated follicular spines: an HIV-associated syndrome? J Am Acad Dermatol 1993; 29: 283. Goldsmith L. Pityriasis rubra pilaris response to 13-cis-retinoic acid isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1982; 6: 710—715. Dicken C. Treatment of classic pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 997—999. Selvaag E. Pityriasis rubra pilaris: a retrospective study of 12 patients.
Фото: verywellhealth. Кератома является плоской или возвышенной бляшкой с неровной поверхностью. Ее цвет может быть как бежевым, так и почти черным. Чаще всего эти бляшки появляются у людей старше 40 лет», — предупреждает онколог.
Обычно кератомы образуются на туловище, голове и шее. На подошвах, ладонях и слизистых они не могут быть. Ранее мы сообщали, какой овощ выводит токсины из организма.
Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание
В случае синдрома Ридера-Трела у пациентов пожилого возраста развивается злокачественный рак внутренних органов, который сопровождается многочисленными застарелыми бородавками. Лезера-Трела симптом фото 1 Нередко соматические заболевания сопровождаются появлением кожных симптомов. • Таким образом, синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием.
Питириаз красный отрубевидный волосяной
В некоторых случаях внезапное быстрое появление на теле множественных быстрорастущих себорейных кератом — серовато-желтых пятен и бляшек — характерно для рака толстой кишки синдром Лезера-Трела , продолжила дерматолог. В то же время зуд кожи может возникать при диабете или аллергии. Помимо этого, как отметила Лукашев а, на со стоянии кожи всегда отражается дефицит питательных веществ.
Обычно они возникают у людей старше 40 лет на шее, голове и туловище, но никогда не появляются на ладонях, подошвах и слизистых оболочках. Кератомы могут медленно увеличиваться в размерах, достигая от 1 мм до нескольких сантиметров. Самодиагностика не рекомендуется, и врача следует посетить при появлении сильной боли в животе или частых болях, а также при обнаружении подозрительных высыпаний на коже.
Научный руководитель: к. Научный руководитель: д. Научный руководитель: ассистент Степаненко Е. Профессорско-преподавательский состав кафедры поздравляет студентов кружка с успешным завершением исследовательской работы, желает дальнейших успехов в научной работе и не потерять интерес к дерматовенерологии.
Дерматоскопия этот раздел повествования скорее всего будет интересен только специалистом, так что можете смело скроллить до подзаголовка "Лечение" В связи с распространённостью заболевания и широкой вариабельностью клинических проявлений, визуального осмотра зачастую недостаточно, и требуются инструментальные методы диагностики, первым из которых является конечно же дерматоскопия — метод исследования поверхностных поражений кожи с помощью специального прибора — дерматоскопа.
Основные дерматоскопические признаки себорейных кератом К сожалению, количество фото в посте ограниченно, если кто-то заинтересуется, могу выложить примеры дерматоскопии в комментариях. Хотя конечно доктора, имеющие в арсенале дерматоскоп, прекрасно знают все эти признаки по причине высокой частоты встречаемости себорейного кератоза у пациентов. Церебриформные мозговые структуры - рисунок формируется из углублений и гребней, напоминающих извилины и борозды головного мозга. Является специфическим для себорейного кератоза и может обнаруживаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими признаками. Структуры по типу отпечатка пальца - наблюдаются при солнечном лентиго и раннем себорейном кератозе. Крошечные гребни, идущие параллельно и напоминающие узор отпечатка пальцев. Сосуды по типу шпилек - это U-образные кровеносные сосуды с открытыми концами. Обычно появляются в немеланоцитарных опухолях, таких как плоскоклеточный рак, себорейный кератоз и кератоакантома. В себорейных кератомах часто сопровождаются беловатым ореолом вокруг очага поражения гала-шпилька. Шпилькоподобные сосуды встречаются чаще при поражениях, расположенных на шее и голове.
Комедоноподобные отверстия - иногда называют "криптами". Они представляют собой небольшие углубления заполненные кератином чаще тёмно-коричневого или чёрного цвета. Могут быть округлыми или неправильной формы, если связаны с трещинами расщелинами. Они характерны для себорейных кератом, но иногда могут быть обнаружены в невусах. В очень редких случаях могут быть обнаружены при меланоме. Милиум-подобные кисты - иногда видны невооружённым глазом, но чаще обнаруживаются при дерматоскопии. Выглядят как округлые мутно-белого цвета или желтовато-белые структуры, обычно множественные. Размер этих структур может варьировать от точечно до 1 мм. Данные структуры наиболее характерны для себорейного кератоза, но могут встречаться в интрадермальном невусе, в базалиоме и даже единичные в меланоме. Край, "изъеденный молью" - изогнутые или полукруглые резко очерченные углубления края очага, напоминающие одежду, изъеденную молью Лечение Себорейный кератоз обычно не требует лечения, разве что в эстетических целях, либо при расположении кератом на участках, подвергаемых трению и травматизации.
Наружные препараты для лечения кератом практически не используются. Есть данные о некотором улучшении внешнего вида при длительном применении витамина D наружно и внутрь. А так же при лечении местными ретиноидами третьего поколения. Удаление кератом. Может производиться любым доступным способом, но предпочтительнее методы, максимально щадящего воздействия, так как кератома образование очень поверхностное, если удалить её не повредив базальную мембрану эпидермиса, следы на коже будут минимальными или их не будет вовсе. Предпочтительнее для удаления кератом: - Кюретаж - выскабливание при помощи кюретки, специального хирургического инструмента в виде ложечки с острыми краями. При помощи узконаправленного лазерного луча ткани кератом послойно удаляются до здоровой кожи. Клиники лазерной хирургии рекламируют эту методику, как наиболее щадящую, безболезненную и абсолютно безопасную, но контроль глубины воздействия недостаточен. Опухоль замораживают до появления вокруг неё области побеления шириной 1 мм, в результате чего её клетки погибают. Это метод недорогой, но травматичный, велик риск развития рубцов.
Обычно удаляют методом поверхностной «бритвенной» эксцизии, когда кератому просто срезают горизонтально расположенным скальпелем или лезвием бритвы. Удаление или разрушение опухоли электрической энергией. Ткани погибают за счет термического воздействия. Недостаток электрокоагуляции — плохой контроль глубины воздействия и обугливание соседних тканей.
Себорейный кератоз. Диагностика и лечение
Рисунок 3. Паранеопластическая пузырчатка поражение слизистой полости рта. Облигатный паранеопластический дерматоз, характеризующийся болезненными язвенными поражениями рта. Обычно ассоциирована с миелопролиферативными и лимфопролиферативными заболеваниями. Рисунок 4. Паранеопластическая пузырчатка лихеноидные очаги. Лихеноидные очаги на лобке. Подобными поражения редко встречаются у взрослых, но часто бывают у детей с паранеопластической пузырчаткой. Согласно Anhalt и соавт. Однако, были предложены дифференциально диагностические критерии [12,27]. Патоморфологическая картина представляет собой супрабазальный акантолиз с разбросанными воспалительными инфильтратами при наличии пузырных поражений, в то время как в случае лихеноидных очагов наблюдаются пограничный и лихеноидный дерматит.
Циркулирующие аутоантитела обнаруживаются методом непрямой иммунофлюорисценции нРИФ в коже человека, пищеводе обезьян, мочевом пузыре крыс и других субстратах [28]. Таблица 4. Иммуноблоттинг на эпидермальных экстрактах используется для обнаружения энвоплакина 210 кДа и энвоплакина 210 кДа ; иммунопреципитация используется для обнаружения аутоантител к семейству плакинов и A2ML1 [20]. В 2009 году Probst и соавт. Согласно свежим данным, система, основанная на нерадиоактивной иммунопреципитации, оказалась более чувствительной, чем радиоактивная иммунопреципитация [30]. Летальный исход обычно связан с грозными осложнениями, включая сепсис, желудочно-кишечные кровотечения и облитерирующий бронхиолит ОБ [7,11]. Сообщается о связи между антителами к Dsg3 и ОБ [32]. Таким образом, подробная оценка респираторных симптомов является крайне важной для пациентов с IgG к Dsg3. В случае, если ПНП ассоциирована с доброкачественными опухолями, такими как локализованная болезнь Кастлемана и доброкачественная тимома, у пациентов может быть улучшение или полная ремиссия после резекции опухоли [7,9]. В качестве первой линии терапии используются преднизолон в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, включающими азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и циклофосфамид [7,11].
Также у некоторых пациентов оказалась эффективной комбинация преднизолона и внутривенных иммуноглобулинов или плазмафереза [7,11]. Ритуксимаб, моноклональное антитело к молекуле CD20, показал свою эффективность у пациентов с сопутствующей B-клеточной лимфомой [7,11]. Должно быть выполнено полное иссечение опухоли в тех случаях, когда это возможно, что может значимо улучшить клиническую картину благодаря значительному снижению количества аутоантител [7,11]. Факультативные паранеопластические дерматозы ПД 3. Следует различать признак Лезера-Трела и синдром Лезера-Трела [3,5]. Первый должен использоваться в случае эруптивного и доброкачественного множественного себорейного кератоза, в то время как второй должен относиться к случаям, ассоциированным со злокачественными новообразованиями [3,5]. Однако, связь эруптивного себорейного кератоза и опухоли внутренних органов противоречива [3]. Гипотеза паранеопластического происхождения синдрома поддерживается тем, что он был описан даже у молодых людей [3]. Мужчины и женщины поражаются в равной степени [3]. СЛТ характеризируется веррукозными темными папулами, локализованными преимущественно на груди и спине.
Зуд обычно описывается как сопутствующий признак [3,33]. СЛТ может возникать до, одновременно и после постановки онкологического диагноза. Патоморфологически наблюдаются гиперкератоз и акантоз, иногда псевдоороговевшие кисты [3]. ГП может манифестировать болезненными папулами и пустулами с эритематозными краями с быстрой эволюцией в глубокие язвы с подрытыми краями. Хирургическое вмешательство может привести к усугублению процесса за счет патергии [34—36]. Было выделено несколько клинических подтипов: классическая язвенная, вегетативная и буллезная ГП. В течении классической язвенной ГП выделяют две четко выраженные стадии, так называемые язвенная стадия и стадия заживления [36]. С одной стороны, язвенная стадия характеризуется быстро прогрессирующим изъязвлением с периферическим красным венчиком с приподнятыми, красно-фиолетовыми подрытыми краями. В центре очага развивается некроз с гнойным или гранулематозным основанием. Развитие поражение сопровождается сильной болью, особенно в случаях быстрого прогрессирования.
С другой стороны, стадия заживления характеризуется развитием нового эпителия с краёв раны, распространяясь в язву признак Гулливера. В этой фазе заживление происходит с выраженными решетчатыми рубцами или по типу папиросной бумаги. Буллезная ГП часто начинается в атипичных участках, таких как лицо, тыльные поверхности кистей. Буллезная ГП чаще всего ассоциирована с подлежащим гемобластозом, особенно острым миелобластным лейкозом ОМЛ. В патоморфологической картине наблюдается неспецифическая нейрофильная инфильтрация в дерме [36]. В поздних стадиях наблюдаются инфильтрация различными типами воспалительных клеток, включая гистиоциты и плазматические клетки, и фиброз [36]. Гистологические признаки включают в себя также лейкоцитокластический и лимфоцитарный васкулит [36]. Патогенез ГП сложен. Клональность нейтрофилов, не связанная с сопутствующей миелоидной дискразией, была описана в ГП и синдроме Свита СС [34,35]. Также сообщается о клональной экспансии Т-лимфоцитов в очагах ГП, что подтверждает роль аберрантных Т-лимфоцитов в патогенезе ГП [34,35].
Был обнаружен повышенный уровень медиаторов воспаления, предполагающий патологический воспалительный процесс [34,38,39].
Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка 31 марта 76 Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии аденокарциномы желудка и кишечника. Кератомы — это доброкачественные образования, которые могут иметь различные формы и оттенки, от плоских до выпуклых, от светло- до темно-коричневого цвета с неровной поверхностью. Обычно они возникают у людей старше 40 лет на шее, голове и туловище, но никогда не появляются на ладонях, подошвах и слизистых оболочках.
Обычно они возникают у людей старше 40 лет на шее, голове и туловище, но никогда не появляются на ладонях, подошвах и слизистых оболочках. Кератомы могут медленно увеличиваться в размерах, достигая от 1 мм до нескольких сантиметров. Самодиагностика не рекомендуется, и врача следует посетить при появлении сильной боли в животе или частых болях, а также при обнаружении подозрительных высыпаний на коже.
Симптом Лезера-Трела: множественный зудящий эруптивный себорейный кератоз.
Точный патогенез до сих пор не установлен. Однако как и при черном акантозе, получены данные, что при симптоме Лезера-Трела свой вклад в развитие этого состояния вносят изменения в гомеостазе фактора роста. Впоследствии после проведения первичной резекции опухоли уровни фактора роста снижались. При исследовании пациента с карциномой и симптомом Лезера-Трела выработка клетками опухоли EGF была снижена, в то время как при гиперкератозных изменениях себорейного кератоза отмечалось ее повышение. Помимо повышения уровней экспрессии фактора роста, в патологически измененной коже при паранеопластическом черном акантозе и себорейном акантозе отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Неизвестно, какой непосредственный эффект фактор роста оказывает на кожу. Предложены версии первичного провоцирования гиперпролиферативного состояния и изменения окружающей среды, как, например, посредством экстрацеллюллярного матрикса. Эти схожие механизмы в дальнейшем поддерживают гипотезу сходства между черным акантозом и симптомом Лезера-Трела.
К клиническим признакам, указывающим на паранеопластический синдром, относится наличие у пациентов распространенного эруптивного себорейного кератоза. Несколько раз сообщалось о случаях наблюдения и симптома Лезера-Трела, и синдрома рубцевания ладоней у одного и того же пациента.
Девочке с синдромом Шерешевского-Тернера передали лекарства
По мере своего продвижения они созревают и меняются - чем дальше от базального слоя, тем сильнее клетки уплощаются, теряют ядра и органеллы, и в конечном итоге умирают, превращаясь в роговую чешуйку. Этот процесс называется кератинизацией или ороговением. Слои эпидермиса отличаются друг от друга стадиями созревания кератиноцитов. По до конца не выясненным причинам, после деления в клетках базального слоя не начинается нормальный процесс созревания и клетки остаются по сути в своём изначальном, с незначительными изменениями, виде - базалоидные клетки.
И, соответственно, не могут пройти нормальный цикл созревания, превратиться в чешуйку и отшелушиться с поверхности кожи, уступив место следующим. Потому клеточная масса копится, количество рядов клеток увеличивается и формируется себорейная кератома. На изображении участок с переходом нормального эпидермиса с нормальным количеством рядов клеток зелёная рамка в себорейную кератому красная рамка с резко увеличенным количеством клеток за счёт базалоидных.
Базальный слой отмечен розовым. Факторами риска считаются: - Повышенная инсоляция - кератомы в большей степени возникают на открытых и чаще подвергаемых загару участках тела. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Это был первый ключ к разгадке генетической основы патогенеза себорейного кератоза. FGFR3 принадлежит к классу рецепторов трансмембранных тирозинкиназ, участвующих в передаче сигнала для регулирования роста, дифференцировки и миграции клеток, а также заживления ран и ангиогенеза. В экстрагенитальных вне половых органов новообразованиях вирус не выявляется.
Это связанно с образованием продуктов усиленной гликации AGEs , которые образуются в больших количествах в организме в процессе старения и при сахарном диабете. Именно гликационный стресс наряду с фотостарением является основной причиной деструктивных изменений кожного покрова с возрастом. Гликация представляет собой реакцию связывания глюкозы и белков, в результате которой появляются AGEs карбоксиметиллизин, пентозидин и глиосаксаль, метиоглиоксаль и др , высокореактивные токсичные соединения, приводящие к нарушению функции клеток с помощью белковых модификаций.
Существуют данные, согласно которым заболевание встречаются как правило после З0-летнего возраста, когда начинаются естественные процессы старения кожи и происходит истончение эпидермиса на 10 и более процентов. Внезапное возникновение большого количества себорейных кератом синдром Лезера-Трела , может быть связанно с рядом злокачественных заболеваний внутренних органов, особенно часто с аденокарциномой желудка, раком молочной железы, острым лейкозом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, лимфоцитарной лимфомой, раком лёгких. Считается, что внезапное появление себорейных кератом связано со стимуляцией секреции эпидермального фактора роста опухолевыми клетками, что приводит к активации кератиноцитов.
Хотя диагностическая ценность синдрома Лезера-Трела является довольно спорной из-за частого возникновения множественных себорейных кератом у пожилых пациентов без какой-либо связи с внутренними заболеваниями. Однако, нельзя игнорировать сообщения о пациентах, у которых это состояние развивалось на фоне онкологического процесса. Клиническая картина На ранней стадии заболевание обычно проявляется плоскими или слегка выпуклыми пятнами, бежевой или желто-коричневой окраски с бархатистой или мелкозернистой поверхностью, которые возникают на не изменённой, здоровой на вид коже.
Их первоначальный размер обычно составляет менее 1 см, но очаги поражения могут со временем увеличиваться до пяти и более сантиметров. Постепенно первичные очаги разрастаются в выпуклые бляшки. Поскольку поражается только самый поверхностный слой кожи, эти бляшки часто имеют весьма характерный вид будто бы приклеенных к коже.
В старой советской литературе я встречала сравнение с приклеенным к коже мякишем чёрного хлеба, в статьях китайских исследователей сравнивают с каплями коричневого свечного воска. Очаги четко очерчены, могут быть единичными, но чаще множественные, обычно имеют овальную форму и располагаются по ходу линий растяжения кожи Лангера, это наиболее заметно при множественных кератомах вид рождественской ёлки. Помимо вышеописанных классических форм, клинические проявления себорейного кератоза могут быть чрезвычайно разнообразны.
И хотя, обычно диагноз не вызывает затруднений у опытного дерматолога, в ряде случаев кератомы могут имитировать другие кожные образования и наоборот: меланоцитарный невус родинку , бородавку, лентиго, базалиому, меланому. В этих случаях требуется гистологическое исследование каждого подозрительного элемента. Однако, есть и специфические для кератом признаки, обнаружение которых, если не приводит к постановке диагноза, то как минимум сужает круг дифференциальной диагностики до минимума.
Поверхность, покрытая трещинами, напоминающая растрескавшуюся на жаре землю. Характерно для длительно существующих образований. Такой рисунок образуют наслоения, состоящие из омертвевших клеток эпидермиса, которые в норме должны постоянно слущиваться.
Комедоноподобные отверстия.
Женщины и мужчины поражаются с одинаковой частотой [7,10,11]. Среди них неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, болезнь Кастлемана и тимома, как наиболее частые, встречались соответственно в 38. Патогенез ПНП остается во многом неосвещенным. Однако, ключевую роль в развитии ПНП могут играть несколько аутоантител.
Обычно обнаруживаются аутоантитела против семейства плакинов, включая аутоантитела против энвоплакина210 кДа, периплакина190 кДА, десмоплакинов250 кДа и 210 кДа, плектина 500 кДА и антигена буллезного пемфигоида БФ 230 кДА [13—15]. Более того, в некоторых работах были обнаружены также аутоантитела к плакофилину 3 и десмоколлину Dsc 1 и Dsc 3 [16,17]. Антитела к десмоглеину Dsg 1 и Dsg3 могут обладать патогенетической активностью [18,19]. С другой стороны, клеточно-опосредованный иммунный ответ также участвует в развитии ПНП [22,23]. Кроме того, у четверых больных ПНП не было обнаружено никаких аутоантител [25].
ПНП характеризуется полифорфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Разнообразие высыпаний может объяснено различными видами аутоантител, обнаруживаемыми у разных больных [7,11]. Поражение слизистых оболочек является ранним признаком ПНП [7,11]. Слизистая оболочка полости рта поражена всегда в случае ПНП Рисунок 3 [7,11]. Обычно эрозии затрагивают губы и ротоглотку, вызывая болезненный стоматит.
Могут поражаться носоглотка, конъюнктива, аногенитальная область и пищевод [7,11]. Поражение кожи типично возникает после появления высыпаний на слизистых оболочках [7,11]. Разные очаги могут сосуществовать и эволюционировать друг в друга. Кожные очаги могут быть схожи с теми при пузырчатке, пемфигоиде, многоформной эритеме и болезни трансплантат против хозяина [7,11]. В дополнение к этому были описаны пустулезные и псориазиформные поражения [8].
Различия в клинических проявлениях могут быть связаны с доминированием клеточно-опосредованной или гуморальной цитотоксичности [7,11,26]. Сообщалось, что очаги как при пузырчатке преимущественно возникают тогда, когда ведущим патогенетическим механизмом является гуморальный иммунитет [7,11]. И напротив, при клеточно-опосредованном иммунном ответе могут встречаться лихеноидные поражения [22,25]. Они чаще наблюдаются у детей, особенно на туловище и конечностях Рисунок 4 [12]. Рисунок 3.
Паранеопластическая пузырчатка поражение слизистой полости рта. Облигатный паранеопластический дерматоз, характеризующийся болезненными язвенными поражениями рта. Обычно ассоциирована с миелопролиферативными и лимфопролиферативными заболеваниями. Рисунок 4. Паранеопластическая пузырчатка лихеноидные очаги.
Лихеноидные очаги на лобке. Подобными поражения редко встречаются у взрослых, но часто бывают у детей с паранеопластической пузырчаткой. Согласно Anhalt и соавт. Однако, были предложены дифференциально диагностические критерии [12,27]. Патоморфологическая картина представляет собой супрабазальный акантолиз с разбросанными воспалительными инфильтратами при наличии пузырных поражений, в то время как в случае лихеноидных очагов наблюдаются пограничный и лихеноидный дерматит.
Циркулирующие аутоантитела обнаруживаются методом непрямой иммунофлюорисценции нРИФ в коже человека, пищеводе обезьян, мочевом пузыре крыс и других субстратах [28]. Таблица 4. Иммуноблоттинг на эпидермальных экстрактах используется для обнаружения энвоплакина 210 кДа и энвоплакина 210 кДа ; иммунопреципитация используется для обнаружения аутоантител к семейству плакинов и A2ML1 [20]. В 2009 году Probst и соавт. Согласно свежим данным, система, основанная на нерадиоактивной иммунопреципитации, оказалась более чувствительной, чем радиоактивная иммунопреципитация [30].
Летальный исход обычно связан с грозными осложнениями, включая сепсис, желудочно-кишечные кровотечения и облитерирующий бронхиолит ОБ [7,11]. Сообщается о связи между антителами к Dsg3 и ОБ [32]. Таким образом, подробная оценка респираторных симптомов является крайне важной для пациентов с IgG к Dsg3. В случае, если ПНП ассоциирована с доброкачественными опухолями, такими как локализованная болезнь Кастлемана и доброкачественная тимома, у пациентов может быть улучшение или полная ремиссия после резекции опухоли [7,9]. В качестве первой линии терапии используются преднизолон в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, включающими азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и циклофосфамид [7,11].
Также у некоторых пациентов оказалась эффективной комбинация преднизолона и внутривенных иммуноглобулинов или плазмафереза [7,11]. Ритуксимаб, моноклональное антитело к молекуле CD20, показал свою эффективность у пациентов с сопутствующей B-клеточной лимфомой [7,11]. Должно быть выполнено полное иссечение опухоли в тех случаях, когда это возможно, что может значимо улучшить клиническую картину благодаря значительному снижению количества аутоантител [7,11]. Факультативные паранеопластические дерматозы ПД 3. Следует различать признак Лезера-Трела и синдром Лезера-Трела [3,5].
Первый должен использоваться в случае эруптивного и доброкачественного множественного себорейного кератоза, в то время как второй должен относиться к случаям, ассоциированным со злокачественными новообразованиями [3,5]. Однако, связь эруптивного себорейного кератоза и опухоли внутренних органов противоречива [3]. Гипотеза паранеопластического происхождения синдрома поддерживается тем, что он был описан даже у молодых людей [3].
Тем не менее, на сегодняшний день известно о трех пациентах в возрасте от 10 до 20 лет, которым болезнь Лезера-Трела диагностировали на фоне разных онкологических заболеваний. Причины и симптомы болезни Лезера-Трела Внезапное появление и увеличение в размерах большого количества опухолевидных новообразований чаще всего на торсе, реже - на лице, шее, в подмышках является одним из симптомов болезни Лезера-Трела.
К сожалению, нет никаких критериев, позволяющих объективно оценить скорость появления и разрастания этих новообразований, которые помогли бы отличить болезнь Лезера-Трела от других видов себорейного кератоза. Еще одним симптомом болезни Лезера-Трела является зуд - он наблюдается почти у половины пациентов, которым диагностировали это заболевание. Однако он также может возникать и на фоне высыпаний, не связанных с раком. Причина болезни Лезера-Трела остается неизвестной.
Постепенно кератома разрастается, приобретая бородавчатый вид. Подобные образования смотрятся неэстетично, поэтому многие хотят их удалить, несмотря на абсолютную доброкачественность. Перед удалением кератом пациенты обязательно должны прийти на консультацию к врачу, чтобы подтвердить диагноз с помощью дерматоскопии.
Лукашева рассказала , что под маской пигментированной формы себорейной кератомы могут скрываться другие опасные новообразования, например меланома рак кожи. Если на теле внезапно начали появляться множественные быстрорастущие новообразования, то необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз.
Цирк дю Солей и зебры: что нужно знать о синдроме Элерса-Данлоса и жизни с ним
| Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже | • Таким образом, синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. |
| Болезнь Лезера-Трела как симптом рака | Онколог Суна Исакова обнаружила, что синдром Лезера-Трела, проявляющийся в виде кератомов на коже, может быть предвестником развития аденокарциномы желудка и кишечника. |
| Кожа и онкозаболевания ЖКТ. | Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4]. |
| Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника | При внезапном быстром появлении множественных быстрорастущих новообразований на теле необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз, который может свидетельствовать о начале онкологического процесса в организме. |
Питириаз красный отрубевидный волосяной
Синдром Лезера—Трела. характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах. Последняя может приводить к некрозу кожи и развитию синдрома диссеминиро-ванного внутрисосудистого свертывания, становясь причиной летального исхода [14]. К подобным синдромам, сигнализирующим о возможном наличии скрытой опухоли, относится синдром Лезера-Трела.
Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни
Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии аденокарциномы желудка и кишечника. К подобным синдромам, сигнализирующим о возможном наличии скрытой опухоли, относится синдром Лезера-Трела. О сервисе Прессе Авторские права Связаться с нами Авторам Рекламодателям Разработчикам. Если на теле внезапно начали появляться множественные быстрорастущие новообразования, то необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз.