3 Как передается лепра (проказа)? Считалось, что они редко заражаются лепрой, а потому могут безбоязненно общаться и сотрудничать с больными. Россиянам не следует бояться прокаженных, так как лепра практически не заразна, сказала Елена Малышева.
Сотрудники лепрозория просят одуматься и не закрывать их центр
В 2020 году в России появилось шесть новых случаев заболевания лепрой — проказой. Проказа передается через контакт с инфицированным человеком, но не является высокоинфекционной болезнью. Проказа в данном случае передалась во время длительного контакта Ющенко и Тимошенко во время Майдана 2004 года.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Лепра встречается преимущественно в странах Азии Проказа или, как ее сегодня называют, лепра – это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывается микобактериями лепры, сходными с микобактериями туберкулеза. Невролог Демьяновская: заразиться проказой можно только от больного, но не его вещей. При такой генетической предрасположенности контакт с больным не обязателен – заразиться проказой можно, просто путешествуя по одной из стран с жарким климатом (микобактерии лепры довольно устойчивы во внешней среде). Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, которое вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена).
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
На более поздних стадиях на конечностях разгибательной поверхности и лице формируются специфическая массивная инфильтрация. Преимущественной локализацией инфильтратов на лице являются область лба, щек, надбровных дуг, носа, что приводят к расстройству мимики и выраженному обезображиванию черт лица, которое выглядит как «морда льва» лат. В паталогический процесс постепенно вовлекается подкожная жировая клетчатка с формированием лепром узлов в виде бугорков буроватого цвета с лоснящейся поверхностью и плотной консистенции размерами 2 мм-2 см, которые локализуются преимущественно на мочках ушных раковин, лице, коже спины конечностей и ягодиц. Для них характерна тенденция к изъязвлению. Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита , конъюнктивита, иридоциклита ; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа.
При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа. Также характерным ранним проявлением заболевания является выпадение волос на коже головы, бровях и бороде по типу гнездной алопеции. Ногти практически останавливаются в росте. В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения.
Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации. В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции. Недифференцированная форма лепры При этой форме лепры специфические высыпания на кожных покровах отсутствуют.
Характерным клиническим признаком является появление незначительного количества бледных ассиметрично расположенных пятен с нечеткими границами разной величины, наиболее часто расположенными на нижних конечностях и поражение периферической нервной системы, протекающее по типу полиневрита. По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму. При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией.
В настоящее время в России заболеваемость лепрой носит устойчивый спорадический характер, выявляются лишь единичные случаи в активных в прошлом очагах, а общая численность больных уменьшается за счет естественной убыли. Основной путь передачи лепры - воздушно-капельный, источником инфекции является больной человек, заражение происходит при тесном контакте с больным. Риск заражения повышается при несоблюдении правил личной гигиены, неудовлетворительном качестве жизни, низкой санитарной культуре населения. Однако заболевает лишь небольшая часть населения, что объясняется наличием у большинства людей врожденного иммунитета к этой болезни. В настоящее время установлено, что риск заболеть лепрой для любого человека очень низок. Абсолютно доказано, что лепрой невозможно заразиться в результате случайного контакта с больным, например при рукопожатии или объятиях, в транспорте, совместном приеме пищи. Чтобы заразиться, необходим длительный тесный контакт с больным лепрой в течение многих месяцев. Инкубационный период в среднем составляет 2-4 года, а иногда и больше. В зависимости от клинической формы, выделяют лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный неопределенный и пограничный диморфный типы лепры. Лепроматозный тип лепры — наиболее тяжелый. Больные этим типом лепры наиболее заразны, поскольку выделяют множество микобактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервы, эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностей конечностей появляются пятна, которые постепенно уплотняются и увеличиваются в размере. В результате этого процесса формируется типичный для заболевания вид больного: надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид так называемое «львиное лицо». Волосы бровей выпадают, начиная с наружной стороны.
Лекарственный справочник содержит цены на лекарства и товары фармацевтического рынка в Москве и других городах России. Запрещена передача, копирование, распространение информации без разрешения администратора сайта, а также коммерческое использование материалов. При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www.
Коварство лепры состоит в том, что она может «дремать» в организме и год, и пять, и сорок лет. Характеризуется затяжным течением с периодическими обострениями и способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные. Патогенез заболевания до конца не выяснен в связи с невозможностью культивирования возбудителя на искусственных питательных средах и трудностями экспериментального моделирования на животных. Нет четкого понимания, возможно ли полное излечение болезни или остается скрытая возможность ее рецидива на фоне ослабления иммунитета. Классификация заболевания В зависимости от течения заболевания выделяют 4 формы: недифференцированная лепра, лепроматозная лепра, пограничная диморфная лепра. При хорошем иммунном статусе у пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, неблагоприятной считается лепроматозная форма проказы. Клинические разновидности лепры различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни — резидуальную. Симптомы лепры Инкубационный период длительный от 3 до 5 лет, зарегистрированы случаи, когда от момента заражения до появления первых признаков, проходило несколько десятилетий. Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной — поражение периферических нервных стволов. Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную. Лепра является генерализованным заболеванием, то есть распространяется на кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаз, кожные и другие периферические нервы, тканевые макрофаги, надпочечники и яички. Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. В дальнейшем бугристая поверхность начинает шелушиться, покрываться язвами и теряет чувствительность. На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым. Нередко наблюдаются невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и других нервов.
История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
Здоровые христиане были обречены на смерть или болезнь. Они уговорили прокаженных, которые, в свою очередь, в заражении всех христиан проказой видели верный способ превратиться из презираемых отщепенцев в полноправное большинство. Кое-где местных сарацин арестовывали и пытали, король при этом флегматично замечал, что не считает их виновными, но если уж признаются, пусть будут сурово наказаны — все-таки дело серьезное, а они иноверцы. Историк Ольга Тогоева — о мерах предосторожности, опробованных европейцами в Средние века Орудие преступления Прокаженный нищий в образе дьявола. Гравюра неизвестного последователя Иеронима Босха. Зелье состояло из смеси человеческой крови и мочи с добавлением трех непоименованных трав и освященной гостии. Все это следовало истолочь в порошок, расфасовать по мешочкам, добавить грузила и побросать в колодцы. Был и другой рецепт, которому якобы следовала одна прокаженная из Пуатье: голова змеи, жабьи лапки, волосы, как будто женские, и черная зловонная жидкость. Действенность этого зелья неопровержимо доказывалась тем, что, когда мешочек бросили в огонь, содержимое осталось нетронутым. Сарацинские султаны велели варить зелье по-своему.
В их инструкции фигурировали истолченная гостия, варево из змей, жаб, ящериц и летучих мышей и человеческие фекалии. Улики Помимо следственных показаний, полученных, как правило, под пытками, была еще одна улика, как будто свидетельствующая о существовании тройственного заговора. Это письма мусульманских монархов своим агентам в христианских странах. Письмо султана Гранады адресовано некоему еврею Самсону. Письмо тунисского султана носит более общий характер и констатирует союз и дружбу между мусульманами, евреями и прокаженными. Инструкция для жителей Древней Месопотамии Жертвы А вот жертвы в этом деле, кажется, отсутствовали, если не считать жертвами изрядно пострадавших подозреваемых, но об этом далее. Известно лишь, что во время паники, страшась отравиться и подцепить проказу, некоторые на нервной почве страдали диареей. Иными словами, состава преступления не было, отраву никто никуда не подсыпал и не подкладывал — ну или подсыпал так бездарно, что вреда она не причинила. Меры пресечения и наказания Сожжение прокаженных.
Около 1270—1380 годов British Library Несмотря на отсутствие жертв и, соответственно, необоснованность слухов, машина репрессий заработала вовсю. Согласно июньскому ордонансу Филиппа V, прокаженных, признавшихся в преступлении, следовало сжечь, непризнавшихся — пытать. Точно так же, как с мужчинами, следовало поступать с женщинами, за исключением беременных — их заключали в тюрьму, а по разрешении от бремени тоже сжигали. Непризнавшихся прокаженных и детей до 14 лет полагалось держать в темницах, признавшихся отроков, достигших 14 лет, — сжигать. Соответственно, преступники подлежали исключительно королевскому суду, а их имущество должно было отойти в казну. Миниатюра из манускрипта «Книга бренности» Вильгельма Вернера фон Циммерна. Они-то и начали репрессии еще весной 1321 года, а чиновники короны вмешались только в конце июня. Король предпочел сделать хорошую мину при плохой игре и постфактум узаконил расправы на местах, как будто бы совершавшиеся по его воле. Случались и самосуды: народ запирал прокаженных в их домах и сжигал вместе с имуществом.
А кое-где расправы над прокаженными сопровождались еврейскими погромами. Хотя в королевских ордонансах участие евреев в заговоре не упоминалось, население знало об этих слухах и с готовностью им верило. Начавшись в Аквитании, погромы достигли Парижа, где осужденных евреев сожгли, остальных изгнали, а королевская казна беззастенчиво пополнилась 150 тысячами ливров. Международные преступные сети, или Инфодемия Двум прокаженным запрещен вход в замок. Миниатюра из манускрипта «Историческое зерцало» Винсента из Бове. В самом начале июня король Майорки написал письмо своему кузену и сюзерену Сюзерен — крупный землевладелец-феодал. Хайме II Арагонскому с известием о заговоре прокаженных и евреев, об арестах первых и их сожжениях. При этом земли, принадлежащие лепрозориям, передавали монастырям — при их согласии взять на себя содержание прокаженных. С 246:232r-v.
Деформация носа и поражение слизистой оболочки носоглотки приведут к изменению голоса — он станет хриплым и гнусавым. Пальцы человека деформируются — скрючатся и потеряют чувствительность, мышцы начнут атрофироваться, возникнет паралич конечностей. Глаза будут воспаляться, хрусталик помутнеет, что приведет к ухудшению зрения — вплоть до полной слепоты», — сообщила специалист. В большинстве случаев проказа не приводит к летальному исходу, но, если иммунитет человека серьезно снизится и присоединится бактериальная инфекция, он может умереть, отметила собеседница издания.
Однако мимолетного контакта с ними недостаточно для того, чтобы заразиться. Для этого нужны месяцы, если не годы, постоянного взаимодействия с инфицированным, который не проходит лечение. Поставить диагноз «лепра» и отличить ее от некоторых других заболеваний со сходными симптомами например, сифилиса или псориаза помогают лабораторные анализы. Чаще всего пациентам с симптомами этой болезни назначают исследование соскоба кожи или слизистой оболочки носа.
Больные проводят там в среднем полгода или год в редких случаях госпитализация длится до трех лет , их лечат комбинированной терапией. Большое значение при лечении имеет физиотерапия, которая предупреждает осложнения и инвалидизацию. Сейчас лепрозории потеряли привычный исторический облик изоляторов. Они выглядят как любой стационар. Условия проживания мало чем отличаются от стандартных больниц. В астраханском лепрозории пациенты живут по одному или по двое в одной палате. В отделении, местах отдыха пациентов — большая благоустроенная зеленая территория, беседки для отдыха, сад с плодоносящими деревьями. Многие больные во время лечения ухаживают за растениями, некоторые даже организуют небольшие огороды. В советские времена, когда лепрозории были более закрытого типа и там находились длительное время, было такое понятие как трудотерапия, больные работали, но сегодня этого нет.
Если человек не выделяет бактерии, не заразен для окружающих, то при длительной госпитализации он может съездить к семье — это благотворно влияет на наших пациентов. Лепрозорий сейчас — это не тюрьма, как многие себе представляют. Когда у больного проходят патологические процессы на коже и он перестает быть заразным для окружающих, его переводят на амбулаторное лечение. Но на этом врачебная помощь не заканчивается — он остается на пожизненном диспансерном наблюдении. О жизни после лепрозория После выписки из стационара жизнь больных складывается достаточно благополучно: они возвращаются в семью, ведут привычный образ жизни, могут работать. Профессиональные ограничения касаются работы в детских учреждениях, в организации общественного питания, здравоохранения. Мы также не рекомендуем работать там, где характер работы связан с тяжелым физическим трудом и переохлаждением, — это может спровоцировать рецидив. Иллюстрации: Анна Лукьянова В эпидемиологическом отношении лепра менее опасна, чем, например, туберкулез. Выписанные из лепрозориев лица и, тем более, члены их семей, не представляют для окружающих никакой опасности.
Но на текущий момент наши пациенты все-таки скрывают свой статус.
Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность.
Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно.
Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания. Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы.
Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний. Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы. Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать.
Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови. Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму.
Самые тяжелые симптомы возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, вызывающие нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру. Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа.
Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо.
История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
Заразиться лепрой сложно, это возможно только при долгом бытовом контакте с заболевшим. Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени. Так, туберкулоидная лепра в сорок раз менее заразна, чем проказа лепроматозной формы. Стив рассказал про историю болезни, поведав мне, что проказа, или «лепра» упоминается еще в медицинских писаниях Древнего Египта и в писаниях Гиппократа. Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе.
Лепра, или проказа
От проказы теперь можно и не умирать, как это было принято в Средневековье, сейчас есть лекарства. Несмотря на древность болезни, она до сих пор плохо изучена, потому что исследовать её вне больного невозможно, а в нём — проблематично. Однако есть препараты, которые нейтрализуют бактерию дапсон, рифампицин и клофазимин , и уже через три дня после начала лечения больной перестаёт быть заразным. Но в целом терапия может длиться от полугода до двух лет. А потом придётся постоянно наблюдаться у врача. При этом учёные выяснили, что проказа — не такая уж и бесполезная вещь, оказалось, что бактерия, вызывающая лепру, умудряется омолаживать печень.
Вопрос, будет ли это полезно для людей и как это применять на практике, убрав все побочки от проказы, пока остался нерешённым. Однако учёные очень воодушевлены потенциальной пользой открытия.
В 1999 году количество новых случаев лепры в мире оценено в 640 тыс. Число новых случаев, зарегистрированных в глобальных масштабах в 2015 году, составило 211 973 [53]. В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости, в 2015 году отмечено 178 новых случаев. В СССР максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой достигло в начале 1960-х годов. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 случая заболевания [37]. В 2020 году в России на учёте состоят 202 больных лепрой, отмечен только один случай заражения в 2019 году [38]. Инкубационный период[ править править код ] Инкубационный период обычно составляет 3—5 лет, но может колебаться от 6 месяцев до нескольких десятилетий описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет [39].
Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период , неспецифичность и необязательность продромальных признаков недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости , что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания. В разделе не хватает ссылок на источники см. Информация должна быть проверяема , иначе она может быть удалена. Вы можете отредактировать статью, добавив ссылки на авторитетные источники в виде сносок. При отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся [54]. Выделяют два полярных типа заболевания туберкулоидный и лепроматозный , а также неопределённый и пограничный типы. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи.
Очаги практически незаметны.
Также эффективны и ПЦР-тесты, способные обнаружить генетический материал бактерий», — объяснила Уланкина. Врач рассказала, что первые лекарства от лепры появились лишь в середине прошлого века. Сегодня для лечения этой болезни применяют антибиотики. Пациент становится незаразным для окружающих уже через три дня после начала терапии — это самый эффективный метод профилактики для членов семьи, родственников и друзей. Но принимать препараты ему придется достаточно долго — от шести месяцев до двух лет в зависимости от особенностей возбудителя. Также может потребоваться пластическая операция, которая поможет устранить дефекты на лице и теле. Поэтому ему нужно будет всю жизнь быть под наблюдением врачей», — резюмировала специалист. Она также рассказала, что к развитию «холодовой» экземы приводит игнорирование повреждений кожи при низкой температуре воздуха.
Ушные раковины инфильтрируются и увеличиваются, мочки их утолщаются и отвисают. В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым. Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает.
Присоединяются симптомы со стороны периферической нервной системы. На последней стадии болезни проказа крайне обезображивает человека. Больной теряет зрение. Обширные инфильтраты и узлы изъязвляются, приводят к некрозу и даже к гангрене с последующей мутиляцией пальцев кистей и стоп.
Нервная форма Нервная форма проказы простая нервная или пятнисто-анестетическая, или промежуточная и туберкулоидная характеризуется более доброкачественным течением. Нередко процесс начинается с появления где-либо на коже туловища или конечностях единичного эритематозного или депигментированного пятна, резко отграниченного от нормальной кожи. Пятно постепенно увеличивается по периферии, бледнеет в центре и сопровождается все более усиливающейся анестезией. Процесс может в течение ряда лет выражаться в появлении одного или двух-трех постепенно увеличивающихся пятен.
В развитых формах нервной проказы в процесс вовлекаются периферические нервные стволы. Чаще и раньше других поражаются локтевой, лучевой и ушной нервы. В последней стадии нервная форма проказы сопровождается появлением обширных пятен, анестезиями, нарушением потоотделения, амиотрофиями, трофическими язвами на подошвах ног, маскообразным выражением или перекошенностью лица вследствие паралича лицевых нервов. Диагностика В развитых формах проказы диагноз не представляет затруднений.
Своеобразная краснобурая окраска кожи лица и конечностей, выпадение бровей, ресниц и бороды, бугры и инфильтраты или обширные анестезии по всему кожному покрову, длительность заболевания и стойкость появившихся высыпаний сразу заставляют подумать о проказе. Зато значительные трудности встречаются при ранней диагностике проказы. В начальных стадиях проказу чаще всего смешивают с сифилисом, эритемами, витилиго, дерматомикозами, иногда с сирингомиэлией, болезнью Реклингаузена, спонтанным келоидом и некоторыми редкими кожными болезнями.
Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение
Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то (примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами) заразились от людей сами. Проказа является одной из древнейших бактериальных инфекций в мире, а также самой стигматизированной болезнью. При такой генетической предрасположенности контакт с больным не обязателен – заразиться проказой можно, просто путешествуя по одной из стран с жарким климатом (микобактерии лепры довольно устойчивы во внешней среде). Проказа Проказа, также называемая болезнью Хансена в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена, который обнаружил возбудителя болезни в 1874 году.
Лепра. Что мы о ней не знаем и как ей не заразиться?
Напроситься на экскурсию было несложно. Директор НИИ изучения лепры Виктор Дуйко звонку из редакции удивился, но обещал все рассказать и показать. При одном условии. Даром, что эффективное лекарство от лепры изобретено полвека назад, а случаи заражения даже персонала от пациентов официально не зафиксированы. От самого слова веет неприязнью, отвращением, изоляцией.
Именно так официально называет лепру мировое медицинское сообщество, хотя слово lepra в английском тоже есть, но за его употребление можно лишиться уважения коллег. Медики считают, что средневековое название унижает достоинство пациентов и препятствует их социализации. Интересно, что бы они сказали, если бы узнали, что в России слово «лепра» считается еще более-менее уважительным на фоне привычного названия «проказа». Впрочем, пациенты лепрозория уже смирились со своим статусом изгоев и даже шутят, что слово «проказа» происходит от глагола «проказничать», ведь болезнь может вернуться неожиданно.
Но это выглядит скорее как попытка приукрасить собственное положение в обществе. Ведь за забор лепрозория они выходить все-таки боятся. Даже в соседние магазины. Всего полвека назад здесь, по периметру участка, шла колючая проволока, входы и выходы охранялись милицией, за попытку побега сажали в тюрьму на территории лепрозория находилась отдельная тюрьма для нарушителей закона!
Тюрьма внутри тюрьмы , а рожденных в стенах заведения младенцев здоровых! Больные жили в этой резервации 20, иногда 30 лет, а после выходили еще менее приспособленными к жизни, чем заключенные тюрьмы. Ведь даже от бывших зэков не шарахаются так, как от «прокаженных»: их не принимали в родных деревнях и селах - ведь все знали, где они провели последние 30 лет, их не брали на работу, так как никто не хотел с ними работать, их сторонились на улицах. За этим покосившимся деревянным забором старое здание тюрьмы.
Сейчас войти туда нельзя - все заколочено. После 1950-х годов, когда границы физические колючие проволоки, заборы и запреты на выход за пределы резервации рухнули — границы моральные и психологические остались. Для большинства людей диагноз «лепра» все еще остается черной меткой, которая ставит крест на социализации. Они просят их не фотографировать — многие скрывают свой диагноз если не от близких, то по крайней мере от дальних родственников.
Они привыкли сторониться людей: были случаи, когда родственники жениха настояли на разрыве отношений между влюбленными, из-за того, что узнали, что отец невесты болен лепрой. Кому-то пришлось продать квартиру и переехать из-за того, что соседи узнали о болезни. Единственные люди, которые их не чураются — работники лепрозория. Врачи заменили им семью, другие пациенты — друзей.
Попасть на территорию лепрозория можно через широкие ворота со стороны проезда Николая Островского. Заходишь — и словно оказываешься в маленькой европейской деревушке: аккуратные газоны даже в декабре! Никакого мусора, никакой грязи. При этом новых построек тоже нет.
Видно, что деревянным домикам не меньше 50 лет на самом деле — даже около 70. Один из домов — кирпичный, в нем находится приемная директора. Иду к ней по светлому коридору, заставленному кадками с цветами и небольшими деревьями — настоящий зимний сад. Директор встречает меня за большим столом, ровно половину которого занимают стопки документов высотой по плечо сидящему.
За весь наш разговор, который продлится почти час, он ни разу не запнется, припоминая даты, и не подсмотрит в справочник, вспоминая цифры: настоящая живая энциклопедия. Я начинаю с банального, но все-таки нужного вопроса: - Как же получилось, что древняя болезнь, известная человечеству еще со средневековья, до сих пор не истреблена? Ведь победили же мы чуму, например... Лепра — первая инфекция, известная человечеству.
Возбудитель заболевания лепры, микобактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном в 1873 году, описана в 1874-м. Туберкулез был открыт только спустя 6 лет. Это действительно первое известное человечеству инфекционное заболевание, - говорит Дуйко. Считается, что это болезнь стран с низким социальным уровнем, что заболевают лица асоциальные...
Ничего подобного! Обычное инфекционное хроническое заболевание. Заразиться им можно только при длительном тесном семейном контакте. Да и то ей заболевают не все, а только люди с иммунодефицитом.
Заболеть лепрой чрезвычайно сложно. В средние века действительно буквально около каждого города в Европе был лепрозорий, но с годами больных становилось все меньше и меньше, а после того, как ученые разработали эффективные препараты сульфонового ряда, лепра стала излечимым заболеванием, но это случилось только в 1943 году. У гриппа, например, инкубационный период - 3-5 дней, а при лепре — до 30 лет. Все эти 30 лет идет медленное вялое развитие болезни, которая никак себя не проявляет.
Открытие доктора Хансена Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей. Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной.
В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.
Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века.
Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства. Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана.
Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления.
Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон.
В основном она приводит к поражению окончаний периферических нервов нервных окончаний вне головного и спинного мозга , кожи, яичек, глаз, слизистых оболочек носа и горла. Проказа варьируется от легкой повреждение одного или нескольких кожных участков до тяжелой формы повреждение многих участков кожи и органов. На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют. Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани. Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт.
Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность. Больных боятся и избегают. Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы. В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания.
В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы. Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком.
Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа.
Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме.
Если палочка Ганзена демонстрирует устойчивость к таким препаратам как рифампицин и клофамицин, их заменяют: квинолоном второго поколения; протионамидом; ципрофлоксацином. Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней. Насколько эффективным оказалось лечение, можно оценить с помощью бактериоскопии и гистологии. В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года. После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно.
Продолжительность амбулаторной терапии при разных формах проказы такова: туберкулоидная — полтора года; лепроматозная — десять лет; диморфная — десять лет. Если у больного возникает лепрозная эритема, характеризующаяся тяжёлыми клиническими проявлениями, необходимо лечение гормональными препаратами. Обычно эффективно назначение преднизолона в дозировке от 40 до 60 мг ежесуточно. Дозу следует быстро снижать. Реабилитационные меры для больных проказой предусматривают физиотерапию и пластическую хирургию в виде реконструкции носа, ушей, суставов пальцев и т. Также пациентам пересаживают связки и нервы рук и ног, чтобы устранить негативную симптоматику неврологические явления, язвы, суставные контрактуры. Есть и нетрадиционный метод лечения лепры, который врачи не отвергают: это сок алоэ. Медикам давно известно о его иммуностимулирующем и заживляющем действии.
Если у пациента лепроматозная форма проказы, такое лечение вполне подойдёт безусловно, наряду с квалифицированной медицинской помощью. Лист алоэ эффективен как при употреблении в пищу, так и при использовании его для компрессов, которые рекомендуется прикладывать к поражённым кожным покровам. Иммунитет можно повысить, употребляя корень аира или женьшеня в виде отвара, а сок чистотела подойдёт в качестве местного лечения. Меры профилактики Основная мера профилактики — вовремя выявлять лиц, страдающих проказой и изолировать их в лепрозории с целью лечения, которое следует начинать незамедлительно.
Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
на самом деле заразиться проказой можно лишь вследствие тесного продолжительного контакта с больным или при вдыхании капель слюны больного В настоящее время антибиотики быстро уничтожают бактерии, вызывающие лепру. Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то (примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами) заразились от людей сами. Черная проказа наиболее заразная и опасная, поскольку может привести к летальному исходу. Стив рассказал про историю болезни, поведав мне, что проказа, или «лепра» упоминается еще в медицинских писаниях Древнего Египта и в писаниях Гиппократа. 3 Как передается лепра (проказа)?
«Не называй меня прокаженным»: 5 мифов о лепре
| В России выросла заболеваемость проказой: как ей болеют и чего опасаться | Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то (примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами) заразились от людей сами. |
| История проказы - почему человечество обуздало, но не победило "ленивую смерть" » | Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться. |
| История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть» | Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. |
| Болезнь — проказа | Руки болеющего проказой человека Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. |
| Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться | До конца XIX века среди медиков на полном серьезе шли дискуссии о том, заразна ли проказа вообще и не вызывается ли она, например, употреблением в пищу рыбы. |
Мясников рассказал, как можно заразиться проказой в наши дни
| Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня | Руки болеющего проказой человека Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. |
| Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться | Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. |
«Ковид ничему не научил?»: как живет единственный в России НИИ по изучению лепры
Если человек здоров, то у него имеется иммунитет к бактерии и заражения не случится. В группе риска находятся дети, люди, злоупотребляющие спиртными напитками, пациенты с хроническими болезнями и со слабым иммунитетом. Симптомы проказы Инкубационный период болезни достаточно продолжительный и составляет от 3 до 7 лет, хотя иногда может укорачиваться до полугода или растягиваться на 15-20 лет. Есть данные, что лепра в инкубационном периоде существовала на протяжении 40 лет. При этом у человека никаких симптомов болезни не наблюдалось. Даже после того как лепра вышла из инкубационного периода у больного на протяжении долгого времени могут отсутствовать какие-либо симптомы инфекции. В первую очередь при проказе страдают ткани, которые контактируют с воздухом. Симптомы проказа — поражение кожи, слизистых рта и пазух носа, а также нервов, расположенных на поверхности.
В запущенных случаях проказа проникает в глубоко расположенные слои кожи и становится причиной деструкции нервных волокон, вследствие чего возникают уродства, искажается привычный облик человека. Возбудители проказы не являются непосредственной причиной отмирания пальцев на конечностях. Не вылеченная своевременно инфекция приводит к некрозу тканей на руках и ногах. На лишённых кровоснабжения пальцах достаточно быстро развивается вторичное инфицирование, причиной которого становятся бактерии, попадающие на травмированную кожу, таким образом, именно из-за бактериальной инфекции в конечном итоге отмирают пальцы рук и ног. Различают два вида проказы: Лепроматозная форма Лепра туберкулоидной формы Эта инфекция отличается самым благоприятным прогнозом. У человека страдают кожные покровы, а также нервные волокна, проходящие по периферии. Иногда бывают затронуты висцеральные внутренние органы.
Если заболевание протекает по туберкулиновому типу, симптомами проказы являются плоские пятна с красным или белым оттенком либо покрытые чешуйками. Когда болезнь только начала развиваться, на дерме обнаруживаются несколько пятен, напоминающих эритему. Их границы чётко очерчены. Они быстро растут и сливаются, формируя бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. В поражённых участках кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, их утолщение постепенно ведёт к потере чувствительности отдельных тканей. Затем бляшка в середине становится плотной, дерма начинает атрофироваться. Со временем её размеры достигают 15 мм в диаметре.
Очаги множественные, могут обнаруживаться на груди, на пояснице, на спине. При этой форме болезни страдают ногтевые пластины, они теряют свой естественный цвет, начинают ломаться, слоиться и разрушаться. Ногти становятся серыми, на них появляются полосы. Неврологическая симптоматика развивается рано. В тех местах, где имеются кожные дефекты, ухудшается чувствительность, выпадают волосы, изменяет цвет дермы, страдают железы, отвечающие за продукцию кожного сала и за выделение пота. Кожные покровы становятся сухими, на них появляются грубые участки. Когда болезнь только начала развиваться, кожная чувствительность либо уменьшается, либо усиливается на непродолжительный отрезок времени.
Затем она снижается и полностью пропадает. В том случае, когда возбудители проникают в крупные нервные стволы, происходят деструктивные изменения костей и суставов, чаще всего при этом страдают конечности. Человек с трудом начинает двигать пальцами, появляются контрактуры. На ногах формируются трофические язвенные дефекты. В дальнейшем пальцы, кисти и нос атрофируются и отторгаются. Этот процесс носит название мутиляция. Если страдает лицевой нерв, то лицевые мышцы перестают двигаться, веки полностью не смыкаются.
В медицине известны случаи спонтанного исчезновения симптомов проказы туберкулинового типа. Лепра лепроматозной формы В данной форме микобактерии быстро размножаются в кожных покровах и становятся причиной образования узлов лепром или бляшек с характерной чешуйчатой структурой. Со временем кожа делается более толстой, на ней появляются глубокие складки. Чаще всего их можно увидеть на лице больного, которое напоминает львиную морду — характерный для проказы симптом. Это заболевание имеет тяжёлое течение. В первую очередь страдает кожа больного, а также слизистые оболочки. После чего патологический процесс распространяется на внутренние органы и на нервную систему.
Основные симптомы проказы лепроматозной формы: Поражение кожи. На коже появляются симметрично расположенные пятна, которые имеют вид эритроматозных высыпаний. В каждом таком пятне сосредоточено огромное количество микобактерий лепры. Пятна не имеют чётких очертаний. Они могут появляться на ладонях, на лице, голенях, на ягодицах и на предплечьях. Сперва пятна имеют глянцевый блеск, сверху они гладкие. По мере прогрессирования патологии пятна из красных становятся ржавого или бурого цвета.
При этом ухудшения чувствительности в области их сосредоточения не происходит. В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы.
Палочка обладает низкой контагиозностью: от больного человека к здоровому болезнь передается, как правило, после длительных непосредственных контактов либо воздушно-капельным способом. Больной выделяет микобактерии с физиологическими жидкостями и каловыми массами. Источниками инфекции выступают только зараженные люди, случаи передачи заболевания другими путями на сегодняшний день не доказаны. Признаки заболевания Медики выделяют четыре клинических разновидности лепры, которые различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом из случаев проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни — резидуальную. Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Рассмотрим симптомы лепры для каждой из разновидностей.
Для этой формы болезни характерны обширные поражения кожных покровов, слизистых, органов зрения, лимфатических узлов, периферических нервных волокон и внутренних органов. Изменения кожи выглядят как симметрично расположенные красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа в этих местах становится гладкой и блестящей, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. На лице образуется характерная «львиная маска». Носовые ходы искривляются, нос проседает, голос приобретает хриплый и гнусавый оттенок. Зрение ухудшается, при отсутствии лечения может наступить полная слепота. В дальнейшем бугристая поверхность кожи начинает шелушиться и покрываться язвами, теряет чувствительность. В начальной фазе болезни на коже проявляются четко очерченные пятна со слабой пигментацией. Пятна локализуются на лице, руках и туловище.
Через время по границе пятен развиваются красно-фиолетовые папулы, которые в дальнейшем трансформируются в кольцевые бляшки с депигментированным центром. Кожа пораженных участков становится сухой и ороговевшей. Из-за поражения нервных окончаний теряется чувствительность кожи, далее у пациента может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышечные ткани. Внутренние органы обычно не поражаются. Возможна последующая трансформация в лепроматозную либо туберкулоидную форму, поэтому нередко ее рассматривают как начальную стадию болезни, а не отдельную разновидность. Проявляется высыпаниями на коже в виде пятен разных размеров и цветов. Кожа на этих участках вначале приобретает гиперчувствительность, затем практически полностью теряет чувствительность. Часто кожные проявления заживают самостоятельно, однако болезнь может перейти в более тяжелую форму. Характеризуется многообразными поражениями кожи, пятна сочетаются с бляшками и бугристостью, чувствительность хотя и понижена, но сохраняется.
Отсутствует симметрия кожных проявлений. Нос и надбровные дуги увеличиваются, мочки ушей становятся более тонкими. Клиническое обследование Лепра — болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия. Единственный способ диагностики — выявление возбудителя лепры в соскобах, взятых со слизистой оболочки носа, кожных поражений и в биоматериале набухших лимфатических узлов. Может быть проведена биопроба с введением выделенной культуры микобактерий морским свинкам. Наиболее точный результат дает бактериоскопия и изучение гистологических препаратов исследуемых тканей. Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный — при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ. Возможно ли выздоровление?
В развитых формах нервной проказы в процесс вовлекаются периферические нервные стволы. Чаще и раньше других поражаются локтевой, лучевой и ушной нервы. В последней стадии нервная форма проказы сопровождается появлением обширных пятен, анестезиями, нарушением потоотделения, амиотрофиями, трофическими язвами на подошвах ног, маскообразным выражением или перекошенностью лица вследствие паралича лицевых нервов. Диагностика В развитых формах проказы диагноз не представляет затруднений.
Своеобразная краснобурая окраска кожи лица и конечностей, выпадение бровей, ресниц и бороды, бугры и инфильтраты или обширные анестезии по всему кожному покрову, длительность заболевания и стойкость появившихся высыпаний сразу заставляют подумать о проказе. Зато значительные трудности встречаются при ранней диагностике проказы. В начальных стадиях проказу чаще всего смешивают с сифилисом, эритемами, витилиго, дерматомикозами, иногда с сирингомиэлией, болезнью Реклингаузена, спонтанным келоидом и некоторыми редкими кожными болезнями. При проказе, в отличие от кожных высыпаний, наблюдаемых при сифилисе, эритемах и других кожных заболеваниях, лепрозные поражения держатся постоянно, постепенно увеличиваются, плотнеют и из розовых, розовато-красных принимают коричневато-бурую окраску.
При простой нервной форме проказы пятнисто-анестетической, или промежуточной и туберкулоидной в лепрозных элементах всегда отмечается понижение чувствительности, чего ни при одном из перечисленных выше заболеваний не наблюдается. Исключение составляет сирингомиэлия, но при ней анестезия наблюдается в виде «фуфайки» на туловище и «перчаток» на руках и никогда не бывает высыпаний пятен на коже. В постановке диагноза проказы большое значение имеет бактериоскопическое исследование. При лепроматозной форме проказы бациллы обнаруживаются при самых ранних клинических проявлениях болезни.
Поэтому правильно сделанная бактериоскопия при обнаружении бактерий всегда дает исчерпывающий и решающий ответ. Бактериоскопические мазки желательно готовить не только со слизистой носа, но и с пораженных участков кожи. Рекомендуется следующий прием: лепрому, инфильтрат или пятно крепко зажимают между указательным и большим пальцем левой руки, а правой рукой зажатый участок кожи разрезают острием стерильного скальпеля, вычерпывают им тканевой сок и намазывают тонким слоем на предметное стекло. Мазок красят по Циль-Нильсену.
Лечение проказы Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина. В настоящее время имеется около 3,5 млн. В России имеются небольшие строго ограниченные очаги, расположенные главным образом на южных и юго-восточных окраинах.
В области инфильтратов уже на ранних стадиях развития лепрозного процесса появляются единичные или множественные бугорки и узлы лепромы , размеры которых варьируют от 1—2 мм до 2—3 см. Они резко ограничены от окружающей кожи, безболезненны. Лепромы могут быть дермальными или гиподермальными, что зависит от глубины залегания инфильтрата.
Наиболее частым исходом развития лепромы является ее изъязвление. В запущенных случаях заболевания могут наблюдаться охриплость голоса, потеря бровей и ресниц, а также изменение носа вследствие перфорации перегородки носа. Поражение глаз может включать кератит, глаукому или иридоциклит Поражение нервов при лепроматозной лепре не такое тяжёлое, как при туберкулоидной лепре, поскольку нервы, хотя и заметно утолщены и сильно инфицированы, все же функционируют достаточно хорошо на ранних стадиях заболевания. Пограничная лепроматозная лепра Умеренные или многочисленные слегка асимметричные поражения кожи, незначительная анестезии может быть или может отсутствовать. Периферические нервы часто симметрично увеличены, а кожные нервы — нет. Пограничная форма Количество поражений кожи умеренное — бляшкообразные кожные поражения со слегка приподнятой блестящей поверхностью и нечеткими границами, они асимметричны и имеют несколько сниженную чувствительность.
Периферические нервы могут быть несколько симметрично увеличены, а кожные нервы — нет. Недифференцированная форма При недифференцированном типе также встречаются пятнистые высыпания. Они могут быть в виде эритематозных от бледно-розового до красно-синюшного цвета , гипопигментных и эритемо-гипопигментных пятен с узким эритематозным венчиком по периферии. Границы этих пятен обычно чёткие, но могут и незаметно переходить в окружающую, видимо не изменённую кожу. Очертания их обычно округлые, поверхность гладкая. Пациенты могут отмечать анестезию или парестезии изменений кожи.
Синдромальная оценка при лепре Интоксикационный синдром Лихорадка, головные боли, изменение цвета и отёчности кожных высыпаний не является характерным для лепры и встречается лишь в рамках реактивных состояний. Синдром поражения периферической нервной системы Раннее проявление лепрозного процесса проявляется утолщением нервных стволов, нарушением поверхностных видов чувствительности, двигательными и вегетативными нарушениями. В первую очередь поражаются локтевой нерв, затем малоберцовый, лучевой, большеберцовый, срединный, большой ушной и лицевой нервы. Поражение нервной системы может ограничиться одним или несколькими нервами с развитием полинейропатии. Особенностью неврита является его восходящий характер. Одним из ранних клинических признаков лепрозного неврита является образование утолщений по ходу нервных стволов, которые можно выявить в местах, доступных пальпации.
При лепроматозном типе утолщения нервных стволов имеют форму «веретён», тогда как при туберкулоидном типе — форму «чёток». При сдавлении они часто бывают болезненны. Для лепроматозного типа лепры характерно симметричное поражение периферических нервных стволов, при туберкулоидном и недифференцированном — вначале чаще асимметричное. Сенсорные нарушения проявляются в строгой закономерной последовательности. В первую очередь ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, затем болевая и, наконец, тактильная. На дистальных частях конечностей могут отсутствовать все виды чувствительности, в области лучезапястного сустава — только температурная и болевая, а на предплечье — только температурная.
Наиболее характерен для лепры «островковый» тип расстройств чувствительности, обусловленный разрушением нервных окончаний в пораженной коже. Иногда такого типа расстройства чувствительности могут распространяться на значительные участки кожи, в том числе и внешне здоровой. Изменения чувствительности могут носить характер гипестезии, анестезии или гиперстезии в начале заболевания. В период обострения лепрозной нейропатии появляются гиперпатия, синестезиалгия, каузалгия. При туберкулоидной лепре гипестезия обычно возникает довольно рано и определяется не только в очаге поражения, но и за его пределами в виде ободка шириной от 0,5 до 2 см. При лепроматозном типе лепры тактильная чувствительность может быть ослаблена в местах массивной инфильтрации в пределах поражённого участка.
При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях. Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Уменьшение мышечной силы пропорционально степени амиотрофии. Амиотрофия на лице, хотя и симметричная, бывает выражена неравномерно с обеих сторон. Лицо становится маскообразным, не выражающим никаких эмоций.
При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени. Так, при неврите лицевого нерва в первую очередь наступает парез круговой мышцы глаза, что проявляется симптомом «ресниц», затем — лагофтальмом и значительно позже возникает парез лобной мышцы и мышц, нахмуривающих брови. Изолированное поражение одной верхней ветви лицевого нерва является симптомом, в значительной мере патогномоничным при лепре. При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы». При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу». Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию.
При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц.