Читайте в июле рассказ о синдроме Элерса-Данло/Данлоса, с которым рождается в среднем один из 10 тысяч человек, а также историю семьи, в которой уже в четвертом поколении встречается редкая болезнь. Синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. Симптом Лезера-Трела характеризуется быстрым образованием многочисленных поражений в виде себорейного кератоза (доброкачественных, часто пигментированных поражений кожи, внешне напоминающий нарост или грязь, налипшую на кожу).
Кератома: симптомы, лечение, профилактика
Синдром Лезер-Трелла – ценный клинический диагностический критерий раннего распознавания соматического неблагополучия. Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом и их быстрым увеличением в количестве и размерах. гериатрический опыт: и. Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным паранеопластическим синдромом.
Симптом Лезера-Трела
Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением большого количества себо-рейного кератоза. это взрывное начало множественных себорейных кератозов (многих пигментных поражений кожи), часто с воспалительная база.
Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка
Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки. Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует. Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда.
По словам пациентки, за 3 нед. Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им. Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава.
Кожный статус. Поражение кожи подостровоспалительного характера. Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис.
На коже верхних конечностей, спины отмечаются эритематозно-сквамозные очаги до 10—15 см в диаметре, покрытые наслоением мелкопластинчатых чешуек. Кожа вне очагов поражения бледно-розового цвета. Волосы и ногти не поражены. Лимфатические узлы не увеличены.
Тургор и эластичность соответствуют возрасту. Субъективно: интенсивный зуд. При дерматоскопии выявлены типичные признаки кератом с крупными гиперпигментированными комедоноподобными отверстиями. На основании клинических изменений поставлен диагноз: Себорейный кератоз.
Синдром Лезера — Трела. Начато обследование больной по программе онкопоиска. Результаты обследования. Общий анализ мочи в норме.
Эзофагогастродуоденоскопия: смешанный гастрит. УЗИ брюшной полости: диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Лечение перенесла хорошо, без побочных и нежелательных явлений.
Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника Врач Исакова: кератомы на коже могут указывать на рак кишечника и желудка Аденокарцинома желудка и кишечника — это рак, симптомами которого являются боль в животе, тяжесть после еды, тошнота, рвота, снижение веса, потеря аппетита. Однако иногда эти заболевания протекают нетипично и на коже появляются небольшие бляшки — кератомы. Об этом «Газете. Ru» рассказала онколог, врач-эксперт медицинской компании СберЗдоровье Суна Исакова.
Клиническая диагностика вызывает затруднения, поэтому диагностируется он, как правило, только при гистологическом исследовании. Полипоидный кератоз - небольшие полипоидные высыпания вокруг шеи, под грудью или в подмышечных впадинах. Их обычно путают с папилломами акрохордонами , но в отличие от последних, эти поражения имеют бороздчатую шероховатую поверхность. Меланоакантома - редкая разновидность себорейного кератоза с большим содержанием пигмента. Однако в отличие от других форм себорейного кератоза, при которых меланин содержится почти исключительно в кератиноцитах, при этой форме обнаруживается множество клеток-меланоцитов. Авторы, которые впервые описали данную форму себорейного кератоза, считают, что меланоакантома является доброкачественной смешанной опухолью из меланоцитов и кератиноцитов. Основными клиническими признаками, позволяющими поставить данный диагноз и дифференцировать эти клинические проявления от меланомы, будут наличие роговых пробок и псевдокист. Они легко обнаруживаются при дерматоскопическом исследовании. Штукатурный кератоз: развивается чаще у пожилых людей с сухой кожей. Представлен симметричными, чаще множественными плоскими или слегка выпуклыми очагами белёсого или серого цвета реже розово-желтого и коричневого напоминающими брызги декоративной штукатурки. Высыпания локализуются на тыле стоп, передней поверхности голеней; реже - на тыльной поверхности кистей и предплечий. При соскабливании легко удаляются, не кровоточат, однако снова появляются на прежних местах. Субъективные ощущения и дискомфорт высыпания не доставляют. Папулезный черный дерматоз — форма себорейного кератоза, встречающаяся у темнокожих и смуглых людей. Начало заболевания обычно наступает раньше, чем при обычном себорейном кератозе. Кожные проявления представлены плоскими или выпуклыми папулами, напоминающими родинки, диаметром от 1 до 5 мм встречаются в основном на щеках и лбу, также могут развиваться вокруг глаз, на шее, груди и верхней части спины. У светлокожих почти не встречается. Эталонный пример черного папулёзного дерматоза Доброкачественный лихеноидный кератоз - характерно образование одиночных шелушащихся очагов различной окраски - от розовато-сиреневого до пигментированного на коже верхних конечностей, туловища и других открытых участках кожи. Считается, что лихеноидный кератоз возникает в результате воспалительной деструкции эпидермальных образований, например солнечного лентиго или себорейной кератомы. Обычно в его развитии можно выделить две фазы: воспалительную и фазу пигментации. Послевоспалительная серая пигментация при дерматоскопии визуализируется как серый зернистый налёт, равномерно распределенный по образованию.. Неизвестно, что вызывает это заболевание, но триггерами могут быть незначительные травмы, инсоляция, приём некоторых препаратов. Дерматоскопия этот раздел повествования скорее всего будет интересен только специалистом, так что можете смело скроллить до подзаголовка "Лечение" В связи с распространённостью заболевания и широкой вариабельностью клинических проявлений, визуального осмотра зачастую недостаточно, и требуются инструментальные методы диагностики, первым из которых является конечно же дерматоскопия — метод исследования поверхностных поражений кожи с помощью специального прибора — дерматоскопа. Основные дерматоскопические признаки себорейных кератом К сожалению, количество фото в посте ограниченно, если кто-то заинтересуется, могу выложить примеры дерматоскопии в комментариях. Хотя конечно доктора, имеющие в арсенале дерматоскоп, прекрасно знают все эти признаки по причине высокой частоты встречаемости себорейного кератоза у пациентов. Церебриформные мозговые структуры - рисунок формируется из углублений и гребней, напоминающих извилины и борозды головного мозга. Является специфическим для себорейного кератоза и может обнаруживаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими признаками. Структуры по типу отпечатка пальца - наблюдаются при солнечном лентиго и раннем себорейном кератозе. Крошечные гребни, идущие параллельно и напоминающие узор отпечатка пальцев. Сосуды по типу шпилек - это U-образные кровеносные сосуды с открытыми концами. Обычно появляются в немеланоцитарных опухолях, таких как плоскоклеточный рак, себорейный кератоз и кератоакантома. В себорейных кератомах часто сопровождаются беловатым ореолом вокруг очага поражения гала-шпилька. Шпилькоподобные сосуды встречаются чаще при поражениях, расположенных на шее и голове. Комедоноподобные отверстия - иногда называют "криптами". Они представляют собой небольшие углубления заполненные кератином чаще тёмно-коричневого или чёрного цвета.
Термин «псевдосимптом Лезера-Трела» использовался для определения эруптивного себорейного кератоза, ассоциированного с незлокачественными процессами, который клинически проявляется так же, как и паранеопластический вариант. К сожалению, данные примеры не помогают провести дальнейшее определение этого неясного и противоречивого клинического состояния. Как и при многих паранеопластических дерматозах, внезапное возобновление активности процесса может указывать на рецидив опухоли, хотя данный симптом имеет параллельное течение со злокачественными новообразованиями лишь в редких случаях. Данный симптом может развиваться в интервале от пяти месяцев до установления диагноза злокачественного новообразования и до 9,8 месяцев после этого. Как только диагноз установлен, можно судить о неблагоприятном прогнозе, при этом средняя выживаемость составляет 10,6 месяцев. Эти высыпания в некоторых случаях имеют параллельное течение с лежащей в основе злокачественной опухолью, что, однако, не является обязательным правилом. Лечение должно быть направлено на опухолевый процесс, лежащий в основе поражения кожи. Других методов профилактики, помимо проведения скрининг-обследований на раковые опухоли, соответствующих каждой возрастной группе, не существует. Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.
Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice
| множественные кератомы в молодом возрасте | Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. |
| Болезнь Лезера-Трела как симптом рака | это взрывное начало множественных себорейных кератозов (многих пигментных поражений кожи), часто с воспалительная база. |
Себорейный кератоз. Диагностика и лечение
Статья автора «Новости России и мира» в Дзене: Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии. Синдром Лезера-Трела Встречается при раке желудка, лeгкoгo, бpoнхoв, матки, молочных жeлeз. Синдром Лезера—Трела. характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах. Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 (ниволумаб) является псевдо-признаком синдрома Лезера–Трела. Так, описан случай сочетания болезни Девержи и синдрома Лезера—Трела без сопутствующих злокачественных новообразований [5].
Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf)
Так, на коже, за короткий промежуток времени, появляется большое количество кератом — доброкачественных образований кожи», — объяснила врач. Фото: verywellhealth. Кератома является плоской или возвышенной бляшкой с неровной поверхностью. Ее цвет может быть как бежевым, так и почти черным.
Клинически при всех типах черного акантоза наблюдается усиление пигментации кожи и ее утолщение в зонах естественных складок - в паховой области, подмышечных впадинах, локтевых сгибах, на шее. Кожный рисунок усилен, на поверхности видны грязно-серые сосочковые разрастания. При злокачественной форме гиперпигментация и гиперкератоз выражены сильнее, примерно у половины больных на слизистых полости рта и половых органов также возникают ворсинчатые бородавчатые разрастания. Отчетливо выражен гиперкератоз ладоней и подошв. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом.
Дерматомиозит подразделяют на первичный детский, первичный идиопатический и паранеопластический вторичный. Выделяют три варианта течения: острый, подострый и хронический и три периода: продромальный, манифестный и дистрофический или терминальный. Каждый случай дерматомиозита, возникшего у взрослого человека старше 40 лет, должен тщательно исследоваться для выявления возможной опухоли. Клинические проявления дерматомиозита, ассоциированного с опухолями различной локализации молочная железа, яичники, матка, желудок, почки, легкие , не отличаются от наблюдаемой симптоматики при идиопатической форме заболевания. Наиболее типична локализация высыпаний на открытых местах: лицо, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставам, но также высыпания могут распространяться по всему кожному покрову. Вначале возникает яркая отечная эритема, затем она приобретает лиловый оттенок или насыщенно-бурый цвет. Участки гипер- и гипопигментации, телеангиэктазии создают пеструю картину пойкилодермии. Нередки болезненные паронихии, капилляриты на подушечках пальцев и ладонях.
И у каждого члена этой молекулярной семьи своя функция и особенности строения. Например, коллаген первого типа — самый распространенный белок, он входит в состав костей, сухожилий, зубов и стенок артерий. Коллаген второго типа образует хрящи, а третьего — участвует в восстановлении тканей. Под «магией молекулярных процессов» художник подразумевал хорошо изученный процесс биосинтеза — образования белка на основе инструкций, записанных в ДНК. Как проявляется синдром Элерса-Данло Считается, что синдром Элерса-Данло — самое распространенное заболевание соединительной ткани в мире. По приблизительным оценкам, в Великобритании около 2 миллионов человек имеют признаки синдрома, в США — 10 миллионов, в Европе — 17, а по всему миру в общей сложности насчитывается 255 миллионов пациентов. Выделяют 13 типов СЭД. Для каждого из них характерен набор определенных клинических признаков, тип наследования, распространенность среди населения, тяжесть течения и прогноз. Наиболее часто встречаются классический, сосудистый и гипермобильный варианты. Последний известен также как болезнь цирка дю Солей : высокая подвижность суставов, свойственная синдрому Элерса-Данло, позволяет выполнять различные трюки и движения, которые не физиологичны для среднестатистического человека. Гипермобильный тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Сосудистый тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Средняя продолжительность и качество жизни пациентов с синдромом Элерса-Данло зависят от множества факторов: своевременной и правильной диагностики, квалифицированной медицинской помощи, доступности городской среды и обучения пациентов навыкам обработки легко травмируемой кожи. В развитых странах люди с классическим или гипермобильным типом СЭД живут в среднем 70 лет. Есть ли лечение при синдроме Элерса-Данло К сожалению, исправить «поломку» в генах, кодирующих компоненты соединительной ткани, в том числе коллагена, а, значит, и устранить причину заболевания пока невозможно. Ведутся исследования генной терапии сосудистого типа синдрома Элерса-Данло. Смысл этих исследований заключается в подавлении работы гена с ошибкой. Для этого используютсямикроРНК — специальные молекулы-помощники, которые регулируют работу генов в нашем организме. Матричная РНК — это, по сути, инструкция, алфавит для синтеза белков, в том числе и соединительных тканей. И если удалить эту инструкцию, белок не будет синтезироваться. Такой подход в генной терапии называется РНК-интерференцией или аллель специфическим нокдауном. В нем есть две существенные проблемы: первая — подобрать микроРНК так, чтобы она «выключала» только мутантную копию гена и не влияла на нормальную копию; вторая — сложно доставить молекулы в клетки, нуждающиеся «в исправлении», потому что микроРНК — очень неустойчивые молекулы и быстро распадаются. В контексте СЭД ученым пока не удалось преодолеть эти трудности, поэтому исследования проводятся только на клеточных культурах — фибробластах кожи человека , полученных от пациентов с сосудистым типом заболевания. Сейчас люди с синдромом Элерса-Данло получают симптоматическое лечение: это витаминотерапия, физиотерапия и хирургическое лечение сосудистых осложнений. Однако существуют экспериментальные подходы к терапии СЭД, не связанные с редактированием генома. Целипролол — селективный бета-адреноблокатор обычно эти препараты используют для снижения артериального давления. Потенциально предупреждает развитие сосудистых осложнений, в том числе разрыв аневризм. Не зарегистрирован в России. Экселлаген — высокоочищенный бычий коллаген 1 типа в виде геля. Наносится на рану и способствует заживлению кожи. Пролотерапия — безоперационная реконструкция связок и сухожилий. В суставы вводятся инъекции с различными веществами, стимулирующими выработку коллагена. Этот метод представлен и в России. Почему символом синдрома Элерса-Данло стала зебра Самая крупная в мире международная организация, помогающая людям с синдромом Элерса-Данло, — «The Ehlers-Danlos Society» , выбрала своим символом зебру. В англоязычной медицинской среде популярна поговорка: «Если слышите топот копыт — не ожидайте увидеть зебру» — то есть симптомы у человека чаще всего, соответствуют очевидной и распространенной болезни, а не редкой. Но многие пациенты с синдромом Элерса-Данло даже для опытных клиницистов не слишком яркие, их симптомы слишком нестандартны или их набор недостаточен для постановки диагноза. Символ зебры будто напоминает врачам о том, что иногда комплекс симптомов все же указывает на редкую, наследственную болезнь. Второй смысл такого логотипа — каждый пациент с синдромом Элерса-Данло уникален. В мире не существует двух зебр с одинаковым рисунком — равно как и нет и двух пациентов с одинаковым набором признаков. СЭД варьируется даже в пределах одной семьи — о чем и будет наш дальнейший рассказ. Фильм о синдроме Элерса-Данло «Я развернула сына и поняла сразу, что у него тоже есть наша болезнь»: история семьи с синдромом Элерса-Данло Любовь Михайловна, ее дочь Евгения и 11-летний внук Витя живут в Самаре и, как и когда-то дедушка, имеют синдром Элерса-Данло СЭД — генетическое заболевание с поражением соединительной ткани, из-за чего кожа становится очень эластичной, а суставы — подвижными. Они рассказали, как относились к болезни тогда и сейчас, какую медицинскую помощь получают и как проходят будни семьи, где уже в четвертом поколении встречается редкое заболевание. Любовь Михайловна, 64 года: Любовь Михайловна с отцом Я в деревне росла, и о том, что у меня синдром Элерса-Данло, никто не подозревал. Единственное, подмечали мою хрупкость. Бывает, несешь воду, заденешь ногу чуть-чуть ведерком — все, рана на полноги. Бежишь за коровой, споткнешься — опять рана. Никто их мне не зашивал, это же деревня, да и росла я без мамы. Позже, когда я жила в интернате, раны мне пытались зашивать, но швы все равно расходились: кожа как пергамент, тонкая.
Синдром Лезера — Трела встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Связь с определенной расой не выявлена. Согласно классификации В. Адаскевича, С. Хассуаны 2002 , к кератодермиям паранеопластического генеза относят [3]: — облигатные — акрокератоз псориазиформный Базекса; — факультативные — приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба , синдром Лезера — Трела. Клаус Вольф и соавт. Точные данные об этиопатогенезе отсутствуют. Определенный вклад в развитие заболеваний вносит нарушение гомеостаза фактора роста. Обращает на себя внимание снижение уровня фактора роста после удаления опухолей. Кроме того, отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Предполагается первичное провоцирование гиперпролиферативного состояния посредством экстрацеллюлярного матрикса [4]. Акрокератоз псориазиформный Базекса характеризуется эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации кисти и стопы. Развивается преимущественно у мужчин старше 40 лет. Клиническим проявлениям заболевания обычно предшествует на месяцы или даже годы вперед рак предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения , верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта ЖКТ , полости рта, языка, губ. Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Первоначально появляется застойная эритема с фиолетовым оттенком и незначительным шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей ладони , стоп подошвы. Сыпь располагается симметрично. Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематозный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения на кистях и стопах напоминают псориаз. В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы. КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления. Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов. Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3]. Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер. Субъективно: умеренный зуд.
Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже
Daviti M. Ehst B. Cutaneous manifestations of internal malignancy. Curr Probl Surg. Constantinou C. The sign of Leser-Trelat in colorectal adenocarcinoma. Am Surg. Kirchberger M. J Gastroenterol Hepatol. Dourmishev L. Paraneoplastic dermatological manifestation of gastrointestinal malignancies.
World J Gastroenterol. Aouali S. Leser-Trelat sign preceding male breast cancer. Ann Med Surg Lond. Kaushik A.
Конференция прошла на высоком уровне. Все доклады были качественно иллюстрированы, сопровождались яркими презентациями и вызывали живой интерес у слушателей. Представленные материалы докладчиков были выслушаны присутствующими с большим интересом, что побудило слушателей вступить в прения и обсуждения. По результатам обсуждения итогов конференции членами жюри, призовые места были распределены следующим образом: I место: «Склередема Бушке» — докладчик Тимофеева Дарья Вячеславовна, I мед.
В отличие от оральной меланоакантомы, кожный вариант очень редко регистрируется у лиц негроидной расы. Меланоакантома полости рта Между оральной и кожной меланоакантомой имеется существенное различие. В полости рта опухоль наиболее часто регистрируется у лиц негроидной расы превалируют женщины молодого и среднего возраста , кожная форма наблюдается почти исключительно у представителей белой расы в более старшем возрасте, но основные клинические параметры остаются те же. Растет быстро и может симулировать фазу радиального роста меланомы, поэтому для исключения последней всегда требуется биопсия. После устранения травмирующих и ирритационных факторов наступает спонтанное разрешение.
Точный патогенез до сих пор не установлен. Однако как и при черном акантозе, получены данные, что при симптоме Лезера-Трела свой вклад в развитие этого состояния вносят изменения в гомеостазе фактора роста. Впоследствии после проведения первичной резекции опухоли уровни фактора роста снижались. При исследовании пациента с карциномой и симптомом Лезера-Трела выработка клетками опухоли EGF была снижена, в то время как при гиперкератозных изменениях себорейного кератоза отмечалось ее повышение. Помимо повышения уровней экспрессии фактора роста, в патологически измененной коже при паранеопластическом черном акантозе и себорейном акантозе отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Неизвестно, какой непосредственный эффект фактор роста оказывает на кожу. Предложены версии первичного провоцирования гиперпролиферативного состояния и изменения окружающей среды, как, например, посредством экстрацеллюллярного матрикса. Эти схожие механизмы в дальнейшем поддерживают гипотезу сходства между черным акантозом и симптомом Лезера-Трела. К клиническим признакам, указывающим на паранеопластический синдром, относится наличие у пациентов распространенного эруптивного себорейного кератоза. Несколько раз сообщалось о случаях наблюдения и симптома Лезера-Трела, и синдрома рубцевания ладоней у одного и того же пациента. Быстрое развитие зудящего эруптивного себорейного кератоза, особенно при черном акантозе, должно настораживать врача в отношении злокачественного новообразования внутренних органов.
Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни
Чаще гинекомастия встречается у больных крупноклеточным раком легкого. Карциноидный синдром возникает вследствие секреции 5-гидрокситриптамина серотонина , 5-гидрокситриптофана, брадикининов и катехоламинов. Характерны следующие клинические признаки: астматические приступы, тахикардия, вздутие живота, диарея, потеря веса, анорексия, гиперемия лица и верхней половины тела. Диагноз подтверждается обнаружением в моче 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Карциноидный синдром наблюдается у больных с нейроэндокринными опухолями: карциноидом и мелкоклеточным раком. Гиперкальциемия встречается у больных с метастазами в костях или костном мозге. Появление этого симптома свидетельствует также об эктопической секреции паратиреоидного гормона. Типичны следующие симптомы: анорексия, тошнота и рвота, запор, мышечная слабость, нарушение речи и зрения, раздражительность.
Может быть полиурия, гипостенурия и полидипсия. Гипертензия и нефролитиаз, свойственные хронической гиперкальциемии при раке бывают очень редко. Повышенная секреция паратиреоидного гормона отмечается у больных плоскоклеточным раком. Гипогликемия клинически проявляется мышечной слабостью, двигательным и психическим возбуждением, тахикардией, тремором, ощущением голода. Развитие синдрома отмечается в случаях эктопической секреции аналогов инсулина. Энцефалопатия может развиваться остро и медленно. Очаговые неврологические нарушения не характерны.
Морфологические исследования позволяют обнаружить дегенеративные изменения в лимбической системе и височных долях. Удаление опухоли редко приводит к улучшению состояния больных. Подострая дегенерация мозжечка сопровождается атаксией и головокружением, тремором и дизартрией. Часто сочетается с деменцией. Морфологическое исследование позволяет установить дегенеративные изменения клеток Пуркинье в сочетании с дистрофическими изменениями ядер ствола мозга. Лечение опухоли может привести к исчезновению данного симптомокомплекса. Периферические нейропатии при раке легкого могут быть острыми и подострыми, моторно-сенсорными или только чувствительными.
Характерными признаками данного синдрома являются слабость и снижение чувствительности в нижних конечностях, парестезии. В спинном мозге обнаруживаются деструктивные изменения белого и серого вещества. Автономная нейропатия характерна для мелкоклеточных карцином. Проявляется клинически ортостатическим снижением артериального давления, дисфункцией мочевого пузыря, нарушением потоотделения и кишечными расстройствами, вызванными дегенеративными изменениями в нервных волокнах кишечной стенки. Характерные признаки: слабость ягодичных и бедренных мышц, птоз, дизартрия, нарушение зрения и периферические парестезии. Неврит зрительного нерва — редкое проявление рака легкого, характеризующееся прогрессивным ухудшением остроты или выпадением полей зрения, обусловленное отеком соска зрительного нерва. Полимиозит проявляется прогрессирующей мышечной слабостью, особенно в разгибателях рук.
Отмечается снижение рефлексов и атрофия мышц. При биопсии выявляется некроз мышечных волокон и воспалительные изменения. Основными клиническими признаками являются утолщение пальцев кистей рук и стоп, потеря ногтей и симметричный пролиферативный периостит дистальных отделов длинных трубчатых костей. Периостит проявляется гиперемией, болью и припухлостью на уровне поражения. Процесс может распространяться на запястье, плюсневые кости, бедренную и плечевую кость, голеностопные, коленные и лучезапястные суставы. Симптом «барабанных палочек» возникает вследствие хронической гипоксии. Происходит утолщение терминальных фаланг пальцев и изменение формы ногтей, которые становятся выпуклыми, напоминая часовые стекла.
Симптом «барабанных палочек» может наблюдаться у больных хроническими заболеваниями легкого неопухолевой этиологии. Считается, что развитие данного состояния обусловлено коротким периодом жизни эритроцитов и нарушением метаболизма железа. Наблюдается гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение уровня гемоглобина и сывороточного железа. При раке легкого встречаются мегалобластные анемии, вызванные дефицитом фолиевой кислоты. В этих случаях в костном мозге обнаруживаются мегалобласты, а повышенный уровень сывороточного железа в периферической крови. У больных плоскоклеточным раком может также развиваться аутоиммунная эритроцитарная аплазия, сопровождающаяся выраженной анемией. Лейкемоидные реакции возникают из-за продукции опухолью колониестимулирующих факторов.
Чаще всего эти состояния при раке легкого развиваются по нейтрофильному типу с лейкоцитозом, сдвигом формулы влево, появлением миелоцитов и промиелоцитов. Лейкемоидные реакции эозинофильного типа характеризуются относительной или абсолютной эозинофилией на фоне лейкоцитоза. ДВСсиндром характерен для многих локализаций рака, часто сочетается с мигрирующим тромбофлебитом или небактериальным тромботическим эндокардитом. Указанные патологические состояния развиваются из-за способности ряда опухолей продуцировать тромбопластические и протеолитические вещества. Известно, что у больных раком легкого могут возникать сложные изменения факторов свертывания крови, тромбоцитоз, повышение уровня фибриногена и снижение фибринолиза. Проявляется одновременным развитием тромбофлебита в больших венах, иногда мигрирующего характера. Механизм развития данного процесса еще не вполне ясен.
Клинические изменения развиваются на фоне дисфибриногенемии, высвобождения прокоагулянтов опухолью, тромбоцитоза и активации тромбоцитов. Небактериальный эндокардит возникает вследствие скопления на клапанах сердца мягких стерильных фибрин-тромбоцитарных комплексов, которые способны вызывать тромбозы сосудов мозга, сердца, почки и селезенки. Подобные проявления чаще всего наблюдаются у больных аденокарциномой легкого. На лице появляется гиперемия, шелушение и атрофия кожи, высыпания на теле лилового цвета и симметричная мышечная слабость. Гиперкератоз часто встречается у больных раком легкого. При плоскоклеточных карциномах наблюдается утолщение кожи ладоней и подошвенной поверхности стопы. Может развиваться множественный себоррейный кератоз синдром Лезера-Трела , чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз — гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях, промежности и на разгибательных поверхностях суставов.
Гиперпигментация является вторичным признаком эктопической секреции АКТГ или других гормонов, стимулирующих меланоциты. Изменение окраски кожи наблюдается на открытых участках тела, в кожных складках, вокруг губ, сосков и в промежности. Гиперпигментация чаще всего описывается как одно из проявлений мелкоклеточного рака легкого. Многие больные раком легкого отмечают похудание, снижение аппетита, общую слабость и низкую работоспособность. Лабораторные исследования крови в этих случаях позволяют выявить недостаток витамина C и низкие уровни фолиевой кислоты. Считается, что кахексия и анорексия связаны с выделением фактора некроза опухолей, интерлейкина-1, а также различных простогландинов. Нефротический синдром развивается вследствие образования иммунных комплексов в клубочковом аппарате почек.
Проявляется интенсивной протеинурией, гипоальбуминемией, диспротеинемией преобладание альфа-2 глобулинов , гиперлипидемией и липидурией, отеками, выпотом в серозных полостях. Диарея у больных раком легкого развивается крайне редко, обычно сочетается с гипокалиемией и гипохлоргидрией. Причина развития данного синдрома остается неизвестной. Обычно данные анамнеза и физикального обследования не дают информации, необходимой для установления диагноза. Чаще всего выявляются симптомы хронического заболевания легких или сопутствующих внелегочных процессов ИБС, алкоголизм и др. Следует помнить, что в начальном периоде развития опухоли клинические симптомы скудны или отсутствуют вовсе. В связи с этим основной метод первичной диагностики легочных карцином — рентгенологическое исследование, включающее рентгенографию в переднезадней и боковой проекции, а также томографическое исследование бронхиальной проходимости и периферических легочных теней.
При центральных опухолях рентгенологическая картина в основном обусловлена нарушением вентиляции, которая соответствует уровню поражения бронхиального дерева.
Воспаление СК может сопровождаться жжением и зудом. Терапия злокачественной опухоли в данном случае может быть продолжена. Два недавних рандомизированных исследования ClinicalTrials. В эти исследования были включены 937 пациентов. HP40 может действовать не только путем прямого окисления органических тканей, образования активных форм кислорода и локального перекисного окисления липидов, но также путем образования локальных концентраций кислорода, токсичных для клеток СК и индуцирующих апоптоз. По сравнению с криохирургией, HP40, по-видимому, менее токсичен для меланоцитов, что свидетельствует о лучшем профиле безопасности в отношении пигментных осложнений после процедуры. Были также опубликованы сообщения об успешном применении геля диклофенака, имиквимода, добезилата, или кальцитриола при СК.
При метаанализе применения местных аналогов витамина D было выявлено, что они неэффективны при СК.
Наиболее частыми зонами, на которых развиваются СК - туловище и лоб, на туловище они располагаются по линиям Лангера. Редко СК могут развиваться в наружном слуховом проходе. СК в области гениталий могут быть ошибочно приняты за экстрамаммарную болезнь Педжета или образования, вызванные вирусом папилломы человека ВПЧ Постановка диагноза себорейного кератоза невооруженным глазом порой может представлять собой трудную задачу, в связи с этим, дерматоскопия имеет важное практическое значение для дифференциции СК и меланомы. Гиперкератотический себорейный кератоз с роговыми кистами и псевдороговыми кистами верхний ряд и без них нижний ряд. Первоисточник - Wollina U.
Recent advances in managing and understanding seborrheic keratosis. СК считаются признаком старения кожи в целом вследствие хронического воздействия ультрафиолета УФ. Вирусная гипотеза, предполагающая участие ВПЧ, не была подтверждена недавними исследованиями. Экспрессия белка-предшественника амилоида APP выше на участках кожи, подвергавшихся воздействию ультрафиолета, чем на участках кожи, не подвергавшихся воздействию УФ, и увеличивается с возрастом.
При данном синдроме множественные себорейные кератомы могут появляться на туловище, что строго ассоциируется со злокачественными опухолями внутренних органов. Чаще всего он сочетается с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта, реже с раком легких, молочной железы, простаты, печени, грибовидным микозом, синдромом Сезари простоокожном дерматологфролов косметологфролов родинки кератомы.
Итоговая конференция СНК на кафедре дерматовенерологии
Может развиваться множественный себоррейный кератоз (синдром Лезера-Трела), чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз – гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях. Лезера-Трела симптом фото 1 Нередко соматические заболевания сопровождаются появлением кожных симптомов. При выявлении синдрома Лезера–Трела основой лечения является ликвидация злокачественной опу-холи, что приводит к разрешению ассоциированных себорейных кератом примерно у 50 % пациентов. Синдром Лезера-Трела Встречается при раке желудка, лeгкoгo, бpoнхoв, матки, молочных жeлeз. Раскрыты возможные нетипичные взаимосвязи синдрома Лезера — Трела с базалиомой нижнего века, меланомой кожных покровов. Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4].
Себорейный кератоз: фото, причины, симптомы, лечение
| Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка | The Leser–Trélat sign is the explosive onset of multiple seborrheic keratoses[1] (many pigmented skin lesions),[2][3] often with an inflammatory base. This can be a sign of internal malignancy as part of a paraneoplastic syndrome. In addition to the development of new lesions, preexisting ones frequently. |
| Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже | DOCTORPITER | Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу. |
| Себорейный кератоз. Диагностика и лечение | К подобным синдромам, сигнализирующим о возможном наличии скрытой опухоли, относится синдром Лезера-Трела. |
Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже
| Ладонный акантоз. Васкулиты кожи. Герпетиформный дерматит Дюринга. Синдром Лазера—Трела. | При выявлении синдрома Лезера–Трела основой лечения является ликвидация злокачественной опу-холи, что приводит к разрешению ассоциированных себорейных кератом примерно у 50 % пациентов. |
| Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже | Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 (ниволумаб) является псевдо-признаком синдрома Лезера–Трела. |
| Девочке с синдромом Шерешевского-Тернера передали лекарства | Если на теле внезапно начали появляться множественные быстрорастущие новообразования, то необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз. |
| Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка | Синдром Лезера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — факультативный паранеопластический дерматоз, характеризующийся внезапным появлением быстро увеличивающихся в размерах и количестве себорейных кератом [2, 6—8]. |
| Симптом Лезера-Трела: причины, клиника, диагностика, лечение | кожных паранеопластических синдромов: симптом Лезера-Трела, дерматомиозит, черный акантоз, синдром Свита, некролитическая мигрирующая эритема, гангренозная пиодермия, первичный системный амилоидоз и др. |
Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание
Ru» рассказала онколог, врач-эксперт медицинской компании СберЗдоровье Суна Исакова. Так, на коже, за короткий промежуток времени, появляется большое количество кератом — доброкачественных образований кожи, а при их удалении в скором времени появляются новые. На мысль о том, что это синдром Лезера-Трела, врача может подтолкнуть наличие типичных симптомов аденокарциномы желудка и кишечника на фоне появления кератом», — рассказала Исакова. По его словам, кератома — доброкачественное новообразование кожи, которое имеет вид восковидной плоской или возвышенной бляшки, от телесного до почти черного цвета с неровной поверхностью.
Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера—Трела Применение трансоральной методики ультразвукового исследования при раке языка: преимущества и недостатки Молекулярно-генетические детерминанты артериального тромбоза у больных злокачественными опухолями торакоабдоминальной локализации Сложности диагностики и особенности клинического течения анапластического рака щитовидной железы Обзор конференции «Лечение, диагностика и правовые аспекты в ведении пациентов с онкогематологическими заболеваниями».
Modern probl dermatovenerol Immunol med cosmetol. Obligate paraneoplastic dermatoses. Classification of paraneoplastic dermatoses. In Russ. Pityriasis pityriasis red hair, combined with the syndrome of Leser — Tree. J dermatol venerol.
Pityriasis rotunda Впервые описан как pityriasis circinata в 1913 г. Необычная патология кожи, характеризующаяся круглыми шелушащимися гиперпигментированными высыпаниями на туловище и проксимальных отделах конечностей. Пятна с четкими контурами, округлой формы, 1—3 см в диаметре, отграничены друг от друга и окружающей ткани, но могут сливаться с образованием элементов неправильной формы. Шелушение полиформное на всей поверхности элемента сыпи, чешуйки похожи на таковые при вульгарном ихтиозе.
Изменения кожи появляются незаметно для больного в виде четко отграниченной от окружающей ткани сыпи идеально округлой формы. Сыпь остается таковой на протяжении долгого времени от месяцев до нескольких лет. Размер элементов может варьировать и иметь сезонную зависимость. Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз Синоним: синдром Свита. Описан Sweet в 1964 г. Чаще сыпь локализуется на лице, бывает на шее и кистях рук, она может эволюционировать в пузырьки, пузыри или пустулы. Лабораторные анализы выявляют нейтрофилез, анемию и увеличение СОЭ. В случаях сочетания со злокачественным новообразованием синдром манифестирует незадолго или одновременно с обнаружением рака, хотя временные отрезки могут варьировать. Синдром рубцевания ладоней Синоним: Tripe palms. Характеризуется мягкими утолщенными ладонями с усиленным папиллярным узором кожи, напоминающим рубчатую вельветовую ткань.
До распознавания опухоли. Цветущий папилломатоз кожи Синоним: florid cutaneous papillomatosis. Описан Поллитцером Pollitzer и колл. В 1891 г. Характеризуется зудящими папулами и неотличим от обычных вирусных бородавок у пациентов с раком. Сыпь изначально появляется на тыльной поверхности кистей и запястий, а в дальнейшем распространяется на туловище и иногда на лицо. Может присутствовать совместно с черным акантозом и симптомом Лезера—Трела. Тяжесть течения кожной патологии соответствует степени распространения злокачественного новообразования.