Заболевание проявляется признаками воспаления нервных волокон, появлением на коже диспигментированных участков и длительно незаживающих язв, гипестезией в зоне поражения, дисфункцией кожных желез. Лепра имеет множество имен — финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой.
Лепра- что это такое?
- Что такое лепра
- Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
- Что такое лепра
- Болезнь туристов: проявления и опасность лепры
- Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
Распространение
- Проказа - Медицинский центр в СПб
- Проказа: что это за болезнь, ее возбудитель | MedAboutMe
- Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
- Что такое проказа
- Что такое Лепра | АМО — Академии Медицинского Образования
- Как проявляется проказа?
Что такое лепра?
Лепра имеет множество имен — финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря. Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, которое вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). Случаи заболевания лепрой у детей до года крайне редки. Возбудитель – кислотоустойчивая бактерия микобактерия лепры (палочка Хансена –Найссера). Лепра (проказа) – хроническое заболевание, характеризующееся воспалением кожи и периферических нервов, поражающее также глаза, полость носа, кисти, стопы, яички.
Похожие статьи
- Лепра: симптомы, причины, диагностика и лечение лепры
- Лепра (проказа) - Симптомы и лечение. Журнал Медикал
- Лепроматозный тип лепры. Проявления и признаки лепры
- Что такое лепра
- Болезнь-хамелеон
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Действительно, сейчас эта болезнь не так страшна , как раньше, хотя в жарких странах проказа по-прежнему очень распространена и уносит немало жизней. А вот американцы уже отказались от лепрозориев — закрытых поселений для прокаженных, в которых, в прежние времена, заболевший проводил всю оставшуюся жизнь — в Америке проказу теперь лечат амбулаторно. В России еще действует система лепрозориев, но больных все меньше — наш соотечественник и современник, профессор Николай Голощапов фактически победил эту болезнь. Остаются в основном люди, заболевшие до научного прорыва в лепрологии — науке о проказе — и быстро выздоравливающие «новенькие» больные. Однако, и те немногие, кто остался в этих скорбных местах, нуждаются в духовном окормлении. О том, что такое проказа, о духовном смысле этого заболевания, о личном опыте общения с прокаженными больными мы поговорили с о. Владимиром Янгичером, настоятелем храма Рождества Христова села Иудино Сергиево-Посадского района, преподавателем МДА, руководителем отдела религиозного образования и катехизации Сергиево-Посадского благочиния, более десяти лет окормляющим лепрозорий, расположенный под Сергиевым Посадом. Научное название болезни — лепра, она же болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз устаревшие названия — проказа, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь святого Лазаря и др.
Это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией лепры, открытой в 1871. Болезнь характеризуется поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей и периферической нервной системы, а на поздней стадии поражаются и мышцы, и кости, и глаза и внутренние органы. К счастью, этот симптом появляется только на поздних стадиях заболевания и при своевременной диагностике и лечении заболевшим не грозит. Болезнь известна с древнейших времён. Встречается на всех континентах, наиболее распространена в странах Африки, Азии, Центральной и Южной Америки. Изучение болезни затруднено тем, что возбудителя очень сложно выводить в лабораторных условиях: проказа — человеческое заболевание, лишь сравнительно недавно нашли животных — броненосцев — которых можно успешно заразить проказой в экспериментальных целях. Средняя продолжительность инкубационного периода 4-6 лет возможны сроки 10-20 и более лет.
Больного объявляли нечистым, он должен был покинуть людей и удалиться в пустыню. Изгнание прокаженного В Европе проказа появилась в массовом масштабе в эпоху крестовых походов. Больных панически боялись, также изгоняли из городов и сел, предписывали оповещать о своем приближении трещоткой или колокольчиком, чтобы встречные могли избежать контакта. Позднее прокаженных стали изолировать в лепрозориях, характерно, что от названия одного из подобных учреждений, носившего имя св. Лазаря, пошли как одно из наименований проказы болезнь святого Лазаря , так и слово «лазарет». В России в настоящий момент три лепрозория: в поселке Зеленый под Сергиевым Посадом, в Астраханской области и в Ставропольском крае. За последние 20 лет, благодаря научному прогрессу на этом направлении, количество прокаженных в России существенно уменьшилось: разработаны методики безрецидивного лечения заболевания.
У больных есть отдельный корпус: на втором этаже у них комнаты, у каждого — своя, а на первом находятся процедурные кабинеты. Там даже предусмотрены семейные комнаты, и я видел семейную пару, мужа и жену, которые там жили. Есть общие комнаты, библиотечка с телевизором, где они могут встречаться, общаться. Есть общая кухня, но у каждого, может быть это нарушение правил, есть своя плиточка, на которой можно чайник накипятить, не выходя из комнаты. Из окон вид на лес, весной там очень красиво, птички поют, есть огородики. Тот, кто может, трудится на земле. Кормят их бесплатно.
Впервые поехал случайно. В то время лепрозорием руководил профессор Голощапов, специалист по проказе мирового класса. А еще он — ведущий иммунофармаколог страны, изобрел много лекарств, укрепляющих иммунитет.
Этот термин на протяжении столетий обозначал некие «заразительные начала», которые распространяются вместе с неприятным запахом канализации и продуктов гниения. Они же считались причинами возникновения холеры и тифа. Эта гипотеза, как мы знаем, оказалась в корне неверна, но принесла свою пользу: люди стали усиленно избегать испорченных продуктов и соблюдать гигиену. А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой. Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали. Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека. Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей. Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция. Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим. Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет чаще всего пять-шесть , то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить. Лепру довольно сложно распознать — начинается она с нечувствительных белых или розовых пятен на коже. Сегодня подтвердить диагноз может лишь обнаружение микобактерии при биопсии из лимфоузлов или папул. Возбудитель лепры поражает кожу и нервы — именно поэтому они становятся нечувствительными к воздействию температур или боли. Это самое опасное, ведь больной при этом может травмироваться: порезаться, удариться или обжечься. Бактерия может поразить и нервы, ответственные за сокращение мышц рук. Последствия — деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить. Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм. А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем — папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани. Существуют две формы заболевания: туберкулоидная и лепроматозная — более тяжелая и заразная.
Вероятность развития болезни повышается из-за патологических факторов: плохие условия жизни; неполноценное питание, приводящее к дистрофии; ослабленный иммунитет, в частности при СПИД ; проживание в тропиках. Симптомы лепры; клинические формы лепры Инкубационный период от заражения до появления типичных клинических симптомов длится долго: от полугода до сорока лет в среднем 2-5 лет. Примерно в половине случаев появлению типичных симптомов предшествуют общие неспецифические симптомы проказы: слабость, сниженная работоспособность, сонливость, чувство зябкости, покалывания, жжения кожи, пр. Гранулематозное воспаление в большинстве случаев развивается на коже лица, ушей, локтей, запястий, ягодиц и коленей. Также страдают слизистые оболочки носоглотки и ротоглотки, поверхностно расположенные нервы. Выделяют 4 клинические разновидности лепры. Лепроматозная проказа - обширные симметричные гранулёмы кожи в виде пятен, бляшек и узлов с нечеткими границами. Центр гранулёмы выпуклый, плотный. Также отмечается утолщение и уплотнение кожи между очагами воспаления. Типичный признак лепроматозной проказы - выпадение бровей в наружной трети. Характерно увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов, которые при этом не болезненны. При попадании инфекции в разные органы и системы развивается ларингит , кератит, иридоциклит, гинекомастия, склероз яичек, приводящий к бесплодию. Из-за поражения периферических нервов снижается чувствительность кожи, в первую очередь, кистей и стоп. Туберкулоидная проказа - появление на коже слабо пигментированного мало чувствительного пятна с четкими контурами. Со временем центральная часть пятна истончается и западает, а краевая часть, напротив, утолщается и приподнимается - формируется кожный валик с рисунком, напоминающим кольца или спирали.
Не менее важна социализация заболевших, их ментальное здоровье. Прокаженный — это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла. Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает. Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо. Одна из мер борьбы с дискриминацией — вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Иногда искусственная трансформация языка — наиболее эффективный метод уничтожения предрассудков. Раньше лепры боялись настолько, что зараженных использовали в качестве оружия. Захватчики быстро собрали вещи и сбежали, а на острове создали лепрозорий. Он просуществовал до 1955 года. Лепрозории в прошлом и настоящем А ведь всего полтора века назад, в 1885 году, первооткрыватель микобактерии-возбудителя лепры добился принятия закона об обязательной изоляции зараженных. Идея была не нова — еще в Средневековье лепрозории появились в Индии и Европе. Они представляли собой здания или даже целые острова, куда ссылали несчастных больных. Часто поддержанием жизни здесь занимались монахи. Кстати, второе европейское название лепрозориев — «дома Лазаря», в честь покровителя всех больных лепрой. Условия проживания в лепрозориях различались — одни напоминали тюрьму, в других даже чеканили собственные монеты. Это было сделано для того, чтобы не заразить здоровых, но важен сам факт — больным было и где заработать, и где потратить деньги. Кости стопы со следами лепры. Скелет найден на кладбище в Дании, которое действовало с 1270 до 1560 года. Фото: Dorthe Dangvard Pedersen, haaretz. Аниме Хаяо Миядзаке «Принцесса Мононоке», кстати, вдохновлено жизнью пациентов одного из них. Сегодня средний возраст обитателей их около 200 японского лепрозория Дзэнсёэна составляет более 84 лет. Вообще, у этой страны долгая история борьбы с лепрой. В 1930-х годах заболевших начали насильно свозить в лепрозории, чтобы «очистить» префектуры, а многих приговорили к казни. И хотя закон об обязательной изоляции отменили еще в 1996 году, борьба со стигматизацией продолжается до сих пор. А «Принцесса Мононоке», можно сказать, одно из средств на этом пути. Есть лепрозории и в России.
Лепра, или проказа
На основании указа 503 года на протяжении всего периода Средневековья составлялись «правила» поведения прокаженного и его родственников. Вот одно из них: «Как только болезнь обнаруживалась, человека отводили в религиозный трибунал, который… осуждал его на смерть». Что это означало? Несчастного отводили в церковь, где всё было приготовлено для похорон. Больного клали в гроб, служили заупокойную службу, относили на кладбище, опускали в могилу и сбрасывали на него несколько лопат земли со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого больного вытаскивали из могилы и отвозили в лепрозорий. Больше он никогда не возвращался домой, в семью. Для всех он был мёртв [2]. Эпидемиология Распространение лепры в мире 2003. Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.
В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии , Южной Азии Индия , Непал , Восточной Африки Танзания , Мадагаскар , Мозамбик и западной части Тихого океана. Бразилия занимает первое место, Индия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию например, СПИДа также попадают в группу высокого риска. В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел. В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой.
Максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. За 1996—2007 годы в России отмечено 14 новых случаев заболевания.
Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы типа : лепроматозную злокачественную , обозначаемую буквой L, нервную доброкачественную , обозначаемую буквой N. Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный. Лепроматозная форма Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса. Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы лепрому , вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные. Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову. По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью.
Ушные раковины инфильтрируются и увеличиваются, мочки их утолщаются и отвисают. В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым. Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает. Присоединяются симптомы со стороны периферической нервной системы. На последней стадии болезни проказа крайне обезображивает человека. Больной теряет зрение. Обширные инфильтраты и узлы изъязвляются, приводят к некрозу и даже к гангрене с последующей мутиляцией пальцев кистей и стоп. Нервная форма Нервная форма проказы простая нервная или пятнисто-анестетическая, или промежуточная и туберкулоидная характеризуется более доброкачественным течением. Нередко процесс начинается с появления где-либо на коже туловища или конечностях единичного эритематозного или депигментированного пятна, резко отграниченного от нормальной кожи.
Пятно постепенно увеличивается по периферии, бледнеет в центре и сопровождается все более усиливающейся анестезией.
У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови. Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму.
Самые тяжелые симптомы возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, вызывающие нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру. Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа.
Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо. Поражения других участков тела: Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной.
Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение носа. Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте. Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции импотенции и становиться бесплодными. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками.
Почки: Может проявляться нарушение функции почек. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность. Во время течения нелеченой или даже леченой болезни иммунная система дает воспалительные реакции. Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз. Реакции могут также способствовать повреждению нервов.
Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые язвы. Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах. Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами.
Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют.
Есть теория, что болезнь попала в Европу с мехом, который возили с Востока викинги или же ее занесли серые мясные мухи. Достаточно основательный ответ на этот вопрос в 2005 году дал коллектив исследователей, в основном из Пастеровского института, в журнале Scienсe. Согласно генетическим исследованиям и составленной на их основе карте, вероятнее всего, лепра возникла в Африке или в Юго-Восточной Азии, после чего распространилась с торговыми путями в Европу V-Ш вв. Большой вклад в распространение проказы в Европе внесли финикийские моряки, привезшие ее из древнего Египта. В Греции проказу так и называли «финикийской болезнью». Также проказа «успешно» распространялась по Центральной Европе благодаря походам римских легионеров и особенно крестовым походам. Кости молодого человека, умершего от проказы примерно в V или VI веке, найденные группой археологов и палеогенетиков под руководством Сары Инскип из университета Лейдена Нидерланды , позволили ученым получить одну из самых древних ДНК возбудителя проказы и сравнить ее с геномами ныне существующих штаммов этого микроба. Находка дала возможность предположить, что проказа была занесена в «большую» Европу в раннем Средневековье IV-V веке с территории Скандинавского полуострова. Так что, скорее всего, путей завоза проказы в Европу было несколько. С XI века проказа становится главной инфекционной проблемой средневековой Европы. В начале XVI века эпидемия лепры пошла на спад, ограничившись некоторыми областями Европы — Скандинавией, Прибалтикой и южноевропейскими странами. Причины этого явления остаются неизвестными. Британская же находка ученых сделала историю исчезновения проказы еще более загадочной, так как показала, что древний штамм возбудителя болезни существовал и активно распространялся среди европейцев на протяжении 800 лет практически в неизменном виде. То есть эпидемия проказы сошла на нет не из-за изменений в ДНК самого микроба. Возможными причинами этого явления могли быть вытеснение лепры пришедшей в Европу чумой, конец крестовых походов, прогресс в гигиене и улучшение условий жизни. Взгляды на природу болезни и отношение к больным проказой существенно менялись в зависимости от региона и конкретной исторической эпохи. Во все времена заболевание проказой становилось несчастьем для больного и его семьи. Считалось, что это Божья кара за грехи. Больных принимали за проклятых или одержимых дьяволом. Одними из первых изолировать прокаженных предложили врачи фараона Менептеха, сына Рамзеса II. Больным не разрешали участвовать в богослужении, а их дома, одежду и предметы личного пользования уничтожали. Прокаженных выгоняли из города и оставляли за городскими воротами даже во время войны. И это касалось любого человека, независимо от его состояния и положения в обществе, будь это хоть сам царь. Например, прокаженный иудейский царь Озия до самой своей смерти жил в отдельном доме и был отлучен от дома Господня. В одних случаях прокаженному полагалось носить рваную одежду, ходить с непокрытой головой и при появлении людей кричать: «Нечист! В других — он должен был носить специальный плащ с капюшоном и колокольчик на шее, чтобы предупреждать о своем приближении. Прокаженных подвергали особому обряду «похорон заживо», после которого они переходили в статус «мертвеца» и изолировались от общества. Но были истории и пострашнее. Больных живьем закапывали в землю, сжигали, сбрасывали в ущелья, топили в реках. Так, в 1321 году во французской провинции Лангедок за один день было сожжено 600 человек, у которых было лишь подозрение на болезнь. На прокаженных сваливали ответственность за все несчастья, их обвиняли в порче посевов, отравлении воды в колодцах и реках. Но из-за различных поверий и мифов в головах людей даже после того, как стала известна инфекционная природа лепры, долгое время вина за болезнь возлагалась на самого больного. Несчастных продолжали изолировать от общества, часто принудительно.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
В одном из древнейших текстов, индийских Ведах точнее в четвертой их части «Атхарваведа» даются сведения о медицинских знаниях того периода: о болезнях, их причинах и способах лечения. Описание проказы на иврите «цараат» есть и в Священном писании. Но по современным представлениям речь в древних источниках идет все-таки не о лепре, а о какой-то другой болезни или вообще о целой группе кожных заболеваний со схожими симптомами, возможно, аллергической или грибковой природы. Тем более, что там встречаются описания проказы, поражающей дома и одежду людей, что вероятнее всего подразумевает плесень. Дело в том, что греческого аналога ветхозаветному «цараат» тогда просто не было, в греческой же медицине лепрой называли псориаз. Вот такие трудности перевода. Считается, что первые реальные описания проказы появляются в литературных источниках IV века до нашей эры после возвращения войск Александра Македонского из Индии, где это заболевание было известно очень давно. А вот в трактате Фэн Чжэнь Ши, созданном в эпоху Сражающихся царств между 266 и 246 годами до нашей эры, впервые дано описание проказы с научной точки зрения и представлены ее симптомы. Вопрос откуда взялась проказа до сих пор остается предметом дискуссий. Есть теория, что болезнь попала в Европу с мехом, который возили с Востока викинги или же ее занесли серые мясные мухи. Достаточно основательный ответ на этот вопрос в 2005 году дал коллектив исследователей, в основном из Пастеровского института, в журнале Scienсe.
Согласно генетическим исследованиям и составленной на их основе карте, вероятнее всего, лепра возникла в Африке или в Юго-Восточной Азии, после чего распространилась с торговыми путями в Европу V-Ш вв. Большой вклад в распространение проказы в Европе внесли финикийские моряки, привезшие ее из древнего Египта. В Греции проказу так и называли «финикийской болезнью». Также проказа «успешно» распространялась по Центральной Европе благодаря походам римских легионеров и особенно крестовым походам. Кости молодого человека, умершего от проказы примерно в V или VI веке, найденные группой археологов и палеогенетиков под руководством Сары Инскип из университета Лейдена Нидерланды , позволили ученым получить одну из самых древних ДНК возбудителя проказы и сравнить ее с геномами ныне существующих штаммов этого микроба. Находка дала возможность предположить, что проказа была занесена в «большую» Европу в раннем Средневековье IV-V веке с территории Скандинавского полуострова. Так что, скорее всего, путей завоза проказы в Европу было несколько. С XI века проказа становится главной инфекционной проблемой средневековой Европы. В начале XVI века эпидемия лепры пошла на спад, ограничившись некоторыми областями Европы — Скандинавией, Прибалтикой и южноевропейскими странами. Причины этого явления остаются неизвестными.
Британская же находка ученых сделала историю исчезновения проказы еще более загадочной, так как показала, что древний штамм возбудителя болезни существовал и активно распространялся среди европейцев на протяжении 800 лет практически в неизменном виде. То есть эпидемия проказы сошла на нет не из-за изменений в ДНК самого микроба. Возможными причинами этого явления могли быть вытеснение лепры пришедшей в Европу чумой, конец крестовых походов, прогресс в гигиене и улучшение условий жизни. Взгляды на природу болезни и отношение к больным проказой существенно менялись в зависимости от региона и конкретной исторической эпохи. Во все времена заболевание проказой становилось несчастьем для больного и его семьи. Считалось, что это Божья кара за грехи. Больных принимали за проклятых или одержимых дьяволом. Одними из первых изолировать прокаженных предложили врачи фараона Менептеха, сына Рамзеса II. Больным не разрешали участвовать в богослужении, а их дома, одежду и предметы личного пользования уничтожали. Прокаженных выгоняли из города и оставляли за городскими воротами даже во время войны.
И это касалось любого человека, независимо от его состояния и положения в обществе, будь это хоть сам царь. Например, прокаженный иудейский царь Озия до самой своей смерти жил в отдельном доме и был отлучен от дома Господня.
Проказу диагностирует врач. Диагноз ставится на основании физического осмотра, биопсии кожи и микроскопического исследования образца биопсии. Лечение проказы зависит от ее типа. Как правило, проказа лечится комбинацией антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин. Лечение обычно длится не менее шести месяцев.
Симптомы проказы Симптомы проказы могут варьироваться в зависимости от ее типа. В целом ранние симптомы проказы неспецифичны и могут включать в себя: поражения кожи, такие как красные или гипопигментированные пятна, онемение или покалывание в конечностях, слабость, носовое кровотечение. По мере прогрессирования заболевания симптомы могут становиться все более тяжелыми и включать в себя: утолщение кожи на лице и конечностях, повреждение нервов, что может привести к деформации, например, к симптому когтистой руки, повреждение костей, которое может привести к потере подвижности. Проказу диагностирует врач. Диагноз ставится на основании физического осмотра, биопсии кожи и микроскопического исследования образца биопсии.
Так же характерно выпадение бровей, западение спинки носа, свисание мочек ушей. При лепре поражается слизистая носа. Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки. Наблюдаются воспаления глаз и гортани. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей. Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет.
В России выросла заболеваемость проказой: как ей болеют и чего опасаться
Заражение происходит воздушно-капельным путем либо посредством кровососущих насекомых. Стоит заметить, что заболеванию больше подвержены дети. Диапазон инкубационного периода проказы составляет 3-7 дней. Симптомы При проказе в основном поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: поверхностно расположенные нервы, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и, конечно же, кожа. В случаях, когда заболевание не лечили, деструкция нервов и инфильтрация кожи приводит к ярко выраженной деформации облика. Однако одни лишь только бактерии лепры не способны вызвать отмирание пальцев кисти или стопы.
Лечение лепры Лечение лепры должно быть комплексным. Оно включает в себя специфические противолепрозные препараты, стимулирующие препараты витамины, иммуноглобулины, иммуномодуляторы. Лечение лепры в прогрессирующей стадии проводят курсами с месячными перерывами между ними.
Профилактика лепры Профилактикой лепры является раннее выявление и адекватное лечение больных, а также обследование людей в эпидемических очагах. Список использованной литературы Инфекционные болезни и эпидемиология : учеб. Покровский и др. Практическое руководство по антиинфекционной химиотерапии. Страчунского, Ю. Белоусова, С. Дифференциальная диагностика инфекционных болезней.
Примерно в половине случаев появлению типичных симптомов предшествуют общие неспецифические симптомы проказы: слабость, сниженная работоспособность, сонливость, чувство зябкости, покалывания, жжения кожи, пр.
Гранулематозное воспаление в большинстве случаев развивается на коже лица, ушей, локтей, запястий, ягодиц и коленей. Также страдают слизистые оболочки носоглотки и ротоглотки, поверхностно расположенные нервы. Выделяют 4 клинические разновидности лепры. Лепроматозная проказа - обширные симметричные гранулёмы кожи в виде пятен, бляшек и узлов с нечеткими границами. Центр гранулёмы выпуклый, плотный. Также отмечается утолщение и уплотнение кожи между очагами воспаления. Типичный признак лепроматозной проказы - выпадение бровей в наружной трети. Характерно увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов, которые при этом не болезненны.
При попадании инфекции в разные органы и системы развивается ларингит , кератит, иридоциклит, гинекомастия, склероз яичек, приводящий к бесплодию. Из-за поражения периферических нервов снижается чувствительность кожи, в первую очередь, кистей и стоп. Туберкулоидная проказа - появление на коже слабо пигментированного мало чувствительного пятна с четкими контурами. Со временем центральная часть пятна истончается и западает, а краевая часть, напротив, утолщается и приподнимается - формируется кожный валик с рисунком, напоминающим кольца или спирали. Рядом с кожным пятном прощупываются утолщенные нервы. Поражение нервов приводит к постепенной атрофии мышц с развитие контрактуры и укорочением фаланг пальцев.
Однако позднее был выявлен вторичный резервуар этой инфекции в дикой природе у девятипоясных броненосцев, обитающих в Южной Америке и южных регионах Северной Америки. Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами заразились от людей сами. Относительно недавно естественные носители инфекции были найдены среди шимпанзе, черных мангабеев и макак-крабоедов. В 2008 году, была обнаружена еще одна бактерия — Mycobacterium lepromatosis, которая также вызывает лепру, причем самую тяжелую лепроматозную форму, поражающую нервы, вызывающую обширные язвы кожи. Встречается этот возбудитель в основном в Мексике и странах Карибского бассейна. С самого начала исследований возбудителю лепры приписывали разные механизмы и пути передачи. Например, существовало мнение, что проникновение бактерией в организм может происходить через кожу, в результате чего родилось множество нелепых историй о заражении проказой в тату-салонах, от укусов животными и от сидения на загрязненной почве. Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, рассматривался путь передачи через продукты питания и секс. Но экспериментальных данных, подтверждающих эти гипотезы, нет. На данный момент единственно научно доказанным путем передачи лепры считается воздушно-капельный путь. А наследственный фактор рассматривается только как влияющий на восприимчивость людей к заболеванию. Развитие больничного дела в средние века было связано с деятельностью церкви. Эпоха же крестовых походов породила духовно-рыцарские ордена и братства, посвящавшие себя лечению различных недугов, в том числе и лепры. Наиболее известен в деле помощи больным проказой Орден Святого Лазаря, созданный в 1098 г. Под его опекой была лечебница под юрисдикцией греческой патриархии, в которой находили приют и помощь все больные независимо от пола, социального положения и вероисповедания. Орден известен еще и тем, что принимал в свои ряды больных проказой рыцарей — его отряды прокажённых воинов участвовали в боях во времена Третьего крестового похода и наводили ужас на сарацин, боявшихся заразы. Орден Святого Лазаря действует до сих пор, традиционно продолжая свою борьбу с проказой. На Руси в X-XI веке наряду с принятием христианства сформировалась монастырская медицина. Яркий след в её развитии оставили Киево-Печерская лавра, основанная в 1051 г. Самым же известным врачевателем, боровшимся с проказой на Руси, был преподобный Алимпий. В прошлом лепру лечили разными способами, например, пеплом от сожженной шкуры ежа. А Константину Великому, основавшему в IV веке будущую столицу Византийской империи, врачи вообще предлагали купаться в крови новорожденных. Но тот отказался от и, как говорит легенда, был исцелен явившимся ему во сне святым Сильвестром. В начале XX века наиболее предпочтительным лекарством от лепры считался специальный инъекционный масляный раствор Chaulmoogra, разработанный американкой Элис Бол. Инъекции были малоэффективны и очень болезненны. А в 1940-х годах произошел настоящий прорыв в лечении этой страшной болезни — разработан препарат Дапсон, который был настолько эффективен, что при его применении больной лепрой становился незаразен и отпадала необходимость в изоляции. Но препарат вызывал привыкание возбудителя к нему. В начале 1960-х годов были открыты рифампицин и клофазимин, включенные в схему лечения, названную позднее комбинированной лекарственной терапией. Но он имел существенный недостаток — плохую растворимость в плазме крови. Его разработкой занимался Леонид Ринк — один из создателей нервнопаралитического яда «Новичок». Надёжной и доказанной специфической профилактики лепры при помощи каких-либо вакцин, сывороток или иммуностимуляторов на данный момент не существует. Лечение же проводится при помощи эффективной комбинированной лекарственной терапии, рекомендованной ВОЗ в 1981 году. Она бесплатна для всех пациентов с лепрой в мире.
Болезнь туристов: проявления и опасность лепры
ЛЕПРА (греч. λέπρα – проказа, от λεπρός – чешуйчатый) (Гансена болезнь, гансеноз, проказа и др.), инфекц. заболевание, протекающее с поражением кожи, периферич. нервной и др. систем и органов. Л. относится к числу древнейших заболеваний человека. Проказа, лепра, болезнь Хансена, болезнь святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть. В «благополучных» по лепре странах болезнь регистрируют в основном у мигрантов и беженцев. Но в России в этом отношении ситуация другая — лепру выявляют в большинстве случаев у наших соотечественников. Признаки заболевания. Медики выделяют четыре клинических разновидности лепры, которые различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов.
Лепра, или проказа
инфекционное заболевание. Симптомы лепры могут проявляться довольно разнообразно – от безболезненных кожных поражений до периферической нейропатии. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Обозначающее проказу греческое слово «лепра» (λέπρα) вошло в научный оборот в III веке до нашей эры, после того как знаменитые семьдесят толковников в Александрии Египетской перевели на греческий язык Ветхий Завет. Как проявляется болезнь «проказа»? Симптомы при этом бывают следующие. Лечение Проказы и первые признаки болезни.
Что такое проказа? Фото, симптомы и лечение болезни
Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно.
Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания. Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы. Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний. Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы.
Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови. Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму. Самые тяжелые симптомы возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, вызывающие нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру.
Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа. Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо.
Существуют эндемические очаги заболевания и в Мексике, и в Центральной и Южной Америке, и на островах Тихого океана. Лепра может возникнуть в любом возрасте, но наиболее распространена она среди лиц в возрасте 13-19 лет. Долгое время считалось, что единственным природным резервуаром болезни лепры является человек, но недавно было установлено, что носителями инфекции могут быть и человекообразные приматы и броненосцы.
Возбудитель лепры может предаваться при чихании, кашле и выделении секрета инфицированным человеком. Также описаны случаи инфицирования через микротравмы на слизистых оболочках и коже. Более высокому риску заражения подвергаются лица с хроническими заболеваниями, сниженным иммунитетом, проживающие в антисанитарных условиях.
Микобактерии по кровеносному руслу попадают в различные органы и оседают там. Micobacterium leprae довольно медленно растет, поэтому инкубационный период заболевания растягивается на срок от полугода до десяти лет. Формы и симптомы лепры Болезнь лепра, как правило, начинается с появления недомогания, слабости, вялости, сонливости.
Больные лепрой могут жаловаться на онемение пальцев ног, рук, появление на коже плотных бугорков. По типу ведущих симптомов лепры выделяют следующие формы заболевания: Туберкулоидная лепра. Это самый благоприятный вариант развития болезни.
В данном случае происходит поражение кожных покровов и нервной системы, функции внутренних органов не нарушаются. На начальных стадиях заболевания на поверхности кожи больных лепрой могут появиться одно или несколько пятен, папул или бляшек, которые могут быть красноватыми или более светлыми, чем остальные участки кожи. Потом элементы начинают сливаться друг с другом, образуя причудливые очаги с бордовыми контурами, приподнятым валикообразным краем и истонченной кожей в центре.
Также происходит выпадение волос на теле, выпадение бровей и ресниц. Подошвенные язвы и слизистая оболочка носа также могут вызывать серьезные пороки развития. Эта инфекция также может поражать глаза, что может привести к слепоте. С другой стороны, поражение яичек является причиной импотенции и бесплодия из-за снижения как уровня тестостерона, так и выработки спермы. Как и при многих других инфекционных заболеваниях, при лепроматозной лепре запускается иммунная реакция, которая может вызывать жар, боль в суставах и воспаление различных цепей лимфатических узлов.
Диагностика Диагноз проказы будет в основном клиническим , с наблюдением характерных поражений и наличием возможного контакта с кем-то, кто страдает заболеванием. Определенный диагноз будет поставлен, наблюдая под микроскопом образец пораженной ткани, полученный путем биопсии или соскоба кожных поражений. Анализы крови и бактериальные посевы бесполезны для выявления этого заболевания, поэтому их не проводят. Существует реактивная кожная проба, позволяющая дифференцировать форму проказы, которой страдает пациент. Небольшое количество аттенуированных микобактерий инокулируют подкожно и наблюдают за реакцией.
При туберкулезной форме, при которой иммунная система вырабатывает антитела против Mycobacterium leprae, возникает кожная реакция, а при тяжелой форме, лепроматозной, никакой тип реакции не будет оценен, поскольку организм не способен создавать защитные антитела против болезнетворные бактерии.
Строение возбудителя лепры Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками. Бактерии имеют цилиндрическую форму.
Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены.
Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары лептоспирозные шары. Возбудители лепры не образуют спор. Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами.
Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются незавершенный фагоцитоз. Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз разнообразие форм. В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек: первая самая внутренняя оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы; далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск лепрозин. Ее толщина составляет 3 — 10 нм; с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм.
Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые. Факторы патогенности Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.
Антигены возбудителя лепры Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген полисахарид является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген белок является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.
Геном возбудителя Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета Германия доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.
Размножение Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток. Устойчивость Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.
Микроскопирование По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет грамоположительные, кислотоустойчивые. В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского. Культивирование Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается.
Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей. Возбудители лепры Mycobacterium Leprae располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.
К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность.