Последняя может приводить к некрозу кожи и развитию синдрома диссеминиро-ванного внутрисосудистого свертывания, становясь причиной летального исхода [14]. Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным паранеопластическим синдромом. В Симптом Лезера – Трела взрывное начало множественных себорейный кератоз[1] (многие пигментные поражения кожи),[2][3] часто с воспалительный основание.
3 странных признака рака толстой кишки, которые можно обнаружить на коже
Обычно ассоциированы с дальнейшей десквамацией. Признак Готтрона может также встречаться в других областях, преимущественно на локтях и коленях. Папулы Готтрона представляют собой слегка приподнятые пурпурные очаги на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах Рисунок 5. Папулы Готтрона часто встречаются вокруг ногтей. Рисунок 5. Паранеопластический дерматомиозит папулы Готтрона. Слегка приподнятые пурпурные папулы на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах.
Характерными клиническими проявлениями являются гелиотропная сыпь, признак «шали» и V-признак, изменения ногтевого валика признака Кейнинга и шелушащийся дерматит волосистой части головы. Гелиотропная сыпь представляет собой симметричную фиолетоватую отечную эритему, поражающую преимущественно кожу верхних век. Обычно сопровождается зудом. Гелиотропная сыпь также может затрагивать кожу щек, носа и носогубных складок. Периодически гелиотропная сыпь представлена лишь едва заметным изменением цвета краев век. Признак «шали» и V-признак представлены эритематозной макулопапулезной сыпью в области верхней части спины признак «шали» и в V-зоне верхней части груди V-признак Рисунок 6.
Характерные изменения ногтевого валика включают в себя околоногтевые телеангиэктазии с дистрофичной или излишне представленной кутикулой и мелкие геморрагические инфаркты. Данный феномен носит название признак Кейнинга. Изменения кожи волосистой головы представляют собой эритематозный шелушащийся дерматит, обычно неправильно трактуемый как себорейный дерматит или псориаз. Обычно сопровождается интенсивным зудом. У некоторых пациентов наблюдалось развитие нерубцовой алопеции, обычно в связи с обострением системного заболевания [44]. Рисунок 6.
Паранеопластический дерматомиозит V-признак. Эритематозная макулопапулезная сыпь в V-зоне верхней части груди Сочетанными кожными проявлениями могут быть пойкилодермия сочетание атрофии, диспигментации и телеангиэктазий на открытых участках кожи, симптом «кобуры», периорбитальный отек и отечность лица. Пойкилодермия обычно возникает на верхней части груди и ягодицах, реже на бедрах. Обычно является симметричной и принимает хроническое течение. Симптом «кобуры» характеризуется пойкилодермией области латеральной поверхности бедер, напоминая кобуру. Двусторонний периорбитальный лиловый отек также встречается и может вызывать отечность лица [51].
В более редких случаях у пациентов с ДМ были описаны манифестация кожного васкулита и кальциноз кожи [52]. Манифестация кожного васкулита может проявляться появлением везикул, некроза, эрозий и язв. В большинстве случаев кожный васкулит наблюдался у пациентов с ювенильным ДМ. У таких пациентов могут наблюдаться пальпируемая пурпура, уртикарные элементы, ретикулярное ливедо, язвы на пальцах и в ротовой области. Манифестация с проявлениями васкулита чаще всего ассоциирована с сопутствующим злокачественным новообразованием [52]. Клинически это проявляется бугристыми узелками, преимущественно локализованными на локтях, коленях и ягодицах.
Кальциноз кожи часто бывает связан с наличием солидной опухоли или гемобластозом [53]. Впервые связь между миозитом и злокачественными новообразования была описана в 1916 года, когда Stertz сообщил о случае миозита у пациента с раком желудка [54]. Чуть больше риск оказался среди мужчин [54,58]. Ожидаемо, риск злокачественного новообразования повышается с возрастом. Риск обнаружения опухоли среди лиц с ДМ выше в первый год от постановки диагноза особенно высокий он в первые три месяца [57], затем он стабильно снижается на протяжении пяти лет, но остается слегка выше по сравнению с общей популяцией [54,58]. Чаще всего у пациентов с ДМ сообщается о раке легкого и желудочно-кишечного тракта [55—57].
Также было описано много случаев рака носоглотки [59,60]. Кроме того, есть случаи ассоциации ДМ с другими новообразованиями, например, с раком яичников, молочных желез, простаты, почек и различными злокачественными опухолями крови [55—57,59—61]. Значительное разнообразие в ассоциированных с ДМ онкологическими заболеваниями может отражать в различия риске развития злокачественных новообразований среди различных популяций. Так, исследование из Тайвани показало, что наибольшая ассоциация ДМ была с раком носоглотки [60], в то время как в Японии наибольшая связь оказалась с раком желудка [45]. Недавно была пересмотрена частота возникновения рака яичников у пациентов с ДМ [54,58]. Прежние исследования показывали, что у женщин с ДМ риск развития рака яичников выше в 10 раз [55,57]; однако свежее исследование показало 5-кратное увеличение риска [58].
Существует гипотеза, что повышение частоты злокачественных новообразований у пациентов с ДМ может быть частично связано с более углубленным скринингом по поводу злокачественных новообразований среди этой популяции [58]. Однако, более высокий риск обнаружения опухолей наблюдается среди пациентов, у которых еще нет кожных симптомов или признаков миозита [43,44]. Новообразования могут быть обнаружены до, параллельно или после манифестации ДМ [43,44]. В случаях ювенильного ДМ о наличии опухолях сообщается редко; однако важным является проведение всестороннего онкологического скрининга в атипичных случаях или пациентам со спленомегалией или лимфаденопатией [62,63]. Не опубликовано гайдлайнов по онкологическому скринингу пациентов с ДМ [64]. В свежем исследовании из Испании было рекомендовано проведение КТ грудной клетки, живота и таза пациентам с впервые установленным диагнозом ДМ [65].
Предполагается экспрессия общего антигена между регенерирующими мышечными клетками или опухолевыми клетками [66]. Иммуносупрессивные препараты являются основой лечения ДМ. Консенсуса по поводу терапии на сегодняшний день нет по причине отсутствия консенсуса о классификации, подходящих клинических испытаниях и стандартизированных показателях исхода [2,3].
Paraneoplastic dermatological manifestation of gastrointestinal malignancies. World J Gastroenterol. Aouali S. Leser-Trelat sign preceding male breast cancer. Ann Med Surg Lond. Kaushik A. Eruptive seborrheic keratosis: A perilous clue.
Cleve Clin J Med. Asri H. Pan Afr Med J. Nyanti L. J Med Case Rep. Gori N. Dermatol Reports. Alsaif F. Case Rep Oncol.
Карциноидный синдром возникает вследствие секреции 5-гидрокситриптамина серотонина , 5-гидрокситриптофана, брадикининов и катехоламинов.
Характерны следующие клинические признаки: астматические приступы, тахикардия, вздутие живота, диарея, потеря веса, анорексия, гиперемия лица и верхней половины тела. Диагноз подтверждается обнаружением в моче 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Карциноидный синдром наблюдается у больных с нейроэндокринными опухолями: карциноидом и мелкоклеточным раком. Гиперкальциемия встречается у больных с метастазами в костях или костном мозге. Появление этого симптома свидетельствует также об эктопической секреции паратиреоидного гормона. Типичны следующие симптомы: анорексия, тошнота и рвота, запор, мышечная слабость, нарушение речи и зрения, раздражительность. Может быть полиурия, гипостенурия и полидипсия. Гипертензия и нефролитиаз, свойственные хронической гиперкальциемии при раке бывают очень редко. Повышенная секреция паратиреоидного гормона отмечается у больных плоскоклеточным раком. Гипогликемия клинически проявляется мышечной слабостью, двигательным и психическим возбуждением, тахикардией, тремором, ощущением голода.
Развитие синдрома отмечается в случаях эктопической секреции аналогов инсулина. Энцефалопатия может развиваться остро и медленно. Очаговые неврологические нарушения не характерны. Морфологические исследования позволяют обнаружить дегенеративные изменения в лимбической системе и височных долях. Удаление опухоли редко приводит к улучшению состояния больных. Подострая дегенерация мозжечка сопровождается атаксией и головокружением, тремором и дизартрией. Часто сочетается с деменцией. Морфологическое исследование позволяет установить дегенеративные изменения клеток Пуркинье в сочетании с дистрофическими изменениями ядер ствола мозга. Лечение опухоли может привести к исчезновению данного симптомокомплекса. Периферические нейропатии при раке легкого могут быть острыми и подострыми, моторно-сенсорными или только чувствительными.
Характерными признаками данного синдрома являются слабость и снижение чувствительности в нижних конечностях, парестезии. В спинном мозге обнаруживаются деструктивные изменения белого и серого вещества. Автономная нейропатия характерна для мелкоклеточных карцином. Проявляется клинически ортостатическим снижением артериального давления, дисфункцией мочевого пузыря, нарушением потоотделения и кишечными расстройствами, вызванными дегенеративными изменениями в нервных волокнах кишечной стенки. Характерные признаки: слабость ягодичных и бедренных мышц, птоз, дизартрия, нарушение зрения и периферические парестезии. Неврит зрительного нерва — редкое проявление рака легкого, характеризующееся прогрессивным ухудшением остроты или выпадением полей зрения, обусловленное отеком соска зрительного нерва. Полимиозит проявляется прогрессирующей мышечной слабостью, особенно в разгибателях рук. Отмечается снижение рефлексов и атрофия мышц. При биопсии выявляется некроз мышечных волокон и воспалительные изменения. Основными клиническими признаками являются утолщение пальцев кистей рук и стоп, потеря ногтей и симметричный пролиферативный периостит дистальных отделов длинных трубчатых костей.
Периостит проявляется гиперемией, болью и припухлостью на уровне поражения. Процесс может распространяться на запястье, плюсневые кости, бедренную и плечевую кость, голеностопные, коленные и лучезапястные суставы. Симптом «барабанных палочек» возникает вследствие хронической гипоксии. Происходит утолщение терминальных фаланг пальцев и изменение формы ногтей, которые становятся выпуклыми, напоминая часовые стекла. Симптом «барабанных палочек» может наблюдаться у больных хроническими заболеваниями легкого неопухолевой этиологии. Считается, что развитие данного состояния обусловлено коротким периодом жизни эритроцитов и нарушением метаболизма железа. Наблюдается гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение уровня гемоглобина и сывороточного железа. При раке легкого встречаются мегалобластные анемии, вызванные дефицитом фолиевой кислоты. В этих случаях в костном мозге обнаруживаются мегалобласты, а повышенный уровень сывороточного железа в периферической крови. У больных плоскоклеточным раком может также развиваться аутоиммунная эритроцитарная аплазия, сопровождающаяся выраженной анемией.
Лейкемоидные реакции возникают из-за продукции опухолью колониестимулирующих факторов. Чаще всего эти состояния при раке легкого развиваются по нейтрофильному типу с лейкоцитозом, сдвигом формулы влево, появлением миелоцитов и промиелоцитов. Лейкемоидные реакции эозинофильного типа характеризуются относительной или абсолютной эозинофилией на фоне лейкоцитоза. ДВСсиндром характерен для многих локализаций рака, часто сочетается с мигрирующим тромбофлебитом или небактериальным тромботическим эндокардитом. Указанные патологические состояния развиваются из-за способности ряда опухолей продуцировать тромбопластические и протеолитические вещества. Известно, что у больных раком легкого могут возникать сложные изменения факторов свертывания крови, тромбоцитоз, повышение уровня фибриногена и снижение фибринолиза. Проявляется одновременным развитием тромбофлебита в больших венах, иногда мигрирующего характера. Механизм развития данного процесса еще не вполне ясен. Клинические изменения развиваются на фоне дисфибриногенемии, высвобождения прокоагулянтов опухолью, тромбоцитоза и активации тромбоцитов. Небактериальный эндокардит возникает вследствие скопления на клапанах сердца мягких стерильных фибрин-тромбоцитарных комплексов, которые способны вызывать тромбозы сосудов мозга, сердца, почки и селезенки.
Подобные проявления чаще всего наблюдаются у больных аденокарциномой легкого. На лице появляется гиперемия, шелушение и атрофия кожи, высыпания на теле лилового цвета и симметричная мышечная слабость. Гиперкератоз часто встречается у больных раком легкого. При плоскоклеточных карциномах наблюдается утолщение кожи ладоней и подошвенной поверхности стопы. Может развиваться множественный себоррейный кератоз синдром Лезера-Трела , чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз — гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях, промежности и на разгибательных поверхностях суставов. Гиперпигментация является вторичным признаком эктопической секреции АКТГ или других гормонов, стимулирующих меланоциты. Изменение окраски кожи наблюдается на открытых участках тела, в кожных складках, вокруг губ, сосков и в промежности. Гиперпигментация чаще всего описывается как одно из проявлений мелкоклеточного рака легкого. Многие больные раком легкого отмечают похудание, снижение аппетита, общую слабость и низкую работоспособность. Лабораторные исследования крови в этих случаях позволяют выявить недостаток витамина C и низкие уровни фолиевой кислоты.
Считается, что кахексия и анорексия связаны с выделением фактора некроза опухолей, интерлейкина-1, а также различных простогландинов. Нефротический синдром развивается вследствие образования иммунных комплексов в клубочковом аппарате почек. Проявляется интенсивной протеинурией, гипоальбуминемией, диспротеинемией преобладание альфа-2 глобулинов , гиперлипидемией и липидурией, отеками, выпотом в серозных полостях. Диарея у больных раком легкого развивается крайне редко, обычно сочетается с гипокалиемией и гипохлоргидрией. Причина развития данного синдрома остается неизвестной. Обычно данные анамнеза и физикального обследования не дают информации, необходимой для установления диагноза. Чаще всего выявляются симптомы хронического заболевания легких или сопутствующих внелегочных процессов ИБС, алкоголизм и др. Следует помнить, что в начальном периоде развития опухоли клинические симптомы скудны или отсутствуют вовсе. В связи с этим основной метод первичной диагностики легочных карцином — рентгенологическое исследование, включающее рентгенографию в переднезадней и боковой проекции, а также томографическое исследование бронхиальной проходимости и периферических легочных теней. При центральных опухолях рентгенологическая картина в основном обусловлена нарушением вентиляции, которая соответствует уровню поражения бронхиального дерева.
Гиповентиляция или ателектаз участка легочной паренхимы сег мента, доли или всего легкого может оказаться единственным признаком новообразования.
Больные отмечают появление множества новых кератотических высыпаний в течение нескольких недель — месяцев. Альтернативным вариантом является периферический рост уже имеющихся очагов себорейного кератоза. Кожные проявления возникают до 1 год или после обнаружения злокачественного новообразования, которое нередко имеет агрессивное течение.
Диагноз синдрома Лазера-Трела устанавливается клинически. Следует исходить из того, что внезапное появление множества новых или резкое увеличение размеров ранее существовавших очагов себорейного кератоза обусловлено злокачественным новообразованием внутренних органов. В связи с этим каждому больному следует провести эндоскопическое и рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта, женщинам — маммографию и цитологическое исследование шейки матки, мужчинам — определение уровня простатоспецифического антигена. Дифференциальный диагноз проводится с линейным себорейным кератозом, при котором элементы имеют линейную конфигурацию, а не округлую, как при синдроме Лазера Трела.
Из-за частой ассоциации с агрессивным злокачественным процессом продолжительность жизни больных с синдромом Лазера— Трела очень низкая — 10,6 мес. Лечение синдрома Лазера-Трела симптоматическое.
Вы точно человек?
Малый признак Лезера-Трела является редким признаком злокачественных образований внутренних органов желудочно-кишечного тракта, включая рак толстой кишки, а также другие раковые заболевания этой системы. Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным паранеопластическим синдромом. Пациент Ш., 1944 года рождения (на момент поступления 74 года).
Себорейный кератоз: часть I
Связь с определенной расой не выявлена. Согласно классификации В. Адаскевича, С. Хассуаны 2002 , к кератодермиям паранеопластического генеза относят [3]: - облигатные — акрокератоз псориазиформный Базекса; - факультативные — приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба , синдром Лезера — Трела. Клаус Вольф и соавт. Точные данные об этиопатогенезе отсутствуют. Определенный вклад в развитие заболеваний вносит нарушение гомеостаза фактора роста.
Обращает на себя внимание снижение уровня фактора роста после удаления опухолей. Кроме того, отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Предполагается первичное провоцирование гиперпролиферативного состояния посредством экстрацеллюлярного матрикса [4]. Акрокератоз псориазиформный Базекса характеризуется эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации кисти и стопы. Развивается преимущественно у мужчин старше 40 лет. Клиническим проявлениям заболевания обычно предшествует на месяцы или даже годы вперед рак предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения , верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта ЖКТ , полости рта, языка, губ.
Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Первоначально появляется застойная эритема с фиолетовым оттенком и незначительным шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей ладони , стоп подошвы. Сыпь располагается симметрично. Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии.
Изменения кожи лица могут носить экзематозный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения на кистях и стопах напоминают псориаз. В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3].
КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы. КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления.
Причины и симптомы болезни Лезера-Трела Внезапное появление и увеличение в размерах большого количества опухолевидных новообразований чаще всего на торсе, реже - на лице, шее, в подмышках является одним из симптомов болезни Лезера-Трела. К сожалению, нет никаких критериев, позволяющих объективно оценить скорость появления и разрастания этих новообразований, которые помогли бы отличить болезнь Лезера-Трела от других видов себорейного кератоза. Еще одним симптомом болезни Лезера-Трела является зуд - он наблюдается почти у половины пациентов, которым диагностировали это заболевание. Однако он также может возникать и на фоне высыпаний, не связанных с раком. Причина болезни Лезера-Трела остается неизвестной. Не исключено, что за развитие этого заболевания отвечают те же факторы, что стоят за злокачественной формой черного акантоза.
Дерматоскопическая картина c, d : в поляризованном свете визуализируются множественные геперкератотические наслоения, крупные комедоноподобные отверстия, края образования чёткие c ; церебриформные структуры, милиумоподобные кисты с чётко отграниченными полями d.
Patient А. Dermoscopic picture c, d : in polarized light, multiple hyperkeratotic layers, large comedo-like holes are visualized, the edges of the formation are clear c ; cerebriform structures, milia-like cysts with clearly demarcated fields are visualized in polarized light d. Рентгенография органов грудной клетки без патологии. Маммография: данных за прогрессирование и метастазирование не выявлено. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: диффузные изменения печени и поджелудочной железы. D23 Другие доброкачественные новообразования кожи. Синдром Лезера—Трела. Проведено избирательное удаление некоторых очагов себорейного кератоза радиоволновым методом. С учётом данных анамнеза и в связи с выявленным и прооперированным онкологическим заболеванием пациентке рекомендованы регулярный осмотр дерматолога с проведением дерматоскопии высыпаний, избирательное удаление себорейных кератом по показаниям, проведение маммографии, диспансерное наблюдение у врача онколога-маммолога и дерматолога. Клинический случай 2 О пациенте.
Пациентка Б. Со слов пациентки, появление данных образований отметила около 6 месяцев назад. Предъявляет жалобы на одномоментное появление высыпаний на коже лица, шеи, живота, груди, спины, в области молочных желёз. Отмечает увеличение количества высыпаний и их размера. Самостоятельно не лечилась, к врачу не обращалась. Семейный анамнез не отягощён. Считает себя здоровой и за медицинской помощью обращается редко. На диспансерном учёте не состоит. Ранее работала на предприятии, где имела постоянный контакт с тяжёлыми металлами, в частности ртутью. Аллергологический анамнез: поллиноз в весеннее время года, крапивница на цитрусовые.
Тоны сердца ясные, ритм правильный. Пульс 70 уд. Живот умеренно болезненный при пальпации в эпигастральной области, мягкий при пальпации, не напряжён. Печень увеличена на 2 см по краю рёберной дуги; при пальпации плотноэластической консистенции, чувствительна. Периферические лимфоузлы не увеличены При осмотре Status localis. Процесс носит хронический распространённый симметричный характер.
Вторично могут образовываться язвы и корочки. Нередко отмечают скопление коричневатого воскоподобного отделяемого в ушах, околокогтевых складках и между пальцами. По мере развития вторичной инфекции особенно при Malassezia-дерматите может появиться зуд Forster-Van Hijfte et al,1997. Изменения кожи могут быть единственным проявлением онкологического процесса, даже в случае прогрессирующих опухолей Scott et al, 1995 , учитывая частое отсутствие каких-либо нарушений общего состояния, за исключением крупных опухолей, которые могут приводить к респираторным нарушениям. Полагают, что это своевременная диагностика паранеопластического синдрома делает возможным проведение своевременного хирургического вмешательства и выздоровление этих кошек. Гистопатологические изменения Gross et al, 2005 затрагивают, главным образом, эпидермис, придатки кожи и поверхностную дерму. Характерными изменениями являются ортокератический гиперкератоз с фокальным паракератозом, поверхностный дерматит со слабо выраженной клеточной инфильтрацией обычно , распространяющийся на волосяные фолликулы, с мультифокальными областями гидропической дистрофии базальных клеток и апоптозными кератиноцитами базального и шиповатого слоев эпидермиса. Гиперплазия эпидермиса может варьироваться от средней до умеренно выраженной степени. Могу присутствовать эрозии. Инфильтраты, присутствующие в дерме и эпидермисе, как правило, являются лимфоидными. Количество сальных желез обычно снижено, или они могут отсутствовать. Первым этапом обследования кошки с эксфолиативным дерматитом должна быть попытка диагностировать тимому, которая представляет собой образование в грудной полости, расположенное в области средостения. Тонкоигольная аспирационная цитология под контролем УЗИ может помочь подтвердить характер опухоли. Гистобиопсия ткани средостения необходима для дифференциации тимомы от лимфомы, которая является основным дифференциальным диагнозом. Тимомы делятся на две разные категории: неинвазивные и инвазивные. Неинвазивные тимомы так называемые доброкачественные можно удалить хирургическим путем, в то время как инвазивные так называемые злокачественные не подлежат резекции из-за инфильтративного поражения близлежащих структур. Метастазы встречаются редко. Хирургическое удаление — это лечение выбора с медианой выживаемости до 2 лет в случаях хорошо ограниченных опухолей. Кошки с инвазивными опухолями часто не переживают послеоперационный период. В случае неоперабельных или крупных неинвазивных опухолей для облегчения хирургического удаления может помочь проведение лучевой терапии. Паранеопластическая алопеция кошек FPA Паранеопластическая алопеция кошек FPA является высоко-специфичным дерматозом и чаще всего связана с аденокарциномой поджелудочной железы или карциномой желчевыводящих путей, которые встречаются редко у кошек Brooks et al, 1994, Pascal-Tenorio et al, 1997, Godfrey, 1998, Tasker et al, 1999. Данной патологии подвержены кошки в возрасте от 7 до 16 лет медиана 13 лет. Этот кожный паранеопластический синдром характеризуется быстро прогрессирующей симметричной алопецией без зуда, которая начинается с вентральной части брюшной стенки, грудной клетки и конечностей. По мере того как болезнь прогрессирует, алопеция может стать тотальной. Шерсть легко удаляется, обнажая блестящую поверхность гладкой, неэластичной, тонкой, но не хрупкой кожи. Было высказано предположение Turek, 2003 , что кожа выглядит блестящей вследствие эксфолиации рогового слоя, это может быть вызвано чрезмерным вылизыванием больных кошек. Также могут развиваться поражения подушечек лап эритема, корочки, сухость и трещины и , возможно, болезненность. Зуд может возникнуть позже с развитием бактериальных или Malassezia-инфекций Mauldin, 2002. В отличие от эксфолиативного дерматита, связанного с тимомой, наряду с дерматологическими проявлениями у кошек с паранеопластическим синдромом часто возникают нарушения общего состояния, связанные со злокачественной опухолью внутренних органов, включая потерю веса различной степени, летаргию, рвоту, диарею и снижение аппетита. Системные симптомы обычно развиваются параллельно с кожными проявлениями очень быстро.
Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice
Быстрое развитие зудящего эруптивного себорейного кератоза, особенно при черном акантозе, должно настораживать врача в отношении злокачественного новообразования внутренних органов. Дифференциальный диагноз приведен в блоке ниже. Вторыми по частоте распространения злокачественными поражениями являются лимфопролиферативные заболевания, в том числе лейкемии, лимфомы, синдром Сезари и фунгоидный микоз. В нескольких случаях было описано поражение других органов, таких как поджелудочная железа, почки и легкие. В типичных случаях определяемый наличием сопутствующего злокачественного новообразования, симптом Лезера-Трела также описан при неопластических опухолях, инфицировании вирусом иммунодефицита человека, состояниях, сопровождающихся эритродермией, а также в сочетании с приемом химиотерапевтического препарата цитарабина. Термин «псевдосимптом Лезера-Трела» использовался для определения эруптивного себорейного кератоза, ассоциированного с незлокачественными процессами, который клинически проявляется так же, как и паранеопластический вариант. К сожалению, данные примеры не помогают провести дальнейшее определение этого неясного и противоречивого клинического состояния.
Как и при многих паранеопластических дерматозах, внезапное возобновление активности процесса может указывать на рецидив опухоли, хотя данный симптом имеет параллельное течение со злокачественными новообразованиями лишь в редких случаях. Данный симптом может развиваться в интервале от пяти месяцев до установления диагноза злокачественного новообразования и до 9,8 месяцев после этого. Как только диагноз установлен, можно судить о неблагоприятном прогнозе, при этом средняя выживаемость составляет 10,6 месяцев. Эти высыпания в некоторых случаях имеют параллельное течение с лежащей в основе злокачественной опухолью, что, однако, не является обязательным правилом.
По словам Лукашевой, сухость, серый оттенок кожи, стойкое ухудшение ее состояния могут свидетельствовать о проблемах с щитовидной железой, а симптомом скрытого диабета является потемнение кожи затылка, подмышечных и паховых складок. В свою очередь, сначала преходящее, а затем стойкое покраснение лица, сопровождающееся появлением сосудистой сетки, может быть как симптомом розацеа, так и свидетельством проблем в работе эндокринной, сердечно-сосудистой или пищеварительной систем, объяснила врач. Бледность, сухость, утолщение, шелушение, нередко зуд являются неспецифическими признаками изменений кожи у пациентов с хроническими заболеваниями почек или печени.
Ограниченность ресурсов исключала последующую магнитно-резонансную томографию МРТ. Имелись признаки двусторонних метастатических узелков в легких, множественных узловых и паратрахеальных узлов рис.
Не было никаких признаков аневризмы аорты. Он был направлен в дерматологическую команду; С учетом результатов метастатической почечной карциномы поражения кожи были отнесены к синдрому Лесера-Трелата. После тщательного изучения его состояния он отказался от биопсии почки и кожи и не был заинтересован в дальнейшем вмешательстве. Несмотря на отсутствие гистопатологического диагноза, совокупность клинических и рентгенологических признаков наводит на мысль о почечной злокачественности с метастазированием, и он был направлен в группу паллиативной помощи для дальнейшего лечения. Ретроспективное исследование 608 пожилых людей по месту жительства показало, что гипонатриемия самостоятельно способствовала падению, переломам и госпитализации 3. Моча натрия, сыворотка и осмолярность мочи, функциональные тесты щитовидной железы и измерения уровня кортизола в сыворотке крови - все это важные тесты при лечении гипонатриемии 4. Лабораторные исследования не должны препятствовать детальному анамнезу и проведению тщательного физического обследования, поскольку они остаются важными краеугольными камнями в выявлении этиологии гипонатриемии. Связанная со злокачественными новообразованиями гипонатриемия может быть следствием неправильного питания, дисфункции надпочечников, почечной или церебральной соли и секреции SIADH посредством выработки эктопического аргинина-вазопрессина AVP или стимуляции AVP, вызванной химиотерапией 4, 5. Лечение SIADH заключается в ограничении жидкости, при котором не рассматривались фармакологические методы лечения, такие как таблетки мочевины, демеклоциклин, литий и петлевые диуретики 5.
Толваптан, антагонист рецептора вазопрессина, является новым средством для лечения SIADH; однако его использование в клинических условиях остается ограниченным из-за его высокой стоимости и потенциального риска чрезмерной коррекции 6. В то время как четкая связь SIADH была сделана с мелкоклеточным раком легкого, связь с почечной карциномой остается неясной, при этом некоторые авторы предполагают почечную дисфункцию обмена натрия как возможный механизм, который необходимо изучить далее 7. Обнаружено, что гипонатриемия в условиях злокачественной опухоли является плохим прогностическим фактором при гепатоцеллюлярной карциноме, раке желудка, мелкоклеточном раке легкого и, как в нашем случае, почечно-клеточном раке 3. Проспективное исследование 120 пациентов показало, что гипонатриемия была независимым прогностическим фактором для плохого состояния, снижения веса, выживаемости и отсутствия ответа на лечение 7. Многоцентровое ретроспективное исследование 1661 пациента с метастатической почечно-клеточной карциномой показало, что у пациентов с гипонатриемией были худшие прогностические результаты с точки зрения выживаемости и неэффективности лечения по сравнению с пациентами с нормальной сывороткой натрия 8.
Синдром Лезера — Трела встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Связь с определенной расой не выявлена. Согласно классификации В.
Адаскевича, С. Хассуаны 2002 , к кератодермиям паранеопластического генеза относят [3]: - облигатные — акрокератоз псориазиформный Базекса; - факультативные — приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба , синдром Лезера — Трела. Клаус Вольф и соавт. Точные данные об этиопатогенезе отсутствуют. Определенный вклад в развитие заболеваний вносит нарушение гомеостаза фактора роста. Обращает на себя внимание снижение уровня фактора роста после удаления опухолей. Кроме того, отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Предполагается первичное провоцирование гиперпролиферативного состояния посредством экстрацеллюлярного матрикса [4].
Акрокератоз псориазиформный Базекса характеризуется эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации кисти и стопы. Развивается преимущественно у мужчин старше 40 лет. Клиническим проявлениям заболевания обычно предшествует на месяцы или даже годы вперед рак предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения , верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта ЖКТ , полости рта, языка, губ. Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Первоначально появляется застойная эритема с фиолетовым оттенком и незначительным шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей ладони , стоп подошвы. Сыпь располагается симметрично. Постепенно она становится генерализованной.
Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематозный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения на кистях и стопах напоминают псориаз. В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы.
КБУ син.
Кератома: симптомы, лечение, профилактика
Постепенно кератома разрастается, приобретая бородавчатый вид. Подобные образования смотрятся неэстетично, поэтому многие хотят их удалить, несмотря на абсолютную доброкачественность. Перед удалением кератом пациенты обязательно должны прийти на консультацию к врачу, чтобы подтвердить диагноз с помощью дерматоскопии. Лукашева рассказала , что под маской пигментированной формы себорейной кератомы могут скрываться другие опасные новообразования, например меланома рак кожи. Если на теле внезапно начали появляться множественные быстрорастущие новообразования, то необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз.
В половине случаев возрастные бородавки связаны с более или менее сильным зудом. Возрастные бородавки при синдроме Ридера-Трелата отличаются от себорейного кератоза генерализованными кожными высыпаниями тем, что обычно имеется дополнительная злокачественная опухоль во внутренних органах. Даже если карциномы внутренних органов не могут быть причиной явления, существует неоспоримая связь между злокачественным раком и бородавками в случае синдрома Ридера-Трела.
Кроме того, как часть синдрома могут возникать изменения кожи от грязно-коричневого до серого цвета. В этом контексте руки и ноги пациента, в частности, выглядят сравнительно сильно пигментированными. Диагностика и течение болезни Первое подозрение на синдром Ридера-Трела возникает при диагностике глаз. Анамнез уже может подтвердить диагноз, если при обсуждении анамнеза пациент сообщает о раке внутренних органов. Если злокачественный рак внутренних органов еще не диагностирован, врач при подозрении на синдром Ридера-Трела локализует существующие опухоли с помощью визуализации. Самое позднее обнаружение этих опухолей в связи с возрастными бородавками считается подтверждением диагноза синдрома. Чтобы оценить злокачественность карциномы и дать прогноз, врач обычно ориентируется на ВОЗ.
Прогноз синдрома Ридера-Трелат варьируется от случая к случаю и в значительной степени определяется основной опухолью, ее локализацией и излечимостью. Однако это происходит только в том случае, если лечение синдрома не начато раньше, а диагноз поставлен поздно. В основном пациенты страдают от зуда и сильных высыпаний на коже. Симптомы также приводят к ухудшению эстетики пациента. Кроме того, синдром Ридера-Трела приводит к развитию бородавок на коже. Сами бородавки очень темные. Если не лечить, болезнь может продолжать распространяться и поражать другие здоровые участки тела.
По этой причине необходимо немедленное лечение. Пораженные участки можно удалить хирургическим путем. Однако нельзя однозначно предсказать, удастся ли полностью победить рак путем удаления. Синдром Ридера Трела может сократить продолжительность жизни пострадавших. Облучение также можно использовать для лечения симптомов и симптомов синдрома Ридера Трелата. Однако само лечение не приводит к дальнейшим осложнениям. Когда нужно идти к врачу?
Пожилым людям, которые внезапно замечают изменения на коже или испытывают необычный зуд, следует обратиться к семейному врачу. Лечение требуется не позднее, чем при появлении сильной сыпи или характерных бородавок. В противном случае новообразования могут распространиться на здоровые участки тела и вызвать дальнейшие осложнения по мере развития болезни. В случае сильной боли необходимо немедленно вызвать врача скорой помощи.
Живот умеренно болезненный при пальпации в эпигастральной области, мягкий при пальпации, не напряжён. Печень увеличена на 2 см по краю рёберной дуги; при пальпации плотноэластической консистенции, чувствительна. Периферические лимфоузлы не увеличены При осмотре Status localis. Процесс носит хронический распространённый симметричный характер. Первичный элемент представлен папулами различного размера от 0,3 до 1,5 см в диаметре, с чёткими ровными границами и шероховатой поверхностью. Цвет высыпаний варьирует от светло- и тёмно-коричневого до чёрного. При пальпации консистенция эластичная рис. Больная Б. Картина соответствует себорейному кератозу. Patient B. Диагноз и прогноз. Необходим подробный сбор анамнеза, выявление жалоб, не связанных с кожным процессом. Особое внимание уделяется жалобам со стороны желудочно-кишечного тракта [ 6 , 7 ], репродуктивной системы [ 11 , 12 ], молочных желёз [ 10 , 13 ], лёгких. При сборе анамнеза рекомендуется уточнять семейный анамнез на предмет наличия лимфопролиферативных заболеваний у родственников [ 14 ]. Рекомендуемые инструментальные исследования Рентгеновское исследование органов грудной клетки, эзофагогастродуоденоскопия, фиброколоноскопия, маммография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, органов малого таза, почек и забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов. Консультации Гинеколога, терапевта, онколога. Дополнительные исследования При необходимости проведение гистологического исследования новообразований типа «гадкий утёнок» для исключения меланомы и Т-клеточной лимфомы кожи [ 14 , 15 ]. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с содержанием настоящей статьи. Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Наибольший вклад распределён следующим образом: Е. Согласие пациента. Пациенты добровольно подписали информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в «Российском журнале кожных и венерических болезней», а также на передачу электронной копии подписанной формы информированного согласия сотрудникам редакции журнала. Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.
Бывают окрашены в кремовый или светло-коричневый цвет. Опухоль с большим содержанием меланина, коричневого кожного пигмента. При визуальном осмотре у врача ее часто путают со злокачественным образованием меланомой. Различия между ними становятся явными только после проведения дерматоскопического исследования. Существуют и другие разновидности кератом, но «на глаз» их различить невозможно. Специалисты определяют эти патологии только при аппаратном исследовании методом дерматоскопии. Как происходит рост опухоли Кератома почти всегда возникает незаметно для самого больного. Вначале она выглядит как маленькое пятнышко желтого или светло-коричневого цвета, напоминающее родинку. Если новообразование расположено в кожных складках между пальцами, в подколенной или паховой области , его могут долгое время вообще не замечать. Постепенно опухоль начинает увеличиваться в размере. Ее поверхность темнеет, становится бугристой. При отсутствии лечения кератома уплотняется и довольно сильно выступает над уровнем окружающей кожи. На ней образуются твердые корки, разделенные трещинками. Эти корочки легко удалить, но делать этого ни в коем случае нельзя. Наибольшую опасность представляют бугристые новообразования, расположенные на закрытых участках тела, которые подвергаются трению при соприкосновении с одеждой. Они постоянно травмируются. Больной может случайно сдирать кусочки кератомы, провоцируя кровотечение и инфицирование пораженной области. Опухоль вполне может оказаться злокачественной. Самовольное вмешательство приведет к ее бурному росту. Причины возникновения кератоза Точные причины возникновения сенильного кератоза пока не определены. Факторы, повышающие риск развития болезни, таковы: Пожилой возраст Растущие доброкачественные новообразования в виде бородавок чаще всего возникают у людей 50—60 лет и старше. Сейчас наблюдается «омоложение» болезни. Встречаются пациенты 40 и даже 30 лет. Распространена теория, что на процесс возникновения кератопапиллом влияет возрастное истончение эпидермиса. Снижение выработки половых гормонов после 40 лет приводит к тому, что кожа становится суше и тоньше. Снижается активность ее защитных механизмов. В результате появляются различные эпителиальные новообразования. Высокий уровень инсоляции Возникновение кератопапиллом врачи не связывают напрямую с пристрастием к загару. Однако существует четкая связь между распространенностью этого заболевания и проживанием в регионах с высокой активностью солнца на протяжении года. Чаще всего она поражает людей со светлой кожей. У темнокожих встречается в разы реже. Наследственность Существует прямая связь между наследственностью и высокими шансами заболеть сенильным кератозом. Соответственно, если в вашей семье уже были случаи доброкачественных опухолей на коже, будьте бдительны! После 40 лет вы тоже столкнетесь с этой проблемой. Заражение вирусом папилломы человека Не все разновидности заболевания зависят от ВПЧ. Однако если у человека присутствует эта инфекция и на коже уже есть папилломы, велики шансы, что в зрелом возрасте у него разовьется одна из разновидностей кератоза. ВПЧ блокирует активность гена p53. Это приводит к неконтролируемому делению кератоцитов. При предрасположенности к кератозу у больного обнаруживается большое количество этих клеток, находящихся в подготовительной стадии к делению. Хотите избавиться от себорейного кератоза? В пансионате для пожилых людей «Тульский дедушка» уже не первый год организован стационар для больных себорейным кератозом. Лечение платное. По времени минимальное время размещения в стационаре - 1 одна неделя. Если за это Диагностика заболевания Пройдите обследование при наличии следующих факторов риска: возраст — более 40 лет; наличие на теле большого количества родинок, папиллом; проживание в регионе с большой активностью солнца; возникновение на коже «бородавок», которые меняют цвет и размер. Диагностика заболевания начинается с визуального осмотра. Сначала врач спрашивает, как давно появились новообразования, как они менялись со временем. Затем изучает локализацию, многочисленность и структуру кератом. После визуального осмотра применяется дерматоскопия. Процедура проводится с помощью дерматоскопа.
Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice
В случае синдрома Ридера-Трела у пациентов пожилого возраста развивается злокачественный рак внутренних органов, который сопровождается многочисленными застарелыми бородавками. Их внезапное появление сразу в большом количестве (так называемый симптом Лезера-Трела) может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме – раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу. Синдром Лазера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — редкий паранеопластический дематоз.
Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника
Это явление известно как синдром Лезера-Трела, но точная причина его возникновения пока не известна. «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестен. «Причины синдрома Лезера-Трела до конца не изучены, но его наличие на фоне типичных симптомов аденокарциномы – повод для обращения к врачу», — говорит Исакова. Синдром Лезера—Трела. характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах. 17. Бутарева М.М., Знаменская Л.Ф., Безяева Ю.С., Каппушева И.А. Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела. Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера–Трела.