инфекционное заболевание. Симптомы лепры могут проявляться довольно разнообразно – от безболезненных кожных поражений до периферической нейропатии.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
| Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение | Симптомы проказы. |
| Диагностика и лечение лепры | Диагностика лепры основывается на выявлении дерматологических и неврологических симптомов болезни и оценке результатов функциональных и лабораторных исследований. |
| Крымская болезнь: что такое лепра | Лепра: причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика. |
Отголосок далёкого прошлого, или 5 ведущих признаков и симптомов лепры
| Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня | В возрасте 11 лет у Наганбая появилось несколько пятен на лбу, а потом выпали брови — характерный признак лепры. |
| Что такое Лепра (Проказа) - фото болезни, как выглядят первые признаки, методы лечения | хроническое инфекционное заболевание с тяжелым течением, которое характеризируется полиморфной клинической картиной и длительным периодом инкубации. |
Болезнь — проказа
Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Диагностика лепры осуществляется по клиническим признакам. В труднодиагностируемых случаях могут потребоваться лабораторные исследования. описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться, осложнения и. Медицинское название этой болезни лепра. ЛЕПРА (греч. λέπρα – проказа, от λεπρός – чешуйчатый) (Гансена болезнь, гансеноз, проказа и др.), инфекц. заболевание, протекающее с поражением кожи, периферич. нервной и др. систем и органов. Л. относится к числу древнейших заболеваний человека.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
| Проказа телесная и душевная - | Лепра (Болезнь Гансена (Хансена), Проказа). |
| Средневековая болезнь: проказа. Здоровье. Фрагмент выпуска от 13.06.2016 | признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика изображения. |
Лечение Проказы и первые признаки болезни
Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае. Последствия лепры. Потеря пальцев рук.
Микробиология Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году. Таксономия возбудителя Причиной лепры оказалась бактерия бацилла принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis палочка Хансена, бацилла Хансена. В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis.
Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов. Строение возбудителя лепры Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.
Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм.
Концы закруглены или слегка заострены. Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары лептоспирозные шары. Возбудители лепры не образуют спор.
Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются незавершенный фагоцитоз. Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз разнообразие форм.
В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий. Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек: первая самая внутренняя оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы; далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск лепрозин.
Ее толщина составляет 3 — 10 нм; с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.
Факторы патогенности Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки. Антигены возбудителя лепры Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный.
Термостабильный антиген полисахарид является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген белок является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий. Геном возбудителя Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований.
Генетики Тюбингенского университета Германия доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился. Размножение Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления.
Этот вид микобактерии не относится к кислотоустойчивым бактериям. Как передается Основным резервуаром возбудителей заболевания является человек. Ведущий путь передачи микобактерий — воздушно-капельный. При этом, нельзя полностью исключать и другие пути передачи, в частности через поврежденную кожу и укусы кровососущих насекомых. Установлена возможность передачи возбудителя с материнским молоком. Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени.
Контагиозность лепры незначительная. Заражение может развиваться при сенсибилизации организма на фоне часто повторяющихся контактов или снижения сопротивляемости организма, обусловленного алкоголизмом , недоеданием, чрезмерными физическими нагрузками, частыми ОРЗ и повышенной иммуногенетической восприимчивостью к возбудителю. Для заболевания характерен длительный инкубационный период в среднем 4—6 лет , но его продолжительность может варьировать от нескольких месяцев до 40 лет. Симптомы Симптомы проказы лепры определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания. Туберкулоидная форма Имеет относительно доброкачественное течение. Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы. При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика «бордюрные элементы» , ширина которого варьирует в пределах около 2—3 см. По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см.
Реже при туберкулоидной форме формируются саркоидоподобные бугорки красновато-бурой окраски 0,5-1 см в диаметре с выраженной тенденцией к группировке. Также характерно поражение придатков кожи, что проявляется выпадением волос в зоне пораженных участков и нарушением потоотделения.
Поражённые участки могут рассасываться и подвергаться рубцеванию. Диагностика Фото: ramsaydiagnostics. Материал для исследования получают путем соскоба из поражённого участка кожи, при этом предварительно необходимо сделать небольшой разрез глубиной 2 — 3 мм.
Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену окрашивает кислотоустойчивые бактерии. Также убедиться, что в мазке присутствуют только M. Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. При туберкулоидной форме проба положительная, при лепроматозной форме — отрицательная.
Лечение Фото: neurolikar. Выбор лекарственных средств невелик. Поэтому стоит уделить внимание профилактике лепры. Основой профилактики заражения проказой являются своевременное выявление заражённых, изоляция больных, немедленное начало лечения эффективными антибиотиками. Члены семьи, контактировавшие с больным, обязаны проходить обследование не реже одного раза в год.
В местах, эндемичных по лепре периодически проводят массовые осмотры и обследования для выявления больных. Лекарства Фото: evidentlycochrane. Они являются основными препаратами для лечении лепры. В 1960-х годах были открыты рифампицин и клофазимин. Эти препараты были включены в схему лечения КЛТ — комбинированной лекарственной терапии.
Оно включает в себя специфические противолепрозные препараты, стимулирующие препараты витамины, иммуноглобулины, иммуномодуляторы. Лечение лепры в прогрессирующей стадии проводят курсами с месячными перерывами между ними. Профилактика лепры Профилактикой лепры является раннее выявление и адекватное лечение больных, а также обследование людей в эпидемических очагах. Список использованной литературы Инфекционные болезни и эпидемиология : учеб. Покровский и др. Практическое руководство по антиинфекционной химиотерапии. Страчунского, Ю. Белоусова, С.
Дифференциальная диагностика инфекционных болезней.
Диагностика и лечение лепры
О непобедимости лепры В современном мире благодаря комбинированной терапии лепра излечима. Но это по-прежнему тяжелое и коварное заболевание, которое может привести к инвалидности и создает сложности в медицинской и социальной реабилитации. Инвалидность является следствием появляющихся у больных парезов, параличей, трофических язв. Все это присутствует в небольших процентах. Только своевременно начатое лечение и адекватные профилактические мероприятия могут предотвратить эти страшные последствия или хотя бы снизить степень, тяжесть их проявления. Но и комбинированная лекарственная терапия не исключает возможность развития резистентности к противолепрозным препаратам то есть они перестанут быть эффективными. Из трех препаратов, входящих в состав схем комбинированной лекарственной терапии, на территории Российской Федерации зарегистрировано только два — дапсон и рифампицин, что осложняет применение стандартизированных схем лечения, установленных ВОЗ. Иллюстрации: Анна Лукьянова Мы продолжаем искать новые пути лечения, которые позволили бы уменьшить длительность терапии и повысить тем самым приверженность пациентов к лечению. Актуальными представляются разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов, совершенствование существующих методов терапии и поиск новых схем лечения. Россия успешно борется с заболеванием из-за существования государственной системы помощи больным, разработанной несколькими поколениями ученых, — российский подход на последней конференции ВОЗ был признан образцовым.
В глобальном же плане ситуация с лечением лепры более печальная. В странах с неблагополучным социально-экономическим развитием зачастую такой системы, как у нас, нет. В ряде случаев больные лишены стационарного и диспансерного контроля, им просто выдают на руки лекарства с инструкциями. В таких странах лепры много, и это тяжелые формы, которых в России мы не видели лет 70: детская лепра, смертельные исходы. Надо признать, что большую работу по борьбе с лепрой в мире проводит ВОЗ. С 1995 года ВОЗ бесплатно предоставляет лекарственные препараты всем нуждающимся. Изначально эту бесплатную терапию финансировал Фонд «Ниппон», а с 2000-х годов бесплатные поставки осуществляются в рамках соглашения с компанией Novartis. Но для того, чтобы прекратить историю с большими очагами, помимо лекарственной терапии, должна работать четкая система эпидемиологического контроля и диспансеризации. Финансироваться это должно государством, чтобы это было максимально доступно и не зависело от материальных или социальных факторов.
Недуг разрушал социальную жизнь больного, делая его изгоем. Несчастного изгоняли не только из дома, но и из города или поселка, нередко вместе с семьей. На на шею прокаженному вешали колокольчик, оповещающий округу о том, что идет человек, наказанный богом и отвергнутый обществом.
Во многих странах больных проказой принудительно селили на строго ограниченных территориях — в так называемых лепрозориях. Это могла быть как усадьба, населенная несколькими бедолагами, так и целая деревня, с собственными мастерскими, полями и пастбищами. Часто лепрозории располагали при монастырях.
Особенно прославился монашеский Орден Святого Лазаря, содержавший не просто места изоляции, а настоящие больницы, которые позже стали называться лазаретами. Как и другие страшные болезни проказа приходила в виде эпидемий и тогда больных становилось особенно много. Во Франции в ту пору было около 2000 лепрозориев, а в Англии — 220, где можно было разместить до 1,5 миллионов больных.
Да, прокаженных в эпоху Средневековья было много — если верить летописям, то в некоторых местностях количество заболевших составляло до 3 процентов от общего числа жителей. Как бы ни были ужасны лепрозории, но в них бедолагам было безопаснее, чем на воле. Страх перед недугом и убеждение в том, что он не что иное, как наказание за грех, становились причиной нападений на больных.
Прокаженных считали живыми мертвецами, поэтому наиболее распространенным способом убийства было закапывание несчастных живьем в землю. Также их нередко сжигали или топили в водоемах как колдунов и ведьм. В лепрозорий ни один здравомыслящий здоровый человек по своей воле не лез, поэтому больные в своих коммунах и при монастырях были в относительной безопасности.
Если сегодня лепрозорий — это место, где больные получают квалифицированную медицинскую помощь и психологическую поддержку, то раньше целью этих заведений была лишь изоляция от общества. Страдающие от «ленивой смерти» гнили заживо, дожидаясь смерти вдали от дома, среди себе подобных. В отличие от чумы и холеры лепра — это очень скрытная болезнь.
От момента заражения до появления первых симптомов может пройти 10 и даже 20 лет. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность.
При отсутствии верного диагноза лепра прогрессирует и продолжает маскироваться под различные дерматологические заболевания. Осложнения, последствия и прогноз в отношении жизни и здоровья На протяжении многих лет пациент лечится от несуществующих заболеваний. Тем временем, лепра медленно превращает ранее здорового человека в инвалида. Заболевание осложняется такими состояниями: Уродует внешний вид человека, изменяет черты лица. Образует нейротрофические язвы. Поражает слизистую носоглотки, перфорирует носовую перегородку и твердое небо. Атрофирует мышцы мышцы кистей. У мужчин вызывает бесплодие и увеличение грудных желез.
Поражает глаза, способствует развитию слепоты, провоцирует кератит, контрактуры кистей и стоп. Развиваются невриты и параличи. До ХХ века заболевание считалось неизлечимым. Благодаря цитостатическим препаратам, на сегодня можно не только значительно улучшить состояние пациента, но и вылечить его. Это возможно при терапии, которая будет назначена как можно раньше Если диагноз поставлен верно, на ранних этапах болезни, у пациента есть все шансы стать здоровым человеком и навсегда забыть о болезни. Если же диагноз поставлен поздно, то пациенты, увы, остаются инвалидами. При адекватной терапии прогноз касательно жизни благоприятный. Какие врачи занимаются диагностикой и лечением данного заболевания При появлении первых жалоб на изменение состояния кожи пациенты часто обращаются к врачу-дерматологу. Если же у пациента туберкулоидная форма, он часто лечится у невропатолога. Задача врачей — правильно поставить диагноз и направить пациента к врачу-инфекционисту.
Лечение проказы требует участия многих специалистов. В тяжелых случаях требуется консультация ортопеда, окулиста, невропатолога и дерматолога. Раньше больных проказой лечили в специальных учреждениях — лепрозориях. Уже во многих странах признана неэффективность изоляции всех больных в лепрозории. Туда направляют пациентов с запущенными формами недуга. Лечение большинства пациентов осуществляется амбулаторно. При этом регулярно обследуются члены семьи больного лепрой. Диагностика заболевания У человека, побывавшего в эндемических областях, появление хронического поражения кожи и нервной системы должно наводит на мысль о вероятности лепры. Диагноз лепры вероятный при появлении жалоб пациента на: Появление бесцветных либо красных пятен на коже с потерей чувствительности. Поражение нервной системы, сопровождающееся потерей чувствительности.
Среди лабораторных метолов диагностики проказа подтверждается следующими: Гистологическое исследование биопсийного материала, взятого из периферических участков поражения. Серологические реакции — нарастание диагностического титра антител. Тест на ингибирование миграции лимфоцитов.
Это был самый длинный из серии экспериментов, а вся серия затянулась на 10 лет. Как заразить мышь, если мыши не болеют? Все просто: лепру можно привить животному на лапку. Дальше болезнь не пойдет, но лапка распухнет, а со временем высохнет. При этом даже у мышей инкубационный период тянется долго, оттого и эксперименты такие длинные, а высокий научный рейтинг на них набрать крайне сложно. Кстати, у человека с момента заражения до первых проявлений болезни может пройти 5, 10 и даже 40 лет. Все это позволяет проказе легко преодолевать государственные границы. Поэтому еще одна разработка НИИЛ — тест-системы для массового скрининга иностранных мигрантов и населения Астраханской области. А наши системы неинвазивные. Достаточно мазка из носа, — рассказывает Людмила Сароянц. Причем российские тесты оказались и чувствительнее, и специфичнее немецких. Сколько они будут стоить при массовом производстве, ученые сказать затрудняются. В НИИЛ их запатентовали 3 года назад, но в производство так и не пустили. Самое поразительное, что среди здорового населения есть значимая доля людей с антителами к лепре. Уже много лет сотрудники НИИЛ исследуют образцы с Астраханской станции переливания крови, по 200—300 в год. Теперь благодаря эпидемии COVID-19 все знают, что инфекции вызывают выработку иммуноглобулинов класса G, которые говорят о перенесенном в прошлом заболевании, и иммуноглобулинов класса M, свидетельствующих о болезни, которая пока в разгаре. Так вот, у обычных астраханцев часто попадаются и те, и другие антитела к лепре! Превышение относительно нормы незначительно, но по-хорошему всех этих доноров надо обследовать, — рассказывает Людмила Сароянц. Для сравнения в 2012—2014 годах мы исследовали образцы крови самарских доноров, и в них антитела к лепре были единичны. Новая волна Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году. Но получилось это исключительно на бумаге. Шесть месяцев пролечили — вычеркивают, — объясняет Виктор Дуйко. Такие пациенты должны получать профилактическое лечение всю жизнь. Из этих двухсот примерно 150 тысяч приходится на Индию, 30 — на Бразилию. Дальше идут Индонезия, африканские страны. Из «Большой семерки» лидер по проказе США — там выявляется примерно 300 новых случаев в год. По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин. Все это многократно меньше показателей позднего СССР. Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой. Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область. В год выявляли по 200—250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому. В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц. А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи. Каждый врач лепрозория должен был прочесть в год четыре лекции в организациях, в школах, вузах. Только на лечение больных. Поэтому мы, конечно, проверяем контактных лиц, но за свой счет, — объясняет Юлия Левичева. Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо. А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов. Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017—2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы. Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки. И сколько сейчас ходит больных людей, у которых лепра есть, но еще не проявилась, сказать невозможно. По мнению сотрудников НИИЛ, плохо проверяют и людей, въезжающих в страну. Пример тому — пациент из Москвы, поступивший пять лет назад. Трудовой мигрант из Средней Азии работал в столице на строительстве больницы. У него была незаживающая язва на подошве, ее долго лечили всякими мазями, а о проказе даже не думали. Потом, когда он все-таки попал в руки специалистов, оказалось, что у него и отец болеет лепрой. В общем, диагноз можно было поставить гораздо раньше. Все они должны пройти обследования на лепру, ВИЧ, туберкулез. Раньше этим занимались специалисты, в том числе НИИЛ. Но импортеры рабочей силы пролоббировали, чтобы это делалось за деньги и в одном месте. Мы опасаемся, что врачи там просто не заметят у пациента признаки болезни. Подробнее — Функционирующая с 2003 года в Российской Федерации система обследования мигрантов на эпидемиологически опасные инфекции, в том числе лепру, позволяет эффективно предупредить распространение заболевания, — не соглашается директор Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Алексей Кубанов. Он, а вместе с ним и Минздрав РФ ответы на вопросы они готовили совместно , считают, что и новых заражений бояться не стоит. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние 10 лет выявлено всего 5—7 новых случаев, — комментирует Кубанов. В отчетах ВОЗ о лепре данные из России появляются не каждый год. Но за один только 2018-й в нашей стране выявили 3 новых случая и 1 рецидив у старого больного. Все началось в 2015 году, когда сюда приехала большая комиссия из ведомства. Не полагается лечить человека от одной болезни чаще, чем раз в два года. Но нашим больным как раз это зачастую и нужно. Если у людей неврит с сильными болями и трофические язвы, мы что, должны попросить их подождать? Институт тогда оптимизировать не стали, но финансирование срезали. Пришлось уволить нескольких врачей-специалистов: диетолога, офтальмолога, стоматолога. А потом и научных сотрудников перевести на полставки. А где их взять, эти 50 тысяч? В 2018 году Минздрав издал приказ, отнесший НИИЛ, единственный из всех подведомственных организаций, к третьей и последней категории.
Лепра (проказа): этиология и эпидемиология, течение и формы, диагностика, лечение
Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации. В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции. Недифференцированная форма лепры При этой форме лепры специфические высыпания на кожных покровах отсутствуют. Характерным клиническим признаком является появление незначительного количества бледных ассиметрично расположенных пятен с нечеткими границами разной величины, наиболее часто расположенными на нижних конечностях и поражение периферической нервной системы, протекающее по типу полиневрита. По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму.
При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией. Лечение Проказа в настоящее время относится к излечимому заболеванию. Лечение проводится по стандартам ВОЗ. При отсутствии таких проявлений пациенты лечатся амбулаторно по месту проживания. Лечебный процесс длительный на протяжении нескольких лет , проводится курсами.
В основе лечения — комбинированная лекарственная терапия антибиотики — Рифампицин, Офлоксацин, Кларитромицин, Миноциклин, Дапсон, Клофазимин и препараты сульфонового ряда Солюсульфон, Сульфаметрол, Дапсон и др. Для минимизации риска развития лекарственной резистентности сочетание препаратов необходимо менять через каждые 2 курса лечения. Параллельно назначаются препараты железа, иммуномодулирующие препараты, гепатопротекторы, адаптогены. При наличии выраженного болевого синдрома для купирования нейропатической боли показаны НПВС. С целью стимуляции биосинтеза нейротрансмиттеров, процессов нейрогенерации, нормализации нервно-мышечной передачи используются оксиданты, витамины группы В, нейротрофические нутриенты, тиоктовая кислота, антиагреганты, антихолинэстеразные препараты.
Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных действиях, взаимодействии лекарств, способе применения лекарственных препаратов, фармацевтических компаниях. Лекарственный справочник содержит цены на лекарства и товары фармацевтического рынка в Москве и других городах России. Запрещена передача, копирование, распространение информации без разрешения администратора сайта, а также коммерческое использование материалов.
По мере прогрессирования заболевания симптомы могут становиться все более тяжелыми и включать в себя: утолщение кожи на лице и конечностях, повреждение нервов, что может привести к деформации, например, к симптому когтистой руки, повреждение костей, которое может привести к потере подвижности. Проказу диагностирует врач. Диагноз ставится на основании физического осмотра, биопсии кожи и микроскопического исследования образца биопсии. Лечение проказы зависит от ее типа. Как правило, проказа лечится комбинацией антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин.
Тогда же больные могут жаловаться на слабость, сонливость, потерю аппетита, расстройства кишечника. В дальнейшем боли сменяются ощущением покалывания, а потом человек вообще утрачивает чувствительность в пораженных местах.
Это часто становится причиной травм, заражения другой инфекцией и в конечном итоге потерей пальцев, необратимыми дефектами рук и ног. Палочки Хансена сами по себе больного конечностей не лишают. У лепры выделяют два основных вида — туберкулоидную лепру и лепроматозную. Их симптомы отличаются, поэтому рассмотрим каждую подробнее. Туберкулоидная проказа, этиология, симптомы, лечение Этот вид заболевания диагностируется в трех формах: полярная; пограничная; недифференцированная. Основным симптомом туберкулоидной лепры является появление на коже четкого гипопигментированного светлого пятна. Недифференцированная форма способна самостоятельно исцелиться, либо перейти к более тяжелым. Вначале кожа на месте пигментации очень чувствительна, но вскоре пятно начинает увеличиваться, его края выпячиваются, а центральная часть, наоборот, западает. Здесь отсутствуют потовые железы, исчезают волосы, кожа теряет чувствительность. За пределами пятна нервы утолщаются, так как палочки Хансена, разрастаясь, раздувают пораженные клетки.
Инфицирование нервов вызывает атрофию мышц, контрактуру ступней и кистей рук. Когда бактерии поражают лицевой нерв, у больных развиваются заболевания глаз, в конечном итоге приводящие к слепоте. Лепроматозная проказа Этот вид заболевания протекает тяжелее и более опасен для людей в окружении больного. Здесь различают две формы: полярная; пограничная. Одним из первичных симптомов заболевания также являются пятна, но они имеют несколько другую картину — обширны, располагаются симметрично по отношению к условной срединной линии человеческого тела, с нечеткими границами и плотным выпуклым центром. Кроме пятен высыпания могут иметь вид узелков, блях либо папул. Все они называются лепромами и содержат в инфильтрате тысячи палочек Хансена. Очень характерно, что происходит во время лепры с лицами больных. У них выпадают ресницы и брови, проваливается нос поздние стадии , искажается утолщается форма ушей, кожа на лице «львиная морда» , нарушается мимика. Другие симптомы: проблемы с носом заложенность, затруднено дыхание, иногда из носа идет кровь ; изменение голоса становится хриплым ; проблемы со зрением кератит, иридоциклит ; увеличение лимфоузлов в паху; образование на месте распавшихся лепром обезображивающих язв; слабость конечностей, атрофия, а в дальнейшем некроз.
Существует смешанная форма проказы, при которой одновременно наблюдаются симптомы туберкулоидной и лепроматозной форм. Диагностика Заболевание лепра, этиология и патогенез которого еще изучаются, диагностируется несколькими методами. Состоит в визуальном осмотре кожи больного, выявлении нечувствительных слизистой и участков кожи. В носоглотке делают довольно интенсивный до крови соскоб, берут материал из лимфоузлов. Микроскоп показывает у больного наличие характерных овальных или круглых лепрозных клеток. Мазки окрашивают по методу Циля - Нильсена, в результате старые палочки Хансена становятся красными, а молодые в основном синими. Аллергический тест Мит-суда. Под кожу вводят лепромин готовят из тканей, взятых у больных лепрой. Если испытуемый заражен, у него менее чем за сутки кожа в месте пробы напухает и краснеет. Серологический метод.
Лечение Проказу лечат очень долго, до 12 месяцев, а порой несколько лет.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
В этой статье мы поговорим о том, что такое проказа, какими симптомами проявляется данная болезнь, кто выступает в качестве возбудителя. В настоящее время лепра встречается нечасто. Однако на территории России существует несколько эндемичных регионов.
Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы.
Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом. Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры. Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы.
Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают. Диагностика проказы Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза.
При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные. Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры. Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы. Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином. Также применяется лепроминовый тест.
Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму. Когда тест даёт слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни. Лечение проказы В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон дапсон. Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В лёгких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжёлых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет.
С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы — дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин. На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью. При этом важно выявить её на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому. Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии.
Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного. Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета. Препараты назначают на срок до полугода. Если человек хорошо переносит лечение, то перерывов между курсами не делают. Пациенту назначают один препарат из сульфонового ряда и два антибиотика.
Чтобы бактерии не выработали резистентности, лекарственные средства нужно чередовать через каждые 2 курса. В целом, терапия должна длиться не менее года, а иногда она занимает около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение. Если у больного диагностирована мультибациллярная проказа, то ему назначают Рифампицин, Дапсон и Клофазамин. Препараты отпускают больным бесплатно.
Этот термин на протяжении столетий обозначал некие «заразительные начала», которые распространяются вместе с неприятным запахом канализации и продуктов гниения. Они же считались причинами возникновения холеры и тифа.
Эта гипотеза, как мы знаем, оказалась в корне неверна, но принесла свою пользу: люди стали усиленно избегать испорченных продуктов и соблюдать гигиену. А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой. Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали. Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека.
Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей. Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция. Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим.
Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет чаще всего пять-шесть , то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить. Лепру довольно сложно распознать — начинается она с нечувствительных белых или розовых пятен на коже. Сегодня подтвердить диагноз может лишь обнаружение микобактерии при биопсии из лимфоузлов или папул. Возбудитель лепры поражает кожу и нервы — именно поэтому они становятся нечувствительными к воздействию температур или боли. Это самое опасное, ведь больной при этом может травмироваться: порезаться, удариться или обжечься. Бактерия может поразить и нервы, ответственные за сокращение мышц рук. Последствия — деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить.
Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм. А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем — папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани. Существуют две формы заболевания: туберкулоидная и лепроматозная — более тяжелая и заразная.
Но до сих пор многие механизмы действия и распространения лепры разгадать не удалось. Непонятно, как она передается, почему одни заражаются, а другие нет, когда болезнь проявляет себя инкубационный период может длиться до 40 лет. Диагностирование проказы, иллюстрация Ганса фон Герсдорфа около 1455—1529 Источник фото: Wikimedia Всемирная организация здравоохранения отнесла лепру к «забытым болезням». Это официальный термин, объединяющий заболевания, которые поражают жителей наиболее отсталых тропических стран.
По данным ВОЗ, в 2020 году по всему миру выявили 127 тысяч новых случаев заболевания лепрой. В России лечатся единицы — на учете стоят 200 человек. В 2020 году выявили шесть новых случаев, а в 2017—2019 годах — десять. Исторически сложилось так, что больше всего больных лепрой в Нижнем Поволжье. Возможно, потому, что через Астрахань шел Шелковый путь, по которому болезнь пришла из Азии. Что такое лепра Лепра — это инфекция, вызываемая бактериями Mycobacterium leprae. Она поражает нервную систему, дыхательные пути, кожу, глаза.
Пациенты с лепрой перестают чувствовать боль и часто травмируются, поэтому у них на тебе бывает много царапин и ожогов. Болезнь уродует людей: у них выпадают брови, мутилируют рассасываются кости конечностей, образуются страшные раны. Раньше доходило до ампутаций, хотя современные средства лечения позволяют этого избежать. Австралийский писатель Грегори Дэвид Робертс в своем романе «Шантарам» описывал ныне существующую колонию прокаженных в Мумбаи так: Я невольно таращил глаза на здешних жителей, не в силах отвести взгляд.
Диагностика и лечение лепры
Как проявляется болезнь «проказа»? Симптомы при этом бывают следующие. Лепра (ее еще называют проказой или болезнью Хансена) известна со Средних веков, изображения прокаженных нередко встречаются на старинных гравюрах и иллюстрациях. Признаки и симптомы проказы при поражение лица. Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности). Также её называют проказой и болезнью Ганзена. Проказа Проказа, также называемая болезнью Хансена в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена, который обнаружил возбудителя болезни в 1874 году. Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis.
Что такое лепра?
Признаком, который может указывать, что у пациента лепра, является потеря чувствительности (болевой, температурной и тактильной) в очагах поражения и за его пределами. Лепра — инфекционное заболевание хронического характера, которое вызывают бактерии Mycobacterium leprae. В первую очередь, бациллы поражают кожу, периферическую нервную систему, дыхательные и зрительные органы. ЛЕПРА (греч. λέπρα – проказа, от λεπρός – чешуйчатый) (Гансена болезнь, гансеноз, проказа и др.), инфекц. заболевание, протекающее с поражением кожи, периферич. нервной и др. систем и органов. Л. относится к числу древнейших заболеваний человека.
Проказа (лепра)
Такая потеря чувствительности часто приводит к тому, что пациенты получают неосознанные травмы, которые могут привести к разрушению тканей и потребовать ампутации конечности. То же самое изменение нервов нарушает мышечную иннервацию, так что они подвергаются атрофии, которая может вызвать деформации, такие как когтистые пальцы или обвисшие ступни. Читайте так же: Анкилозирующий спондилоартрит Mycobacterium leprae также поражает другие части тела, такие как носовые и ушные хрящи, вызывая деформации, характерные для лепроматозной лепры, известные как леониновая фация или львиная морда. Также происходит выпадение волос на теле, выпадение бровей и ресниц. Подошвенные язвы и слизистая оболочка носа также могут вызывать серьезные пороки развития. Эта инфекция также может поражать глаза, что может привести к слепоте. С другой стороны, поражение яичек является причиной импотенции и бесплодия из-за снижения как уровня тестостерона, так и выработки спермы. Как и при многих других инфекционных заболеваниях, при лепроматозной лепре запускается иммунная реакция, которая может вызывать жар, боль в суставах и воспаление различных цепей лимфатических узлов. Диагностика Диагноз проказы будет в основном клиническим , с наблюдением характерных поражений и наличием возможного контакта с кем-то, кто страдает заболеванием. Определенный диагноз будет поставлен, наблюдая под микроскопом образец пораженной ткани, полученный путем биопсии или соскоба кожных поражений.
Анализы крови и бактериальные посевы бесполезны для выявления этого заболевания, поэтому их не проводят.
Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции.
Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой.
Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность.
Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно.
Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания. Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы.
Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний. Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы. Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать.
Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови. Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы.
На коже появляются белые или красно-бурые пятна, которые теряют чувствительность, в том числе и к боли.
Они не проходят, а спустя несколько лет шелушатся и покрываются язвами и буграми. При этом сильно меняется лицо, становясь похожим на львиную морду: выпадают волосы, западает спинка носа, появляются язвы, деформируются черты лица и удлиняются мочки ушей. Голос начинает хрипеть и гнусавить из-за проблем с носоглоткой, пальцы деформируются и теряют чувствительность, случаются судороги, конечности перестают слушаться, а мышцы атрофируются. Начинает садиться зрение, что может в дальнейшем привести к слепоте. Это всё происходит из-за поражения нервной системы.
Как заражаются проказой? Бактерия передаётся воздушно-капельным путём, попадая из носа и рта больного в окружающую среду, но быстро умирает в ней, поэтому просто столкнуться с заражённым в автобусе мало, как и его чиха на вас, здесь нужен долгий контакт в течение нескольких месяцев. Через предметы заразиться невозможно.
Возможно, это и было причиной создания многочисленных лепрозориев. Например, во Франции организовывать лепрозории начали уже в VI веке, а в 1226 году их там насчитывалось около двух тысяч. Существовали эти учреждения в основном на пожертвования и налоги, основным меню больных там была похлебка. В британских же лепрозориях XII—XIV веков практиковалась мясная диета — считалось, что она облегчает симптомы проказы. Некачественное мясо часто предоставлялось в лепрозории в виде пожертвований, и даже был закон, предписывающий приносить в это учреждение мясо всех животных, найденных мертвыми или ранеными. Обычно средняя продолжительность жизни прокаженного в лепрозории составляла от 3 до 5 лет, и жили там больные довольно-таки неплохо: разрешалось устраивать вечеринки, ярмарки, свидания с семьей, прогулки, паломничество. Поэтому туда охотно шли, и некоторые лепрозории даже взимали плату за вход. Бывало, что знатные семьи резервировали там места, делая многочисленные пожертвования. Интересно, что в более поздние времена, в период с 1901 по 1955 годы, выпускались специальные деньги для лепрозориев с целью профилактики лепры среди населения. Первые такие монеты были выпущены в Колумбии в 1901 году. Позже деньги для лепрозориев выпускались в колониях для прокаженных на Филиппинах, в Японии, Бразилии, Китае и других странах. Сейчас, в зависимости от тяжести состояния больного и формы заболевания, лечение лепры проводится также в лепрозориях или на дому. Пребывание там длительное, от полугода до нескольких лет и больным предоставляются жилые дома, у них есть работа и подсобные хозяйства. Вокруг причины лепры и путей ее передачи было много различных теорий и предположений, некоторые из которых сейчас кажутся абсурдными и даже анекдотическими. В прошлом лепра считалась наследственным заболеванием, так как часто встречалась у членов одной семьи. Поэтому детям из семей, в которых хотя бы один человек был болен лепрой, запрещалось вступать в брак. Были мнения, что к болезни приводят частые теплые купания, ношение шерстяной одежды, длительные пребывания в дельте Волги, слабость кожи и даже употребление в пищу соленой рыбы, оливкового масла и спиртных напитков. Конец этим нелепым спорам положил в 1973 году норвежский врач Герхард Хансен. Он открыл возбудитель лепры — один из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Это бациллы палочки Mycobacterium leprae, похожие на микобактерии туберкулеза. Они неподвижны, располагаются группами, окружёнными плотной липидной капсулой, не продуцируют эндотоксинов и не вызывают воспалительной реакции. Традиционно лепра считается антропонозным заболеванием, поражающим только человека. Вероятно, когда-то так оно и было. Однако позднее был выявлен вторичный резервуар этой инфекции в дикой природе у девятипоясных броненосцев, обитающих в Южной Америке и южных регионах Северной Америки. Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами заразились от людей сами. Относительно недавно естественные носители инфекции были найдены среди шимпанзе, черных мангабеев и макак-крабоедов. В 2008 году, была обнаружена еще одна бактерия — Mycobacterium lepromatosis, которая также вызывает лепру, причем самую тяжелую лепроматозную форму, поражающую нервы, вызывающую обширные язвы кожи. Встречается этот возбудитель в основном в Мексике и странах Карибского бассейна. С самого начала исследований возбудителю лепры приписывали разные механизмы и пути передачи. Например, существовало мнение, что проникновение бактерией в организм может происходить через кожу, в результате чего родилось множество нелепых историй о заражении проказой в тату-салонах, от укусов животными и от сидения на загрязненной почве. Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, рассматривался путь передачи через продукты питания и секс. Но экспериментальных данных, подтверждающих эти гипотезы, нет. На данный момент единственно научно доказанным путем передачи лепры считается воздушно-капельный путь.